Articles

Dorosły przypadek plastikowego zapalenia oskrzeli :rzadka i wieloczynnikowa choroba | Company Pride

plastikowe zapalenie oskrzeli jest rzadką, ale poważną chorobą (śmiertelność wynosi od 6% do 60% w zależności od przyczyny), często prowadzącą do wielokrotnych hospitalizacji i inwazyjnych procedur; ponadto rozległe odlewy mogą utrudniać główne drogi oddechowe, powodując śmiertelne uduszenie (1). Rozpoznanie jest zasadniczo kliniczne, podczas gdy histologia (analiza cast) służy jako potwierdzenie. U pacjentów z plastycznym zapaleniem oskrzeli najczęściej występuje kaszel ze stałym odkrztuszaniem, świszczący oddech, ból w klatce piersiowej i gorączka. Zmniejszony dźwięk oddechu i otępienie do perkusji są typowe dla badania fizykalnego, podczas gdy częściowa niedomykalność płuc jest zwykle stwierdzeniem na RTG klatki piersiowej i CT. Plastikowe zapalenie oskrzeli można klasyfikować według składu odlewu i etiologii. Powszechnie przyjęta klasyfikacja Sear dzieli odlewy na dwa typy. Odlewy typu 1 są bogate w komórki zapalne (głównie eozynofile), fibrynę i kryształy Charcota-Leydena i są często związane ze stanami zapalnymi (astma, mukowiscydoza, ostry zespół klatki piersiowej w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej). Odlewy typu 2 są pozbawione stanu zapalnego, słabo komórkowego i głównie śluzowatego; są związane z wrodzonymi chorobami serca, zaburzeniami limfatycznymi (tj. limfatycznym plastycznym zapaleniem oskrzeli) i, choć rzadko, operacjami serca (2,3). Nieprawidłowe płucne naczynia limfatyczne i drenaż są często przyczyną. Co ciekawe, chociaż plastikowe zapalenie oskrzeli jest zwykle związane z procedurą Fontana u dzieci z sercem jednokomorowym (4), opisano trzy przypadki plastikowego zapalenia oskrzeli po obejściu krążeniowo-oddechowym (5-7). Zarządzanie jest nadal przedmiotem dyskusji. Leczenie objawowe polega na bronchoskopowym usunięciu plam śluzowych; w związku z tym krioekstrakcja (krioterapia) wydaje się obiecującą techniką usuwania zamrożonych odlewów oskrzelowych (8). Etiologia leczenia zależy od rodzaju odlewu. W przypadku podawania wziewnego lub ogólnoustrojowego kortykosteroidów i N-acetylocysteiny mogą być użyteczne; opisano również zastosowanie antybiotyków, rekombinowanej ludzkiej deoksyrybonukleazy, niefrakcjonowanej heparyny, urokinazy lub tkankowego aktywatora plazminogenu (9). W przypadku odlewów typu 2 konieczne jest leczenie schorzenia podstawowego, aby zapobiec nawrotom. Jednak odlewy typu 2 związane z wrodzoną chorobą serca są często traktowane podobnie do odlewów typu 1, tj. środkami mukolitycznymi i fibrynolitycznymi; jednak zakłócenia mechaniczne są podstawą (10).

w przypadku nieprawidłowości limfatycznych (np. wyciek), MRI (dynamic contrast-enhanced magnetic resonance lymphangiogram)-guided selective lymphatic embolization is a safe and effective interventional strategy. W trudnych przypadkach można rozważyć niedrożność przewodu piersiowego (10).

skuteczny w przypadku anomalii naczyniowych, inhibitor mTOR syrolimus (rapamycyna) wydaje się obiecującym środkiem terapeutycznym w limfatycznym plastycznym zapaleniu oskrzeli, biorąc pod uwagę jego zdolność do zmniejszania wycieku limfatycznego (11,12).

plastyczne zapalenie oskrzeli jest głównie chorobą wieku dziecięcego, z nielicznymi opisanymi przypadkami dorosłych. Niemniej jednak uważamy, że nie należy zapominać o jego występowaniu w dorosłym życiu. Lekarze, a w szczególności pneumolodzy, kardiolodzy, chirurdzy serca i klatki piersiowej, muszą być świadomi tego stanu w przypadku pacjentów po operacji serca w wywiadzie lub u pacjentów z przewlekłą zapalną chorobą płuc.