discussie

dit geval suggereert dat dysgeusie bij acute beginnende ataxie een belangrijk klinisch kenmerk kan vormen om te helpen bij de diagnose van de AAN die zich presenteert zonder DTR-afwijkingen of uitwendige oftalmoplegie. Van de middellijn cerebellaire laesies is bekend dat ze truncale ataxie veroorzaken (10). De differentiële diagnose van sporadische ataxiegevallen die truncal ataxie omvatten kan worden gecompliceerd, gezien de grote verscheidenheid van ziekten en voorwaarden die met gelijkaardige symptomen voorstellen: chronic alcohol use, exposure to toxic agents, immune-mediated inflammation (paraneoplastic cerebellar degeneration, anti-glutamic acid decarboxylase antibodies ataxia, Hashimoto encephalopathy), vitamin deficiency (a deficiency in vitamin B1, vitamin B12, or vitamin E), chronic infections, neurodegenerative diseases, hereditary spinocerebellar ataxias, brain tumors, strokes, vestibular neuritis, Sjögren syndrome, and MFS (6, 10-16). Our patient presented with dysgeusia, limb and perioral numbness, and acute-onset truncal ataxia. Hoewel onze patiënt geen ledemaatzwakte had en normale DTR en zenuwgeleiding vertoonde, suggereerde de symmetrische ledemaat-en periorale gevoelloosheid in combinatie met de aanwezigheid van Dysgeusie een mogelijke diagnose van perifere neuropathie. Op dezelfde manier wordt het syndroom van Sjögren gekarakteriseerd door een sensorische ataxische neuropathie als gevolg van een stoornis van de gewrichtspositiezin en dysgeusie (15, 17). Bij het syndroom van Sjögren is paresthesie echter meestal asymmetrisch, segmentaal of multifocaal, in plaats van zich voor te doen als een symmetrische polyneuropathie, en ontwikkelt zich meestal over meerdere maanden tot meerdere jaren (15). Bovendien, droge mond is meestal aanwezig voor jaren voorafgaand aan het begin van dysgeusie bij Sjögren syndroom (17). Gezien het niet karakteristieke tijdsverloop van de symptoomevolutie bij onze patiënt, hebben we het syndroom van Sjögren uitgesloten als een mogelijke diagnose. We beschouwden AAN in eerste instantie als een diagnose op basis van de voorgeschiedenis van onze patiënt van acute aanvang, bovenste luchtweginfectie, en patroon van neurologische Bevindingen, en we maakten de definitieve diagnose na de bevestiging van positiviteit voor anti-GQ1b antilichaam. Hoewel het bewijsmateriaal dat een centrale oorzaak van ataxie in MFS steunt momenteel zwak is (18), vertoonde onze patiënt lichtjes onduidelijke toespraak in de afwezigheid van gezichtszenuwverlamming en bulbarverlamming. Daarom kunnen in dit geval ook centrale oorzaken worden overwogen.

de huidige bevindingen, gecombineerd met die van de vorige rapporten betreffende de aanwezigheid van dysgeusie bij MFS-patiënten (Tabel) (1, 4-9), suggereren dat Dysgeusie een zeldzaam klinisch symptoom van MFS kan vormen. Dysgeusie komt voor bij ongeveer 0.6-2% patiënten met het syndroom van Guillain-Barré (GBS) (19, 20), hoewel we eerder ontdekten dat dysgeusie aanwezig was bij 6 van de 10 opeenvolgende GBS-patiënten (21). Bovendien klaagde 20% van deze patiënten spontaan over smaakstoornissen en gedetailleerde medische geschiedenis grafieken toonden aan dat 40% van de patiënten een smaakstoornis had (21). Hoewel onze patiënt truncale ataxie zonder afwezige/verminderde DTR of extraoculaire bewegingsafwijkingen had, konden we dysgeusie vroegtijdig herkennen omdat hij spontaan een smaakstoornis meldde. De voorgaande zeven gevallen van MFS met dysgeusie hadden typische neurologische kenmerken van MFS, waaronder uitwendige oftalmoplegie, ataxie en afwezigheid van DTR (1, 4-9), en werden alle behandeld met intraveneus gammaglobuline, met uitzondering van één geval (1). In tegenstelling, hoewel we niet in staat waren om de aanwezigheid van dubbel zien en de extraoculaire beweging van het rechteroog te evalueren omdat onze patiënt eerder een oog had verloren, dit geval gepresenteerd met truncale ataxie en symmetrische ledemaat en periorale gevoelloosheid, die beide spontaan verbeterd zonder immunotherapie. Wij zijn derhalve van mening dat het verloop van de onderhavige zaak in overeenstemming was met AAN. Dysgeusie kan daarom een belangrijke klinische functie vormen om te helpen bij de diagnose van MFS, zelfs wanneer de diagnose uitdagend is, zoals in gevallen van AAN.

Dysgeusie bij GBS wordt verondersteld het gevolg te zijn van een laesie van de chorda tympani tak van de gezichtszenuw of van de betrokkenheid van een bijkomende smaakroute door de trigeminus zenuw (20). In MFS, Uchibori et al. gespeculeerd dat anti-GQ1b antilichamen de perifere zenuwen geassocieerd met smaak en smaakpapillen kunnen beïnvloeden (5). In dit geval verbeterde dysgeusie snel, waarschijnlijk omdat de smaakreceptoren omzet in slechts 10 dagen (6). Alternatief, kan een bijkomende smaakroute door de nervus trigeminus ook bij dysgeusie worden betrokken, aangezien onze patiënt periorale gevoelloosheid zonder gezichtszenuwverlamming toonde.

concluderend kan dysgeusie bij acuut beginnende ataxie een belangrijk klinisch kenmerk vormen om te helpen bij de diagnose van AAN, een onvolledige vorm van MFS. Artsen moeten mogelijke klachten van dysgeusie bij patiënten met acute ataxie onderzoeken.