Angiomyofibroblastoma pochwy jako rzadka przyczyna wypadania masy pochwy: opis przypadku i przegląd literatury
Streszczenie
wstęp. Angiomyofibroblastoma (amfb)jest rzadkim, łagodnym, mezenchymalnym guzem komórkowym, który prezentuje się jako Wolno rosnąca masa. Najczęściej występuje w sromie i jest często mylony z ropieniem Bartholina. Jest histologicznie diagnozowana przez obecność komórek zrębowych przeplatających się z małymi naczyniami krwionośnymi. Jest morfologicznie podobny do angiofibroma komórkowego i agresywnego angiomyxoma, z których ostatni jest lokalnie inwazyjny i ma możliwość przerzutów i wysokie ryzyko nawrotu miejscowego. Odnotowano jeden przypadek AMFB przechodzącego transformację sarkomatową. Opis Przypadku. Zgłaszamy przypadek 36-letniej kobiety z przednią masą pochwy, która została niewłaściwie potraktowana jako wypadanie pochwy przed ostatecznym zabiegiem chirurgicznym. Jest to dopiero drugi odnotowany przypadek amfb prezentującego się jako masa prolapsująca.
1. Wstęp
Angiomyofibroblastoma (Amfb) jest rzadkim, łagodnym guzem mezenchymalnym, który najczęściej występuje jako Wolno rosnąca masa w sromie, po raz pierwszy opisany w 1992 roku . Jest często błędnie diagnozowana jako torbiel gruczołu Bartholina .
ten typ guza litego jest również rzadziej opisywany w pochwie i okolicy inguinoscrotal u mężczyzn.
jest najbardziej rozpowszechniony u kobiet w wieku rozrodczym ze średnią wieku 45 lat i różni się rozmiarem (od 0,5 do 23 cm), ale zwykle jest mniejszy niż 5 cm .
histologicznie ma określoną granicę i charakteryzuje się naprzemiennymi obszarami hipo – i hiperkomórkowymi z licznymi naczyniami krwionośnymi .
2. Opis przypadku
opisujemy przypadek 36-letniej kobiety wielodzietnej (G3P2), u której wystąpił ostry epizod bólu miednicy. Skierowano ją do poradni ginekologicznej po tym, jak badania USG wykazały 4,1 cm złożoną torbiel lewego jajnika wskazującą na endometrioma.
zgłosiła również 2-letnią historię wybrzuszenia, które wystało z jej pochwy i było związane z dyskomfortem i dyspareunią, a czasami wymagało cyfrowej redukcji, szczególnie przy użyciu tamponów. W klinice ginekologicznej w innej placówce zdiagnozowano u niej wypadanie pochwy.
jej przeszłość medyczna składała się z migren z aurą, astmy wywołanej wysiłkiem fizycznym i historii rodzinnej raka piersi (przyrodnia siostra). Nigdy nie miała rozmazu.
podczas badania bimanualnego na przedniej ścianie pochwy w linii środkowej znaleziono dobrze zarysowaną masę stałą, mierzącą 5 cm na 5 cm. Nie było dowodów wypadania narządów miednicy przy dobrym podparciu macicy, tylnej ściany i przedniej ściany powyżej masy. Szyjka macicy była wizualizowana przednio i nie było dowodów na pobudzenie szyjki macicy. Rutynowy rozmaz PAP wykonano z trudem wtórnym do masy pochwy.
w odniesieniu do badań, Ca 125 wynosiła 29 j./mL, co daje niski względny wskaźnik złośliwości. Powtórne badanie USG wykazało 2.Torbiel lewego jajnika o długości 9 cm, wskazująca na endometrioma i solidną masę niższą od macicy i przednią do pochwy, wypierającą pęcherz moczowy (ryc. 2).
na obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego wykazano stałą masę 45 mm × 50 mm w przegrodzie pęcherzowo-pochwowej z dobrze określonym marginesem (ryc. 1). Masa przesuwała pęcherz przedni i przesuwała cewkę moczową w lewo od linii środkowej. Obrazowanie T2 wykazało głównie hipointensywny, heterogeniczny sygnał z obszarami hiperintensywności. Po wstrzyknięciu gadolinu nastąpiło łagodne wzmocnienie. W pobliżu zewnętrznego otworu cewki moczowej granica między masą a cewką moczową była słabo zdefiniowana. W innym miejscu w miednicy zaobserwowano obecność złogów endometriomy lewego jajnika i endometriozy.
wyniki badań MRI sugerują, że masa była albo endometriozą z otaczającą reaktywną proliferacją mięśni włóknistych i gładkich, nowotworem, albo infekcją związaną z uchyłkiem cewki moczowej. Po multidyscyplinarnym spotkaniu z uroginekologiem pacjent przeszedł badanie w znieczuleniu, laparoskopię diagnostyczną, cystoskopię, wycięcie endometriozy i wycięcie masy pochwy.
masę pochwy usunięto metodą laparoskopową poprzez nacięcie linii środkowej przedniej ściany pochwy z rozwarstwieniem bocznym wokół struktury torbielowatej (ryc. 3-6). Cystoskopia i uretroskopia sugerowały brak zaangażowania i torbiel została wyłuskana. Do osiągnięcia hemostazy potrzebne były liczne szwy hemostatyczne z chirurgicznym śniegiem, a wada została zamknięta. Powtarzana cystoskopia i uretroskopia nie wykazały żadnych uszkodzeń.
histopatologiczna ocena makroskopowa masy wykazała jasną tkankę opalenizny otoczoną cienką kapsułką i po przecięciu jednorodnej tkanki opalenizny (ryc. 6). Mikroskopowo fotomikrografy małej mocy wykazały dobrze ograniczoną granicę. Składał się z kolagenizowanych obszarów komórek nabłonkowych do wrzecionowatych z małymi lub cienkościennymi naczyniami arboryzującymi. Stwierdzono agregację komórek wokół naczyń i nie stwierdzono atypowych mitoz, martwicy ani atypii (Fig.7 i 8).
(a) Fotomikrografy małej mocy angiomyofibroblastoma z widocznymi cienkościennymi naczyniami otoczonymi skupiskami komórek nabłonkowych do wrzecionowatych (strzałki)
(b) Fotomikrografy małej mocy angiomyofibroblastoma z widocznymi cienkościennymi naczyniami otoczonymi skupiskami komórek nabłonka do wrzeciona (strzałki)
(a) Fotomikrografy małej mocy angiomyofibroblastoma z widocznymi cienkościennymi naczyniami otoczonymi skupiskami komórek nabłonka do wrzeciona (strzałki)
fotomikrografy angiomyofibroblastoma z widocznymi cienkościennymi naczyniami otoczonymi skupiskami komórek nabłonkowych do wrzecionowatych(strzałki)
immunohistochemia wykazała dodatnie desminy, SMA, CD34 i wimentin. Komórki wykazywały dodatni wynik jądrowy o wysokiej intensywności dla receptorów progesteronu i estrogenu. Wyniki te były zgodne z rozpoznaniem włókniakomięsaka naczyniakomięsaka.
3. Dyskusja
AMFB jest bardzo rzadko występującym łagodnym, mezenchymalnym nowotworem, w piśmiennictwie opisano mniej niż 100 przypadków. Zgłaszano Przedział wiekowy 17-86 lat, a średnia wieku wynosiła 45 lat .
zwykle występuje jako bezbolesna, wolno rosnąca masa sromu i najczęściej diagnozowana jest jako torbiel lub ropień Bartholina (46%) lub tłuszczak (15%) . Jest tylko jeden inny zgłoszony przypadek, w którym występuje jako wypadająca masa pochwy . Często występuje opóźnienie w diagnozie o średnim czasie trwania 29 miesięcy między początkowymi objawami a diagnozą .
AMFB jest morfologicznie podobny do innych inwazyjnych guzów z komórek mezenchymalnych, takich jak agresywny angiomyxoma (AAM) I komórkowy angiofibroma i mają wiele nakładających się cech immunohistochemicznych i strukturalnych .
diagnostycznie trudno jest odróżnić AMFB od AAM, ale ważne ze względu na lokalnie inwazyjny charakter tego ostatniego, możliwość wystąpienia przerzutów i wysokie ryzyko nawrotu miejscowego . AMFB może być diagnozowana przez Wyższą cellulitarność, wyraźną granicę, pulchne komórki zrębowe, zwiększoną obecność małych naczyń krwionośnych i mniejszy stopień zmiany myksoidalnej zrębu. Inne diagnozy różnicowe obejmują włókniakomięsaka komórkowego i włókniakomięsaka sromu i pochwy. Angiofibroma komórkowa jest jednolicie komórkowa z grubościennymi, hialinizowanymi naczyniami krwionośnymi bez otaczającej agregacji komórek nabłonkowych lub plazmacytoidowych. Adipocyty często znajdują się w obwodzie . Miofibroblastomas sromu i pochwy charakterystyczne zawierają komórki jajowate, wrzecionowate lub gwiaździste w różnych wzorach architektonicznych. Nie mają również agregatów okołonaczyniowych obserwowanych w AMFB . Zarówno włókniakomięsaki komórkowe, jak i włókniakomięsaki mięśniowe wykazują utratę genów RB1 i FOXO1A1 z powodu delecji regionu chromosomowego 13Q14. Ta typowa utrata materiału genetycznego nie występuje w AMFB .
Immunohistologicznie stwierdzono, że guzy AMFB są silnie dodatnie dla wimentiny, dodatnie dla desminy i w mniejszym stopniu Alfa-aktyny mięśni gładkich. Barwienie rzadko jest przydatne w różnicowaniu typów nowotworów . Komórki zrębowe wykazują charakterystyczne dodatnie działanie na receptory estrogenowe i progesteronowe, co sugeruje hormonalną rolę w rozwoju guza .
w przeszłości odnotowano tylko 5 doniesień o wynikach rezonansu magnetycznego amfb. Wszystkie zgłaszają masę z dobrze określonymi marginesami i jak w naszym przypadku stwierdzono, że pojawiają się jako niejednorodne natężenie sygnału na MRI ważonym T2. Wszystkie inne przypadki zgłaszały szybkie i trwałe wzmocnienie dynamicznego MRI wzmocnionego gadolinem, podczas gdy nasz wykazywał tylko łagodne wzmocnienie .
inne badania wykazały masę o jednorodnym pośrednim natężeniu sygnału na MRI ważonym T2 .
USG donoszono, aby być przydatne w ocenie heterogeniczności, unaczynienie i wytyczanie nacieków i relacji do otaczających struktur .
powszechnie przyjmuje się, że AMFB można leczyć szerokim wycięciem lokalnym z wyraźnymi marginesami. Odnotowano tylko jeden przypadek łagodnego nawrotu lokalnego. Była to szypułkowa masa o wymiarach 5 × 3 cm wyrastająca ze sklepienia pochwy, wycięta wyraźnymi marginesami. Po 14 miesiącach obserwacji w pobliżu miejsca wycięcia przedniej i tylnej ściany pochwy znaleziono 3 małe guzkowate narośla, które po usunięciu wykazały te same cechy, co poprzedni nowotwór bez transformacji .
odnotowano również jeden przypadek wcześniej zdiagnozowanej AMFB poddawanej zmianie sarkomatowej. Wycięto 13-centymetrową masę sromu, która wykazała wiele akceptowanych cech amfb, jednak wykazała ogniskową zmianę sarkomatową na wyciętym marginesie. Po 2 latach masa powtórzyła się w tym samym miejscu i resekcja wykazała 14 cm masę składającą się tylko z wysokogatunkowego składnika sarkomatowego z inwazją naczyniową, która wcześniej nie była obecna .
inny zgłoszony przypadek miejscowo inwazyjnego nawrotu AMFB po 2 latach od resekcji był spowodowany błędną diagnozą AAM na oryginalnym egzemplarzu . Lokalny odsetek nawrotów AAM po wyraźnej resekcji marginesu wynosi do 47%.
4. Wniosek
większość AMFB występuje w sromie, najczęściej prezentując się jako bezbolesna masa.
Amfb pochwy są rzadsze i mogą występować później z dyspareunią, świadomością masy pochwy lub przypadkowym stwierdzeniem na egzaminie . Szerokie wycięcie miejscowe jest zalecanym leczeniem, z wystarczającą ilością otaczającej tkanki, aby umożliwić patologowi odróżnienie AMFB od lokalnie naciekowej AAM.
rezonans magnetyczny i US mogą być użytecznymi metodami obrazowania w zależności od lokalizacji guza. Ze względu na rzadkość przypadków, nie ma zaleceń dotyczących długoterminowego monitorowania, ale ze względu na zgłaszane przypadki nawrotu guza i transformacji sarkomatowej sugerujemy, aby rozważyć kontynuację leczenia przez co najmniej 2 lata po operacji .
konflikty interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktów interesów dotyczących publikacji niniejszego artykułu.