Articles

Een volwassen geval van plastic bronchitis: een zeldzame en multifactoriële ziekte | Company Pride

Plastic bronchitis is een zeldzame maar ernstige ziekte (mortaliteit varieert van 6% tot 60% afhankelijk van de onderliggende oorzaak) die vaak leidt tot meerdere ziekenhuisopnames en invasieve procedures; bovendien kunnen uitgebreide afgietsels de belangrijkste luchtwegen belemmeren en uiteindelijk fatale verstikking veroorzaken (1). De diagnose is hoofdzakelijk klinisch, terwijl histologie (cast analyse) als bevestiging dient. Patiënten met plastic bronchitis presenteren meestal hoest met stevige slijmvliezen, piepende ademhaling, pijn op de borst en koorts. Verminderde ademhaling geluid en saaiheid aan percussie zijn typisch bij lichamelijk onderzoek, terwijl partiële long atelectase is een gebruikelijke bevinding op borst X-ray en CT. Plastic bronchitis kan worden ingedeeld op basis van cast samenstelling en etiologie. De algemeen aanvaarde classificatie van Seear verdeelt afgietsels in twee types. Type 1 casts zijn rijk aan ontstekingscellen( voornamelijk eosinofielen), fibrine en Charcot-Leyden kristallen, en worden vaak geassocieerd met inflammatoire aandoeningen (astma, cystische fibrose, acuut borstsyndroom bij sikkelcelziekte). Type 2 afgietsels zijn verstoken van ontsteking, nauwelijks cellulair en voornamelijk mucineus; ze worden geassocieerd met aangeboren hartziekten, lymfatische afwijkingen (d.w.z., lymfatische plastic bronchitis) en, zij het zelden, hartchirurgie (2,3). Abnormale pulmonale lymfevaten en drainage zijn vaak de onderliggende oorzaak. Interessant is dat, hoewel plastic bronchitis meestal geassocieerd wordt met Fontan procedure voor kinderen met univentriculaire harten (4), drie gevallen van plastic bronchitis na cardiopulmonale bypass zijn beschreven (5-7). Het Management staat nog steeds ter discussie. Symptomatische behandeling bestaat uit bronchoscopische slijmplugverwijdering; in dit opzicht lijkt cryoextractie (cryotherapie) een veelbelovende techniek voor en bloc verwijdering van de bevroren bronchiale afgietsels (8). Etiologische behandeling is afhankelijk van het type gegoten. Voor type 1 casts kunnen geïnhaleerde of systemische corticosteroïden en N-acetylcysteïne nuttig zijn; het gebruik van antibiotica, recombinant humane deoxyribonuclease, ongefractioneerde heparine, urokinase of weefselplasminogeenactivator is ook beschreven (9). Voor type 2 afgietsels, behandeling van de onderliggende voorwaarde is nodig om herhaling te voorkomen. Nochtans, worden type 2 afgietsels geassocieerd met aangeboren hartziekte vaak behandeld verwant aan type 1 afgietsels, d.w.z., met mucolytische en fibrinolytische agenten; toch, mechanische verstoring is een steunpilaar (10).

in geval van lymfatische afwijkingen (bijv. lekken) is MRI (dynamic contrast-enhanced magnetic resonance lymphangiogram)-geleide selectieve lymfatische embolisatie een veilige en effectieve interventionele strategie. In moeilijke gevallen kan occlusie van de thoracale buis worden overwogen (10).

effectief voor vasculaire anomalieën lijkt de mTOR-remmer Sirolimus (rapamycine) een veelbelovend therapeutisch middel voor lymfatische plastic bronchitis gezien zijn capaciteit in het verminderen van lymfatische lekkage (11,12).

Plastic bronchitis is voornamelijk een ziekte bij kinderen, er zijn enkele gevallen bij volwassenen beschreven. Niettemin zijn wij van mening dat het optreden ervan op volwassen leeftijd niet over het hoofd mag worden gezien. Artsen, en in het bijzonder pneumologen, cardiologen, hart-en thoracale chirurgen, moeten zich bewust zijn van deze aandoening bij patiënten met een voorgeschiedenis van hartchirurgie of bij patiënten met chronische inflammatoire longziekte.