beoordeling

Embryologie

Het definiëren van de anatomie en embryologie van de odontoideum is cruciaal voor het begrijpen van de etiologie van OO en voor het verminderen van het aantal vals-positieve diagnoses, vooral in de pediatrische populatie. Vroeg in ontwikkeling, vormt het vierde occipitale sclerotoom de top van de odontoïde, die de ossiculum terminal of de apicale odontoïde epifyse wordt genoemd , terwijl de eerste en tweede cervicale sclerotomen respectievelijk bijdragen aan de odontoïde en aslichamen . Na de geboorte, de odontoïde heeft een epifysaire groeiplaat scheiden van de eerste en tweede cervicale sclerotomen bekend als de neurocentrale synchondrose, die ligt onder het niveau van de superieure gewrichtsfacetten van de as en is meestal zichtbaar bij kinderen jonger dan drie of vier jaar, maar verdwijnt door acht jaar oud . De odontoïde heeft een andere bloedtoevoer dan de rest van de wervelkolom. De neurocentrale synchondrose verhindert een rostrale vasculaire toevoer door de voorste en achterste takken van de wervelslagader. Als gevolg hiervan is het odontoïdproces sterk afhankelijk van een terminale dalende supply superiorly, genaamd de apicale arcade. Deze relatieve deficiëntie van de odontoïde bloedtoevoer plaatst het op een significant risico van ischemie en necrose. De bloedtoevoer van het odontoïdproces komt uit twee bronnen en verschilt van de rest van de wervelkolom. De wervelslagader geeft van posterieure stijgende slagaders op het niveau van C3 af, die diepe doordringende takken leveren aangezien zij anterieure en posterieure aan de lichamen van de as en het odontoid proces overgaan, uiteindelijk anastomosing met de apicale arcade. Verder, de anterieure opgaande slagaders en de apicale arcade anastomose met takken van de halsslagaders door de basis van de schedel en de alar ligamenten. Dit slagaderlijke apparaat is essentieel vroeg in het leven aangezien geen schepen door de voorbijgaande epifysaire plaat tussen het odontoid proces en de as gaan. Belangrijker nog, de relatief vaste positie van de holen als de atlas roteert voorkomt voldoende vascularisatie door de voorste en achterste takken van de wervelslagaders. Bijgevolg is het odontoïdproces in belangrijke mate afhankelijk van een terminale afdalende supply superiorly (de apicale arcade). Deze relatieve deficiëntie van de odontoïde bloedtoevoer maakt het bijzonder kwetsbaar voor ischemie en necrose, vooral in traumatische gebeurtenissen. Bovendien kan de bloedtoevoer van het odontoïdproces instabiel zijn omdat de bloedvaten dicht langs het odontoïdproces lopen en daardoor gemakkelijk kunnen worden belemmerd. Een dergelijke obstructie leidt tot ischemie die kan bijdragen aan slechte fractuur genezing en eeltvorming.

etiologie

de etiologie van OO blijft controversieel, hoewel een groeiende hoeveelheid bewijs de traumatische boven de aangeboren hypothese bevoordeelt. Volgens deze hypothese, OO het gevolg van een mislukking van de holen om te fuseren met het lichaam van de as tijdens embryonale ontwikkeling of van de secundaire ossificatie centrum op de top van de holen om te fuseren met het belangrijkste deel . Een andere mogelijke verklaring die door deze hypothese wordt toegestaan is het falen van een goede caudale migratie van de holen tijdens de ontwikkeling . Deze voorwaarde is beschreven in identieke tweelingen en in families, die een autosomaal dominant patroon suggereren . De aangeboren etiologie wordt verder ondersteund door de associatie van OO met vele aangeboren syndromen en misvormingen zoals bipartiete atlas , de ziekte van Morquio , het Klippel-Feil syndroom , meervoudige epifysaire dysplasie , achondroplasie , het Larson syndroom , het Wolcott-Rallison syndroom en chondrodystrofia calcificans . Auteurs die de aangeboren hypothese ondersteunen, hebben gesuggereerd dat trauma op zich niet tot OO-vorming kan leiden. In plaats daarvan kan een traumatische gebeurtenis instabiliteit als gevolg van weke delen letsel verhogen, waardoor een reeds bestaande OO ontmaskerd.de posttraumatische of verworven hypothese kwam voornamelijk voort uit het werk van Fielding en Griffin , die stelden dat OO ontstaat na een niet-herkende breuk aan de odontoideus met de daaropvolgende samentrekking van de apicale en alarmbanden, de afleiding van het gebroken fragment, en het verbreken van de bloedtoevoer, wat leidt tot de vorming van een ossicle, de OO. Verscheidene andere studies hebben de posttraumatische etiologie gesteund . Voorstanders van deze hypothese beweren dat OO het vaakst gelegen is aan de basis van de holen en niet bij de synchondrose, waar een aangeboren fusie falen zou worden verwacht voor te komen. Daarnaast presenteerden Verska en Anderson een case report van een posttraumatische OO bij een identieke tweeling, de andere tweeling met een volledig normale cervicale röntgenfoto zonder voorgeschiedenis van trauma, wat tegen een aangeboren etiologie pleit. Case report onderzoeken van kinderen met OO wijzen op een vasculaire etiologie, zoals posttraumatische avasculaire necrose, of posttraumatische bloedtoevoer verstopping aan de proximale odontoïde met osseuze absorptie, waar de ossiculum terminale blijft een normale bloedtoevoer te ontvangen, de vorming van de OO . Niettemin, wordt een combinatie van beide etiologieën ondersteund door het argument dat deficiënte ossificatie van de odontoïde en hyperlaxiteit van ligamenten in de eerder genoemde aangeboren syndromen predisponeren individuen voor traumatische OO . Echter, ongeacht de etiologie, diagnose en beheer blijven hetzelfde .

klinische presentatie en complicaties

sinds de eerste beschrijving van OO hebben onderzoekers de literatuur verrijkt met talrijke case reports en series gerelateerd aan de aandoening. De exacte incidentie en prevalentie blijven onduidelijk vanwege de zeldzaamheid van deze anomalie en zijn stille loop bij veel individuen . Echter, terwijl op zoek naar anatomische variaties van de odontoïde proces, Perdikakis et al. gevonden dat 0.7 procent van de patiënten onderzocht voor waarschijnlijke cervicale wervelkolom pathologie had OO, en Sankar et al. gedetecteerd bij 3,1 procent van de kinderen met abnormale cervicale röntgenfoto ‘ s . Hoewel de etiologie, de natuurlijke geschiedenis en de behoefte aan chirurgie controversieel blijven, kan de klinische presentatie onder patiënten met OO worden geclassificeerd in vier hoofdcategorieën: incidentele bevinding bij asymptomatische patiënten, lokale symptomen, cervicale myelopathische symptomen en tekens, en symptomen met betrekking tot vertebrobasilar ischemie . Deze brede waaier van manifestaties kan worden toegeschreven aan meerdere factoren, zoals de langzame progressie van atlanto-axiale instabiliteit en irritatie veroorzaakt door een OO , het anatomische type van OO (dystopisch vs .orthotopisch) , en de radiografische morfologie van het atlanto-axiale gewricht, het ronde type wordt geassocieerd met ernstigere myelopathische manifestaties dan de kegel of bottand types.

het optreden van de symptomen is merkbaar gerelateerd aan traumatische gebeurtenissen, waaronder minder ernstige, en patiënten worden vaak gediagnosticeerd tijdens de adolescentie en de vroege volwassenheid . Nekpijn en stijfheid, schouderpijn, torticollis en occipitale hoofdpijn zijn de meest voorkomende lokale symptomen bij patiënten met OO . Verschillende atypische symptomen zijn ook gemeld. Bijvoorbeeld, Zussman et al. presenteerde een geval van chronische posterieure thoracale pijn refractair voor symptomatische behandeling, die later werd gediagnosticeerd met cervicale instabiliteit secundair aan OO . Echter, vanwege de hoge prevalentie van symptomen zoals hoofdpijn en nekpijn in de algemene bevolking, hun associatie met OO is moeilijk vast te stellen.

patiënten met myelopathie kunnen voorbijgaande of progressieve symptomen vertonen die gerelateerd zijn aan de plaats en de mate van compressie . De literatuur documenteert een breed scala van dergelijke symptomen, waaronder zwakte, gevoelloosheid en paresthesieën , het centrale navelstrengsyndroom, het Brown-Séquardsyndroom , het fenomeen van Lhermitte , het centrale hypoventilatiesyndroom (Ondine ‘ s vloek) , en cardiorespiratoire arrestatie en plotselinge dood . Eén casusrapport beschreef de associatie van OO met de ossificatie van het posterieure atlanto-axiale membraan bij een volwassen patiënt met ernstige myelopathie en nam aan dat de ossificatie, een zeldzame oorzaak van myelopathie, een gevolg was van chronische mechanische belasting op het ligament .

OO is ook betrokken bij de ontwikkeling van cerebellair infarct . Driedimensionale (3D) computertomografische (CT) angiografie toonde aan dat atlanto-axiale dislocatie resulteerde in de onregelmatige vernauwing van de wervelslagader, zodat het endotheel is er een waarschijnlijke focus voor embolusvorming .

differentiële diagnose van OS

op basis van voorgeschiedenis en lichamelijk onderzoek kunnen de klinische manifestaties van OO lijken op een groot aantal andere aandoeningen, met name degeneratieve disc disc disease van de cervicale wervelkolom, cervicale spondylose, en Graad II mechanische nekpijn, of atlantoaxiale subluxatie (bijv. als gevolg van reumatoïde artritis).

anderzijds is de radiografische differentiële diagnose van OO beperkt. De belangrijkste diagnose om te overwegen is een acute fractuur van het odontoïdproces. OO kan worden onderscheiden door het gladde oppervlak van de ossicle en de onderliggende lichaamspeg van C2, de afwezigheid van een recente geschiedenis van trauma, en de mogelijke sclerose en hypertrofie van de voorste tuberkel van de atlas. Een blijvende ossiculum terminale is een andere differentiële diagnose die kan worden verward met OO. Het wordt veroorzaakt door de niet-Union van de apex bij het secundaire ossificatiecentrum. Echter, het wordt zelden geassocieerd met C1-C2 instabiliteit en, bijgevolg, vereist geen chirurgische correctie.

radiologische bevindingen en Beeldvormingsmodaliteiten bij de diagnose en beoordeling van OO

in grote lijnen kan OO duidelijk worden gevisualiseerd met behulp van gewone röntgenfoto ‘ s met open mond, anteroposterior en laterale weergaven. Daarnaast kunnen gewone dynamische laterale röntgenfoto ‘ s (uitgevoerd in flexie en extensie) de atlanto-axiale instabiliteit verder evalueren. Niettemin zijn de gevoeligheid en specificiteit van deze beeldvormingsmodaliteiten niet onderzocht . Aan de andere kant, CT-aftasten, CT-aftasten met angiografie, en magnetic resonance imaging (MRI) aftasten zijn belangrijk voor een betere illustratie van osseous afwijkingen, de regeling van wervelslagaders, en ruggenmerg compressie en pathologie, respectievelijk. Dergelijke illustratie is verplicht voor het identificeren van de exacte oorzaken van de symptomen van de patiënten en planning voor chirurgie . Bovendien, Hughes et al. aanbevolen het gebruik van kinematische MRI bij het diagnosticeren van OO, gezien het voordeel van het direct visualiseren van de bewegingen van de gezamenlijke componenten en de omliggende zachte weefsels . Echter, een eerste onderzoek van patiënten met myelopathie met behulp van een conventionele MRI-scan kan soms leiden tot een verkeerde diagnose van chronische cervicale wervelkolom instabiliteit secundair aan OO als een intramedullaire ruggenmerg tumor .

bij pogingen om de symptomatische status te correleren met nauwkeurige parameters, zijn verschillende indicatoren voor het beoordelen van instabiliteit gesuggereerd. De meest gebruikte zijn de richting van atlanto-axiale instabiliteit, hetzij anterieure (meest voorkomende), posterieure , of multidirectioneel , de beschikbare ruimte voor het ruggenmerg (met behulp van 13 mm als een cut-off), en de instabiliteit index ( meer dan 40 procent significant). Toch hebben veel onderzoekers geconcludeerd dat dergelijke parameters niet de ware mate van instabiliteit kan weerspiegelen . Bovendien, met behulp van MRI-scans, Chang et al. suggereerde dat myelopathie bij patiënten met OO een gevolg is van retrodentale cystische en fibrocartilagineuze massa ‘ s in plaats van atlanto-axiale instabiliteit .

deze aanzienlijke bezorgdheid over geschikte parameters is voornamelijk toe te schrijven aan de noodzaak om duidelijke richtlijnen vast te stellen voor de behandeling van patiënten met OO, met name patiënten die asymptomatisch zijn.

Kadaverbevindingen

In de eerste studie van zijn soort, Sardi et al. rapporteer de kadaverbevindingen van een 72-jarige man met OO maar geen geschiedenis van craniocervicale instabiliteit. De doodsoorzaak was onbekend. Bij grof onderzoek vertoonde het exemplaar geen artritische degeneratie. Het proximale gedeelte van het odontoïdproces werd waargenomen als een duidelijke voortzetting van het Aslichaam, gemeten 12.96 x 11,16 x 11,93 mm (L x D x B). Echter, het distale fragment gemeten 10,03 x 6,06 x 4,03 mm (L x D x B) en werd gescheiden van de rest van het odontoïde proces door een klein gat. De OO was orthotopisch, vrij mobiel, en in contact met het odontoïd proces met bewijs van remodellering, maar er werd geen gewrichtskraakbeen waargenomen. Interessant is echter dat de CT-metingen van de OO bijna half zo groot waren (5,15 x 5,39 x 3,84 mm (L x B x D)).

beheer van OO

de richtlijnen voor beheer van OO blijven vaag omdat het bewijs in de literatuur beperkt is, vooral omdat de aandoening zeldzaam is en de natuurlijke geschiedenis ervan slecht wordt begrepen. Er is algemene overeenstemming dat patiënten met symptomatische OO (bijv. cervicale myelopathie) operatief behandeld dienen te worden. De discussie over de behandeling van asymptomatische OO gaat echter nog steeds door.

Dai et al. opgemerkt dat vijf gevallen van asymptomatische OO die conservatief werden behandeld, stabiel bleven bij de follow-up meer dan een jaar later . Anderen hebben geen verschil gevonden in uitkomst tussen de conservatieve en chirurgische behandeling van patiënten met asymptomatische OO . Daarom geloven de meeste auteurs dat een conservatieve benadering voldoende is als OO asymptomatisch is, terwijl klinische en radiologische follow-ups worden gebruikt om te controleren op radiografische instabiliteit of significante symptomen . Er wordt echter aangenomen dat een subgroep van asymptomatische patiënten een risico loopt op verslechtering, dus deze patiënten moeten worden overwogen voor profylactische spinale fusie. Spierings en Braakman vonden bijvoorbeeld dat asymptomatische OO-patiënten met een minimale sagittale diameter van minder dan 13 mm het grootste risico op ruggenmergletsel hadden. Andere asymptomatische patiënten die potentiële kandidaten voor chirurgische interventie zijn, zijn jong, hebben een gunstige anatomie en tonen radiografisch bewijs van atlanto-axiale instabiliteit op X-stralen van de flexieuitbreiding .

aan de andere kant zijn sommige auteurs van mening dat alle asymptomatische patiënten C1-C2-fusie moeten ondergaan om neurologische complicaties te voorkomen, zelfs patiënten met een ‘stabiel’ OO. Dit kan beter worden gewaardeerd als we kijken naar rapporten in de literatuur over plotselinge dood , significante neurologische complicaties na lichte verwondingen bij eerder niet-gediagnosticeerde OO, en patiënten die lijden laat neurologische achteruitgang . Bovendien hebben deze patiënten een verhoogd risico op neurologische schade tijdens de flexie en verlenging van de nek tijdens intubatie en patiëntpositionering . Om die redenen, klasse III medisch bewijs in de literatuur suggereert dat profylactische C1-C2 fusie is verdienstelijk in dergelijke gevallen .

Het is vermeldenswaard dat chirurgen hebben geprobeerd radiografische risicofactoren te definiëren die een hoog risico op ruggenmergletsel bij asymptomatische patiënten voorspellen. Atlanto-axiale instabiliteit is gedefinieerd als meer dan 3 mm beweging bij C1-C2 op flexie-extensie films . Echter, noch cervicale flexie-extensie X-stralen noch de mate van atlanto-axiale subluxatie op statische beeldvorming (CT, MRI, en gewone films) is aangetoond dat correleren met neurologische status . Toch vonden sommige auteurs dat een sagittale spinale kanaaldiameter van minder dan 13 mm sterk geassocieerd was met myelopathie , terwijl patiënten met voorbijgaande of progressieve myelopathie een instabiliteit-index van meer dan 40 procent of een sagittale vlakrotatie van meer dan 20 groter was dan bij patiënten zonder neurologische symptomen . De” ronde ” vorm van OO morfologie correleert sterker met myelopathie . Leeftijd is een andere belangrijke factor in het beheer van asymptomatische OO. Kinderen, bijvoorbeeld, zijn meer vatbaar voor vallen van de dagelijkse activiteiten, dus ze hebben meer kans om bescherming nodig tegen de inherent instabiele OO . Hoewel de dagelijkse activiteiten kunnen worden aangepast om het risico op letsel te verminderen (bv. contactsporten), blijven incidentele letsels en verkeersongevallen een risicofactor die voor alle leeftijdsgroepen wordt gedeeld.

met betrekking tot de behandeling van symptomatisch OO ontbreekt het in de literatuur nog steeds aan duidelijk, kwalitatief hoogstaand Klasse I of II-bewijs, en de huidige richtlijnen voor het beheer komen allemaal uit klasse III-bewijs (case reports en case series). De gemeenschappelijkste techniek is posterieure fixatie en fusie C1-C2, hoewel andere succesvolle benaderingen zijn gebruikt .