discussie

het bepalen van de etiologie van hypoxemie kan een uitdaging zijn. De gemeenschappelijke oorzaken van hypoxemie zijn shunts (zowel intracardiac en extracardiac) en ventilatie-perfusie mismatch binnen de long (2). Minder vaak voorkomende oorzaken zijn hypoventilatie, lage geà nspireerde zuurstofconcentratie, verminderde pulmonale Zuurstofdiffusie en onvoldoende aanvulling van een systemische zuurstofschuld, wat leidt tot lage gemengde veneuze verzadiging en daaropvolgende arteriële hypoxemie (2). Rangeren wordt meestal onderscheiden van ventilatie-perfusie mismatch door het onvermogen van aanvullende zuurstof om arteriële oxygenatie te verbeteren en verminderen de alveolaire-arteriële zuurstof gradiënt. Samen met de medische geschiedenis van onze patiënt, was dit de klinische aanwijzing die leidde tot haar diagnose. Meestal is een pathologisch proces verantwoordelijk voor het omkeren van de normale drukgradiënt van het linker atrium naar het rechter atrium, waardoor patiënten vatbaar zijn voor daaropvolgende systemische hypoxemie (3). Dergelijke myriaden aandoeningen omvatten ernstige tricuspidalisklep regurgitatie, atresie of stenose, rechter atriale myxomen of gemetastaseerde ziekte van het hart (4), pericardiale tamponade (5), pulmonische klepstenose, tetralogie van Fallot, recidiverende longembolie, rechter ventriculair infarct (6), pneumonectomie en andere aandoeningen die leiden tot pulmonale hypertensie (7).

patiënten met shunts komen vaak voor medische behandeling wanneer zij onvoldoende verbetering vertonen in hun arteriële zuurstofverzadiging in vergelijking met aanvullende zuurstof (8). Hoewel onze patiënt een interatriale shunt leek te hebben, bevestigde de eerste transthoracale echocardiografie geen drukgradiënt tussen de rechter en linker atria, geen ongewone diagnostische valkuil. Verschillende hypothesen kunnen verklaren waarom rechts-naar-links rangeren optreedt bij patiënten met normale intracardiale druk: voorbijgaande, in plaats van langdurige, gemiddelde interatriale drukverschillen die optreden tijdens de normale cardiale cyclus; een stromingsfenomeen, met preferentiële stroom van de inferieure vena cava direct door de PFO; een afname van de compliance van de rechterventrikels, bijvoorbeeld een die kan optreden bij ischemie of infarct van de rechterventrikel; en de productie of accentuering van interatriale gradiënten die worden waargenomen bij de normale ademhalingscyclus of bij Valsalva-manoeuvres (9).

gedurende de cardiale cyclus is de linker atriumdruk over het algemeen hoger dan de rechter atriumdruk. In het vroege ventriculaire systole overschrijdt de rechter atriumdruk echter tijdelijk de linker atriumdruk omdat het rechter atriumsystole eindigt na het linker atriumsystole, wat resulteert in een tijdelijk onmiddellijk drukverschil tijdens de normale cardiale cyclus (10). Dit kan ook direct na een Valsalva manoeuvre gebeuren. De Valsalva manoeuvre kent een aantal fasen. In Fase 1 is er een toename van de intrathoracale druk en een afname van de veneuze terugkeer naar het hart. Dit resulteert snel in een daling van de systemische bloeddruk en een reflexsympatische tachycardie (fase 2 genoemd). Fase 3 treedt op met het vrijkomen van de stam, die een verdere plotselinge voorbijgaande daling van de systemische bloeddruk veroorzaakt als gevolg van een bijna leeg pulmonaal veneus reservoir. Onmiddellijk na deze paar slagen komt echter het bloed vrij dat in de venae cavae is ‘afgedamd’, wat leidt tot vulling van het rechter atrium en ventrikel (in tegenstelling tot het linker ventrikel, dat nog steeds relatief minder volume bevat) en verhoogde rangeren van rechts naar links (10). Bij onze patiënt trad dit fenomeen en desaturatie onmiddellijk op na een Valsalva-manoeuvre aan het bed tijdens een fysiotherapiesessie op de borst, waarbij ze werd aangemoedigd om te hoesten en spirometrie te gebruiken. Deze oefeningen resulteren vaak in ademhalingsdrukvariaties die een Valsalva manoeuvre benaderen. Stoddard et al (11) onderzochten 73 patiënten die electieve contrasttransthoracale echocardiografie ondergingen tijdens rustige ademhaling, hoesten en de Valsalva manoeuvre. Zowel hoesten als de Valsalva manoeuvre accentueerden PFO flow, en repetitieve hoest was de meest provocerende. Deze auteurs merkten op dat rechter atriale systole later dan linker atriale systole wordt voltooid en resulteert in een linkswaartse beweging van het interatriale septum in vroege ventriculaire systole. Zowel de Valsalva manoeuvre als het hoesten versterken deze fysiologische linkswaartse beweging van het interatriale septum dat optreedt in de vroege systole.

veneus bloed uit de inferieure vena cava kan bij voorkeur gericht zijn op de fossa ovalis en het foramen ovale, een theorie die bekend staat als stromingsfenomeen of streaming (8,9). Bloed dat terugkeert uit de inferieure vena cava is gericht op de PFO en kan daarom ook verantwoordelijk zijn voor rechts-naar-links rangeren zonder hogere gemiddelde rechts atriale druk. Dit verschijnsel wordt meestal geassocieerd met een persistente Eustachische klep op de kruising van de inferieure vena cava en het rechter atrium. De oriëntatie van het atriale septum aan de horizontale as kan ook resulteren in deze preferentiële bloedstroom. Bij patiënten die pneumonectomie (7), abdominale chirurgie (8) of een verwijding van de proximale dalende aorta (12,13) hebben ondergaan, is ook aangetoond dat het interatriale septum verplaatst is naar de horizontale positie, waardoor de PFO in lijn wordt gebracht met de inferieure vena cava bloedstroom. Bij de huidige patiënt, tijdens de hartkatheterisatie, kon de relatie van de inferieure vena cava tot het interatriale septum de katheter onmiddellijk over het defect passeren, wat dit fenomeen demonstreerde. Dergelijke ‘streaming’ kan zijn gerelateerd aan de recente abdominale chirurgie. De inferieure vena cava flow kan ook verbeterd zijn tijdens fysiotherapie en hoesten, resulterend in een plotselinge toename van systemische veneuze terugkeer.

onze patiënt werd empirisch behandeld met stikstofmonoxide, in de overtuiging dat de hypoxemie te wijten kan zijn aan verhoogde pulmonale druk en rechts-naar-links rangeren. Stikstofmonoxide is een selectieve pulmonale vasodilator. Het verbetert vaak de ventilatie-perfusie matching en verbetert de oxygenatie, maar resulteert niet in betere klinische resultaten voor patiënten met hypoxemisch respiratoir falen (14). Het gebruik ervan bij het verminderen van de rechts-naar-links shunt is gedocumenteerd bij patiënten na hartchirurgie of longembolie (15). Stikstofmonoxide vermindert rechter ventriculaire afterload, rechter atriale druk, en uiteindelijk vermindert rechts-naar-links rangeren (16). Het is niet verwonderlijk dat de oxygenatie niet verbeterde bij onze patiënt, gezien het feit dat de interatriale shunt plaatsvond in een setting van normale rechtszijdige druk.