encefalopatia mocznicowa (UE) jest nabytym zespołem toksycznym charakteryzującym się majaczeniem u pacjentów z nieleczoną lub nieodpowiednio leczoną schyłkową chorobą nerek. Encefalopatia mocznicowa jest często związana z letargiem i dezorientacją w ostrej fazie, która może przejść do drgawek, śpiączki lub obu w fazie przewlekłej. Odnotowano kilka zmian neurochemicznych w ostrych i przewlekłych fazach encefalopatii mocznicowej, w tym zmiany w transporcie wodnym i obrzęku mózgu, zmiany w barierze krew-mózg i zmiany w metabolizmie mózgowym.

Epidemiologia

istnieje bardzo niewiele badań dotyczących epidemiologii encefalopatycznego aspektu dysfunkcji nerek. W jednym z badań oceniano zaburzenia funkcji poznawczych u pacjentów poddawanych hemodializie i stwierdzono, że spośród 374 pacjentów poddawanych hemodializie, w wieku 55 lat lub starszych, tylko 12,7% było w pełni sprawnych. Prawie 14% wykazało łagodne zaburzenia poznawcze, 36,1% wykazało umiarkowane zaburzenia poznawcze, a 37,3% wykazało ciężkie zaburzenia poznawcze 1. Retencja mocznicowa, niedokrwistość i nadczynność przytarczyc mogą odgrywać różne role w patogenezie encefalopatii mocznicowej 2.

prezentacja kliniczna

encefalopatia mocznicowa przedstawia się jako złożony zespół, który różni się od łagodnego zmętnienia czuciowego do majaczenia i śpiączki, czasami związany z mioklonem, asteriksem i drgawkami 3.

patologia

etiologia

badania na zwierzętach wykazały imponujące aktywacje grup komórkowych z ekspresją amin biogennych, obszarów wrażliwych na stres i grup komórkowych zaangażowanych w regulację homeostazy wody i elektrolitów, a także centralnych autonomicznych grup komórkowych, w indukowanej chirurgicznie i medycznie niewydolności nerek u szczurów 3. Zgłoszone dane wskazują, że ostry stan mocznicowy jest ważnym czynnikiem wpływającym na różne neurochemiczne substancje, takie jak aminy biogenne (norepinefryna, epinefryna, histamina i 5-hydroksytryptamina(5-HT)), a także różne obszary mózgu, takie jak wrażliwe na stres obszary przedmózgowia, grupy komórek neuronalnych zaangażowane w regulację homeostazy wody i elektrolitów oraz centralne grupy komórek autonomicznych 3. Ostatnie badania na zwierzętach porównujące ostrą encefalopatię mocznicową z encefalopatią wątrobową wykazały wzrost stanu zapalnego mózgu w połączeniu ze zwiększeniem przepuszczalności naczyń w encefalopatii mocznicowej 4. Miejscowe uszkodzenie nerek może aktywować cytokiny, które przekraczają barierę krew-mózg lub aktywować innych posłańców, które przyczyniają się do dysfunkcji neuronów. Alternatywnie, zatrzymanie roztworów mocznicowych może wywołać zarówno reakcję zapalną, jak i dysfunkcję neuronów 2.

w opisach przypadków i badaniach na ludziach odnotowano szereg zmian biochemicznych w ostrej i przewlekłej encefalopatii mocznicowej, w tym zmiany w transporcie wodnym i obrzęku mózgu, zaburzenia bariery krew-mózg i zmiany w metabolizmie mózgowym 5,6. Niedokrwistość, nadczynność przytarczyc i stężenie wapnia w mózgu były również związane z encefalopatią mocznicową 7,8.

opisano makroskopowe i mikroskopowe cechy

niespecyficzne zaburzenia neuropatologiczne, w tym zanik mózgu, glioza i ogniska martwicy okołonaczyniowej z nagromadzeniem makrofagów. Astrocyty typu II typu Alzheimera są często widoczne. U pacjentów mogą również wystąpić zmiany encefalopatii nadciśnieniowej 9.

cechy radiograficzne

UE to zespół, w którym podkorowe istoty szare i białe, śródmózgowie i mezialne płaty skroniowe stają się obrzękowe ze względu na ich wyjątkową wrażliwość na zmiany metaboliczne, co jest nieodłączną podatnością związaną z perforatorami tętniczymi dostarczającymi te obszary. Cechy obrazowania są zatem zgodne z cytotoksycznym obrzękiem, zlokalizowanym w tych obszarach.

CT

encefalopatia moczowodowa na CT zazwyczaj przedstawia się jako zbiegające obustronne osłabienie obejmujące zwoje podstawne, wzgórze i śródmózgowie. Anatomiczne granice między głęboką podkorową materią szarą wydają się zwykle zatarte 10.

MRI

w przypadku MRI encefalopatia moczowodowa zwykle przedstawia się jako obustronne hiperintensywności T2 / FLAIR obejmujące zwoje podstawne, wzgórze, śródmózgowie i płaty skroniowe. Ograniczona dyfuzja może występować lub nie w różnym stopniu, ale nie jest charakterystyczna dla encefalopatii mocznicowej. Ulepszenie nie jest typową cechą.

• znak wideł lentiform: jest charakterystyczną cechą encefalopatii mocznicowej, w której Biała istota otaczająca zwoje podstawne – wewnętrzne i zewnętrzne kapsułki oraz blaszki rdzeniowe-stają się hiperintensem na T2/FLAIR

leczenie i rokowanie

Dializa jest podstawowym leczeniem encefalopatii mocznicowej. Może to być poprzedzone okresem dializy otrzewnowej, który może być podawany pacjentom ambulatoryjnym. Wielu pacjentów ostatecznie wymagają przeszczepu nerki. Napady padaczkowe, w tym napady nieuleczalne, występują u maksymalnie jednej trzeciej wszystkich pacjentów z mocznicą. W ocenie pacjentów z napadami drgawkowymi istotne jest określenie, czy napad jest wynikiem mocznicy, czy też konsekwencją innej współistniejącej lub sprawczej choroby, takiej jak nadciśnienie złośliwe z encefalopatią, współistniejące zakażenie, zespół nierównowagi dializy lub zawał mózgu. Zwykle napady wywołane niepowikłaną mocznicą są uogólnione, ale ogniskowe napady ruchowe i epilepsia partialis continua występują 11.

diagnostyka różnicowa

należy również wziąć pod uwagę inne toksyczne encefalopatie, takie jak ostra niewydolność wątroby i encefalopatia wątrobowa, zaburzenia metaboliczne, takie jak zaburzenia metabolizmu glukozy i zaburzenia metabolizmu wody i elektrolitów, a wreszcie przedawkowanie leków i narażenie na toksyczne działanie.

zdecydowana większość toksycznych i metabolicznych zaburzeń mózgu obejmuje głęboko szare jądra (zwoje podstawne i Wzgórze) lub mózgową substancję białą. Zazwyczaj występuje symetryczna nieprawidłowość zaangażowanych struktur, która może stanowić wskazówkę do prawidłowej diagnozy 12.