3. Discussie

onze case benadrukt het belang van het herkennen van kenmerken om nauwkeurig te diagnosticeren maternale spiegelsyndroom vordert pre-eclampsie. Tijdige interventie is nodig om foetale en maternale morbiditeit te voorkomen.

De incidentie van infectie met het humaan parvovirus B19 tijdens de zwangerschap wordt geschat op 1-2% tijdens een epidemie, maar meer dan 50% van de patiënten blijft asymptomatisch, waardoor de typische late presentatie wordt veroorzaakt . Verticale transmissie komt in 30% van de gevallen voor en het risico op foetale mortaliteit vóór 20 weken is 5-10%. Zodra foetale hydrops sets in, de prognose wordt bewaakt.

Parvovirus infectie leidt tot ernstige foetale anemie door het veroorzaken van cytotoxische apoptose van de foetale erytroïde voorlopercellen, waardoor de halfwaardetijd van deze erytrocyten wordt verkort en hartfalen met een hoge output wordt veroorzaakt; daarom komen niet-immuunhydrops foetalis (NIHF) . Het P-antigeen dat op foetale cardiale myocyten wordt uitgedrukt, stelt het parvovirus B19 in staat om myocardiale cellen te infecteren en myocarditis te produceren, wat hartfalen verergert . Dit, op zijn beurt, leidt tot placenta villous oedeem, waardoor de intervilleus ruimte en bloedstroom verminderen, wat leidt tot hypoxie. Deze hypoxie is verantwoordelijk voor het vrijgeven van anti-angiogene factoren zoals sVEGFR-1 (sFlt-1) in de maternale circulatie, waardoor een cascade van triggers ontstaat die leiden tot het syndroom van Ballantyne. Het is dezelfde anti-angiogenic factoren, die uitputtend als oorzaak van pre-eclampsie zijn bestudeerd .

dus hoe wordt de klinische diagnose van spiegelsyndroom bereikt? Het klinische beeld van het syndroom van Ballantyne heeft verschillende kenmerken: foetale hydrops is aanwezig, maternaal oedeem is altijd een belangrijk kenmerk; albuminurie is meestal mild; en de bloeddruk kan licht verhoogd zijn, of kan alleen stijgen tijdens de bevalling. Er is gesuggereerd dat een belangrijk criterium bij het diagnosticeren van het spiegelsyndroom de aanwezigheid van verdunde anemie is, met een laag hematocriet niveau, zoals in ons geval aanwezig was, anders dan de hemoconcentratie gezien bij pre-eclampsie. Er zijn aanwijzingen dat hyperplacentose optreedt (zoals in ons geval wordt gesuggereerd door een significante verhoging van hCG-concentraties bij >200.000 IU/L), wat op zijn beurt kan leiden tot placentale ischemie via het hierboven genoemde mechanisme. Volgens Umazume T. et al. deze placentale ischemie is verantwoordelijk voor de toename van de plasmarenineactiviteit, wat op zijn beurt de plasma-aldosteronconcentratie bij de moeder verhoogt, wat leidt tot maternaal oedeem en hemodilutie.

ontwikkeling van spiegelsyndroom kan het risico op pre-eclampsie verhogen; er is een gemeenschappelijke grond voor de ontwikkeling van beide pathologieën, een grond die een angiogeen-antiangiogeen onevenwicht bevordert, die kan bijdragen aan een nog slechtere prognose wanneer beide entiteiten naast elkaar bestaan, zoals in ons geval beschreven .

bij pre-eclampsie is er pathogeen bewijs van placentale onderperfusie (hypoplacentose) veroorzaakt door falen van trofoblastische invasie in de spiraalslagaders, wat wijst op betrokkenheid van angiogene modulatie bij de ontwikkeling van deze ziekte. Bij pre-eclampsie zijn verhoogde circulerende sflt-1-spiegels(sVEGFR-1) en verlaagde PlGF-spiegels gemeld . Recente publicaties onthullen dat de onevenwichtigheid tussen de zelfde angiogenic en antiangiogenic factoren ook met de maternale klinische symptomen in spiegelsyndroom kan worden geassocieerd . In een studie van Llurba E. et al. bij de diagnose spiegelsyndroom werden lage PlGF-spiegels en hoge sflt-1-spiegels gevonden in maternaal serum en deze waarden waren vergelijkbaar met (maar iets minder dan) de waarden die werden gevonden bij 21 patiënten met pre-eclampsie bij dezelfde zwangerschapsduur. Opmerkelijk is het feit dat na behandeling en resolutie van foetale hydrops, maternale PlGF en sFLT-1 niveaus genormaliseerd aan die in de controlegroep.

daarom, waarom ontwikkelen sommige moeders met een hydropische foetus spiegelsyndroom terwijl anderen dat niet doen, en wat bepaalt de ernst, dat wil zeggen, spiegelsyndroom dat overgaat tot pre-eclampsie? Volgens Espinoza et al., de speculatie is dat de ernst van de schurft oedeem en de genetische factoren die verantwoordelijk zijn voor de productie, het metabolisme, en de functionele controle van pro – en anti-angiogene factoren kan de balans te tip. Bovendien, zoals in om het even welke ziekte, kunnen sommige patiënten eenvoudig vatbaarder zijn dan anderen; in dit geval aan een bepaalde concentratie van anti-angiogenic factoren.

foetale prognose wanneer het spiegelsyndroom zich ontwikkelt is slecht. Zoals beschreven door S. Allarakia et al. en T. Braun et al., de voorwaarde resulteert in intra-uteriene foetale dood in meer dan 50% van de gevallen. . Interessant, in tegenstelling tot pre-eclampsie, waar de enige effectieve behandeling is levering, in Ballantyne syndroom de behandeling van foetale hydrops in utero, van welke etiologie, leidt vaak tot de resolutie van maternale symptomen samen met een verbetering van perinatale uitkomst . A. Chimenea et al. beschrijf twee gevallen van maternale spiegelsyndroom. De eerste werd veroorzaakt door congenitale parvovirus B19 veroorzaakt foetale anemie en hydrops. De foetus werd behandeld met intra-uteriene bloedtransfusie die progressief verdwenen zowel de foetale en maternale hydrops, met een goed resultaat in beide. Het tweede geval werd veroorzaakt door foetale bilaterale hydrothorax, waardoor hartfalen, wat leidt tot feto-placentale hydrops. Een pleuro-vruchtwater shunt werd geplaatst in de hemithorax. Hoewel de moeder diuretica nodig had om de reeds ontwikkelde pleurale en pericardiale effusie te behandelen, leidde de plaatsing van de shunt tot een algemeen goed resultaat. . Of een eerdere presentatie en diagnose van parvovirus veroorzaakt foetale hydrops in ons geval kan hebben geleid tot een intra-uteriene rode cel transfusie en opgelost zowel foetale en maternale oedeem, waardoor het verloop van de ziekte verandert, blijft een retrospectieve reflectie.

parvovirus B19 infectie bij volwassenen kan in zeldzame gevallen hartfalen en gegeneraliseerd oedeem veroorzaken (een differentiële diagnose in de huidige context) . Daarom kan het nuttig zijn om een kwalitatieve vergelijking te maken van specifieke kenmerken die onderscheid maken tussen spiegelsyndroom, pre-eclampsie, spiegelsyndroom dat zich ontwikkelt tot pre-eclampsie (zoals in ons geval) en congestief hartfalen (Tabel 2).

Een belangrijke boodschap van onze casus is de noodzakelijkheid van de vroege nauwkeurige diagnose van de spiegel syndroom te verbeter zowel maternale als foetale uitkomst. Klinische waakzaamheid is vereist in de postpartumperiode met het oog op mogelijke progressie tot pre-eclampsie en verergering van maternale symptomen. Er kan behoefte zijn aan anti-hypertensiva, magnesiumsulfaat om het zeldzame geval van eclampsie (beschreven door Espinoza et al) te voorkomen, evenals voorzichtig gebruik van diuretica om de overbelasting van interstitiële vocht te verminderen. Dit kan worden bereikt door middel van voortgezette postpartumbeoordeling in de patiënt, zoals wordt gedaan wanneer pre-eclampsie antenataal wordt gediagnosticeerd met het oog op vaak verergerende hypertensie in de eerste 48 uur na de bevalling.

hoewel het spiegelsyndroom een zeldzame klinische entiteit is, is het waarschijnlijk dat het onder-onderzoek en onderrapportage is. Er zijn twee systematische evaluaties gepubliceerd, een in 2010 met 56 gevallen en in 2017 met 113 gevallen.

zoals hierboven vermeld, bestaat er een direct verband tussen trofoblastische schade veroorzaakt door placentaoedeem en een onbalans in pro – en anti-angiogene factoren in de maternale circulatie die uiteindelijk maternale endotheliale disfunctie veroorzaken en de klinische manifestatie van spiegelsyndroom. . Nochtans, is verder onderzoek naar verhogingen van deze serummarkers van placentale dysfunctie nodig om de onderliggende etiologie van spiegelsyndroom te verduidelijken, evenals om beheersrichtlijnen voor dit spectrum van wanorde te formuleren.