3. Dyskusja

Nasz przypadek podkreśla znaczenie rozpoznawania cech, aby dokładnie zdiagnozować zespół lustra matki, przechodzący w stan przedrzucawkowy. Konieczna jest szybka interwencja, aby zapobiec chorobowości płodu i matki.

częstość występowania zakażenia ludzkim parwowirusem B19 w czasie ciąży szacuje się na 1-2% w czasie epidemii, ale ponad 50% pacjentek pozostaje bezobjawowa, co odpowiada typowo późnej prezentacji . Przenoszenie pionowe występuje w 30% przypadków, a ryzyko śmiertelności płodu przed 20 tygodniem wynosi 5-10%. Gdy pojawi się hydrops płodu, rokowanie jest strzeżone.

zakażenie parwowirusem prowadzi do ciężkiej niedokrwistości płodu, powodując cytotoksyczną apoptozę płodowych komórek macierzystych erytrocytów, skracając tym samym okres półtrwania tych erytrocytów i powodując niewydolność serca o dużej mocy wyjściowej; w związku z tym nieimmunologiczny hydrops fetalis wchodzi w skład (NIHF) . Antygen P wyrażony na miocytach serca płodu umożliwia Parwowirusowi B19 infekowanie komórek mięśnia sercowego i wytwarzanie zapalenia mięśnia sercowego, które pogarsza niewydolność serca . To z kolei prowadzi do obrzęku kosmków łożyska, zmniejszając w ten sposób przestrzeń międzykręgową i przepływ krwi, prowadząc do niedotlenienia. To niedotlenienie jest odpowiedzialne za uwalnianie czynników anty-angiogennych, takich jak sVEGFR-1 (sFlt-1) do krążenia matki, powodując kaskadę wyzwalaczy prowadzących do zespołu Ballantyne. Jest to te same czynniki anty-angiogenne, które zostały wyczerpująco zbadane jako przyczyna stanu przedrzucawkowego .

w jaki sposób osiągnięto kliniczną diagnozę zespołu lustrzanego? Obraz kliniczny zespołu Ballantyne ma kilka cech: występuje nawodnienie płodu, obrzęk matki jest zawsze kluczową cechą, albuminuria jest zwykle łagodna, a ciśnienie krwi może być nieznacznie podwyższone lub może wzrosnąć tylko podczas porodu. Sugerowano, że kluczowym kryterium w diagnozowaniu zespołu lustrzanego jest obecność niedokrwistości rozcieńczającej, o niskim poziomie hematokrytu, jak w naszym przypadku, różniącym się od hemokoncentracji obserwowanej w stanie przedrzucawkowym. Istnieją dowody sugerujące, że występuje hiperplacentoza (sugerowana przez znaczne zwiększenie stężenia hCG, jak w naszym przypadku, w >200 000 J.M./L), co z kolei może prowadzić do niedokrwienia łożyska poprzez mechanizm opisany powyżej. Zgodnie z Umazume T. et al., to niedokrwienie łożyska jest odpowiedzialne za zwiększenie aktywności reniny w osoczu, co z kolei zwiększa stężenie aldosteronu w osoczu matki, prowadząc do obrzęku i hemodilucji matki.

rozwój zespołu lustrzanego może zwiększyć ryzyko stanu przedrzucawkowego; istnieje wspólna płaszczyzna dla rozwoju obu patologii, podstawa sprzyjająca nierównowadze angiogenno-antyangiogennej, która może przyczynić się do jeszcze gorszego rokowania, gdy oba podmioty współistnieją, jak opisano w naszym przypadku .

w stanie przedrzucawkowym istnieją patogenne dowody niedotlenienia łożyska (hipoplakentozy) spowodowanego niepowodzeniem inwazji trofoblastycznej na tętnice spiralne, co sugeruje udział modulacji angiogennej w rozwoju tej choroby. W okresie przedrzucawkowym zgłaszano zwiększenie stężenia sflt-1 w krążeniu(sVEGFR-1) i zmniejszenie stężenia PlGF . Ostatnie publikacje ujawniają, że nierównowaga między tymi samymi czynnikami angiogennymi i antyangiogennymi może być również związana z objawami klinicznymi matki w zespole lustrzanym . W badaniu Llurba E. et al., niski poziom PlGF i wysoki poziom sFLT – 1 stwierdzono w surowicy matki w rozpoznaniu zespołu lustrzanego, a wartości te były podobne do (ale nieco mniejsze) poziomów stwierdzonych u 21 pacjentów z rzucawką w tym samym wieku ciążowym. Na uwagę zasługuje fakt, że po leczeniu i ustąpieniu hydropsów płodu, poziomy plgf i sFLT-1 matki znormalizowane do tych w grupie kontrolnej.

Dlaczego więc u niektórych matek z wodnym płodem rozwija się syndrom lustrzany, a u innych nie, i co decyduje o nasileniu, tj. syndrom lustrzany przechodzący w stan przedrzucawkowy? Zgodnie z Espinoza et al., spekuluje się, że nasilenie obrzęku kosmków i czynniki genetyczne odpowiedzialne za produkcję, metabolizm i kontrolę czynnościową czynników pro – i anty-angiogennych mogą przechylić równowagę. Ponadto, jak w każdej chorobie, niektórzy pacjenci mogą po prostu być bardziej podatni niż inni; w tym przypadku na dane stężenie czynników anty-angiogennych.

rokowanie płodu, gdy rozwija się zespół lustrzany, jest słabe. Jak opisano przez S. Allarakia et al. i T. Braun et al., warunek powoduje wewnątrzmaciczną śmierć płodu w ponad 50% przypadków. . Co ciekawe, w przeciwieństwie do stanu przedrzucawkowego, gdzie jedynym skutecznym leczeniem jest poród, w zespole Ballantyne leczenie hydropsów płodu w macicy, niezależnie od etiologii, często prowadzi do ustąpienia objawów u matki wraz z poprawą wyniku okołoporodowego . A. Chimenea et al. opisz dwa przypadki zespołu lustra matki. Pierwszy był spowodowany wrodzonym parwowirusem B19 powodującym anemię płodu i nawodnienie. Płód był leczony wewnątrzmaciczną transfuzją krwi, która stopniowo ustępowała zarówno płodowi, jak i matce, z dobrym wynikiem w obu przypadkach. Drugi przypadek był spowodowany obustronnym hydrothoraxem płodu, powodującym niewydolność serca, prowadzącą do nawodnienia płodu z łożyskiem. W hemithorax umieszczono przetokę opłucnowo-owodniową. Chociaż matka wymagała leków moczopędnych do leczenia wysięku opłucnowego i osierdziowego, który już się rozwinął, umieszczenie przetoki doprowadziło do ogólnego dobrego wyniku. . Czy wcześniejsza prezentacja i diagnoza parwowirusa powodującego nawodnienie płodu w naszym przypadku mogła spowodować wewnątrzmaciczną transfuzję krwinek czerwonych i ustąpić zarówno obrzęku płodu, jak i matki, a tym samym zmienić przebieg choroby, pozostaje retrospektywną refleksją.

zakażenie parwowirusem B19 u dorosłych rzadko może powodować niewydolność serca i obrzęk uogólniony (rozpoznanie różnicowe w obecnym kontekście) . W związku z tym przydatne może być jakościowe porównanie specyficznych cech różnicujących zespół lustrzany, stan przedrzucawkowy, zespół lustrzany postępujący do stanu przedrzucawkowego (jak w naszym przypadku) i zastoinową niewydolność serca (Tabela 2).

kluczowym przesłaniem z naszego case report jest zasadność wczesnej dokładnej diagnozy zespołu lustrzanego do popraw wyniki zarówno u matki, jak i u płodu. W okresie poporodowym konieczna jest obserwacja kliniczna w celu umożliwienia progresji do stanu przedrzucawkowego i nasilenia objawów u matki. Może być konieczne stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych, siarczanu magnezu, aby zapobiec rzadkiemu wystąpieniu rzucawki (opisanemu przez Espinozę i wsp.), a także ostrożne stosowanie leków moczopędnych w celu złagodzenia przeciążenia płynów śródmiąższowych. Można to osiągnąć poprzez kontynuację oceny poporodowej u pacjenta, tak jak ma to miejsce w przypadku rozpoznania stanu przedrzucawkowego w świetle często pogarszającego się nadciśnienia tętniczego w ciągu pierwszych 48 godzin po porodzie.

chociaż zespół lustrzany jest rzadko występującą jednostką kliniczną, jest prawdopodobne, że jest niedostatecznie zbadany i niedostatecznie zgłoszony. Opublikowano dwa przeglądy systematyczne, jeden w 2010 r., w którym odnotowano 56 przypadków, a w 2017 r. – 113 przypadków.

jak stwierdzono powyżej, istnieje bezpośredni związek między uszkodzeniem trofoblastycznym spowodowanym obrzękiem łożyska a zaburzeniem równowagi czynników pro – i anty-angiogennych w krążeniu matki, które ostatecznie powodują dysfunkcję śródbłonka matki a kliniczną manifestacją zespołu lustrzanego. . Jednak dalsze badania nad zwiększeniem tych markerów serum dysfunkcji łożyska są potrzebne, aby wyjaśnić podstawową etiologię zespołu lustrzanego, a także sformułować wytyczne dotyczące postępowania dla tego spektrum zaburzeń.