Urticaria Multiforme | Company Pride
discussie
klinische bevindingen en differentiële diagnose. Er moet rekening worden gehouden met de klinische presentatie van laesies, de aanvangsleeftijd, geassocieerde systemische symptomen, de totale eruptietijd, de inname van geneesmiddelen en de familiegeschiedenis wanneer een patiënt wordt behandeld voor vermoede multiforme urticaria.4tabel 1 geeft klinische kenmerken die urticaria multiforme onderscheiden van erythema multiforme, serumziekte-achtige reactie en urticariële vasculitis, drie verschillende klinische entiteiten met verschillende prognoses en beheersstrategieën.1,2,4,5 multiforme Urticaria vertegenwoordigt een allergische overgevoeligheidsreactie die IgE afhankelijk of onafhankelijk kan zijn.2 die zich bij kinderen gewoonlijk vier maanden tot vier jaar oud manifesteren, wordt urticaria multiforme gekenmerkt door een voorbijgaand huiderytheem en dermaal oedeem.2 Typische letsels worden aanvankelijk gekenmerkt door kleine urticariële macules, papules, en plaques die zich snel uitbreiden om polycyclische en ringvormige blanchable wheals met ecchymotic, schemerige centra te vormen.De vluchtige laesies van urticaria multiforme zijn kenmerkend voor elke urticariële eruptie die slechts enkele minuten tot uren kan duren, maar in sommige gevallen aanhouden voorbij een acute tijdspanne.1,2 het verloop van de ziekte is zelfbeperkt en verdwijnt gewoonlijk binnen 2 tot 12 dagen, waardoor de normale huid na het verdwijnen overblijft.2,4 dermale oedeem kan vaak betrekking hebben op de handen, voeten, en gezicht zonder bijbehorende strottenhoofd.2,4 Dermatographism secundair aan mastcel-gemedieerde huidhypergevoeligheid op plaatsen van huidtrauma is een gemeenschappelijk deel van het klinische beeld in de getroffen patiënten dat in geometrische of lineaire patronen kan manifesteren.2 Pruritus is een universele klacht bij patiënten met multiforme urticaria (Figuur 3).4
Dermatographism. Lineaire striemen na het schrijven op de huid
TABEL 1
Onderscheidende kenmerken van urticarial multiforme, erythema multiforme, serum-ziekte-achtige reactie, en urticarial vasculitis
| FEATURES | MULTIFORME, URTICARIA | ERYTHEMA MULTIFORME | SERUM-ZIEKTE-ACHTIGE REACTIE | URTICARIA VASCULITIS |
|---|---|---|---|---|
| getroffen Bevolking | Baby ‘ s en kleine kinderen | Alle leeftijden: 50% onder de 20 jaar | Volwassenen | |
| Uiterlijk van afzonderlijke laesies | Ringvormige en polycyclische kwaddels met dusky, ecchymotic centra Klassieke “target” laesie met purpuric of dusky, violaceous center dat kan blister. Middelste ring van bleekheid en oedeem met een buitenste ring van erytheem of blaren | Klassieke” target ” – laesie met purpurisch of donker, vioolachtig Midden dat blaren kan vertonen. Midden-ring van bleekheid en oedeem met een buitenste ring van erytheem, blaren | Urticarial, polycyclische wheal met centrale clearing, dat kan worden ecchymotic verschijnen | Kasten met dusky, purpuric centers |
| Locatie | Romp, de ledematen, het gezicht | Rug van de handen, handpalmen en voetzolen, onderarmen, voeten, gezicht, ellebogen en knieën, de penis (50%) en vulva2 | Gezicht, romp, extremiteiten en laterale randen van de handen en voeten | Romp, de ledematen, het gezicht, de de laterale grenzen van de handen en de voeten |
| Laesie duur | <24 uur | Dagen tot weken | Dagen tot weken | Dagen tot weken |
| Vaste laesies | Geen | Ja | Ja | Ja |
| in Totaal uitslag duur | 2-12 dagen | 2-3 weken | 1-6 weken | 1-6 weken |
| slijmvlies betrokkenheid | Mondelinge oedeem common, geen erosie of blaren | Erosies met fibrine membranen, af en toe ulceraties, de lippen, de oropharynx, de neus, het bindvlies, vulvaire en anal2 | Oedeem van de mondholte is gemeenschappelijk met geen erosies of blaren | orale erosies met blaarvorming op de lippen, buccale mucosa en tong. Kan betrekking hebben op verschillende sites, met inbegrip van de conjunctiva, neus -, en/of urogenitale slijmvlies |
| Gezichts-of acral oedeem | Algemeen | Zeldzame | Minder voorkomende | Algemeen |
| Dermatographism | Ja | Geen | Geen | Geen |
| Koorts | Incidentele lage rang | Incidentele lage rang | hoogwaardige | Variabele |
| Arthralgias | Geen | Geen | Ja | Ja |
| Voorkomende triggers | Virale ziekte, antibiotica, inentingen | Herpes simplex virus, andere virale ziekte | Antibiotica | Infecties, auto-immune processen, neoplastische processen, drugs |
| Geassocieerde symptomen | Pruritus | Milde jeuk of een branderig | Spierpijnen, arthralgias, lymfadenopathie | Variabele |
| laboratoriumresultaten | CBC, ESR, C-reactief proteïne, keel uitstrijkje normaal of negatieve IgE getogen in 20% van gevallen | verhogingen in ESR, WBC en leverenzymen kunnen worden gedetecteerd | frequente verhogingen in ESR en C-reactief eiwit. Frequente neutropenie met de ontwikkeling van reactieve plasmacytoïde lymfocytose. Lichte trombocytopenie en eosinofilie kunnen worden gezien | verhoogde ESR, hypocomplementemie (70%), microhematurie, proteïnurie |
| histologie | niet bekend van andere subtypes van acute urticaria: Dermaal oedeem met een perivasculair lymfocytair infiltraat met weinig gemengde eosinofielen | exocytose en spongiose zijn zichtbaar in combinatie met verschillende gradaties van epidermale necrose. Necrotische keratinocyten zijn over het algemeen aanwezig zijn bij alle epidermale niveaus met een oedemateus, de papillaire dermis met verwijde haarvaatjes | Functies in overeenstemming met urticarial zonder bewijs van vasculitis | Nucleaire puin of fibrinoid wijziging van de microvasculature met of zonder extravasatie van erytrocyten |
| Verzorging | Stop het beledigen van agenten, zoals nieuwe of onnodige medicijnen en antibiotica. Systemische H1-en H2-antihistaminica zijn effectief. Systemische steroïden mogen alleen worden gegeven in ernstige gevallen die ongevoelig zijn voor behandeling met antihistaminica | systemische glucocorticoïden bestaande uit prednison 50-80 mg/dag in verdeelde doses moeten worden gegeven en snel worden afgebouwd. Om de ontwikkeling van recidiverende EM te voorkomen, kan controle van herpes simplex met oraal valacyclovir of famciclovir worden overwogen | stop met het gebruik van de betrokken middelen, zoals nieuwe geneesmiddelen en antibiotica, alsmede ondersteunende zorg en H1-en H2-antihistaminica. Systemische steroïden kunnen in ernstige gevallen worden overwogen | eerstelijnsbehandeling bestaat uit H1-en H2-blokkers plus niet-steroïdale anti-inflammatoire middelen |
bij lichamelijk onderzoek komen patiënten niet-toxisch voor en systemische symptomen zijn de meeste gewoonlijk beperkt tot lichte koorts (38°-39°C) van slechts enkele dagen duur. Hoewel veel patiënten een antecedente infectie van de bovenste luchtwegen, otitis media of virale symptomen, zoals fagitue, pijn in het lichaam en/of rhinitis melden, heeft een minderheid van de patiënten bewijs van een bijkomende ziekte, zoals hoesten of diarree tijdens het verloop van de ziekte.2 Voorts zijn bepaalde medicijnen, zoals furazolidone en aspirine, recente immunisaties, evenals gelijktijdig of recent antibiotisch gebruik, vooral amoxicilline, cefalosporins, en macroliden, betrokken bij het neerslaan of verergeren van ziekte in patiënten met multiforme urticaria.2,4,5
multiforme Urticaria wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als erythema multiforme, een serumziekte-achtige reactie of urticariële vasculitis. Tabel 2 geeft differentiële diagnoses te overwegen bij het evalueren van een patiënt voor mogelijke urticaria multiforme.1,2,4 een gedetailleerde geschiedenis en lichamelijk onderzoek zijn onschatbare onderdelen van de medische workup om tot de juiste diagnose te komen. Let op: de echte doellaesies die gezien worden bij erythema multiforme worden doorgaans niet gezien bij patiënten met multiforme urticaria. Hoewel de eerste huidletsels allemaal vergelijkbaar kunnen lijken, zullen ze relatief snel evolueren naar een unieke klinische entiteit. Huidnecrose en blaarvorming evenals betrokkenheid van het slijmvlies, artralgia ‘ s en/of artritis zijn afwezig bij multiforme urticaria (figuren 4A en and4B4B).Pruritus gaat vaak gepaard met urticaria multiforme, maar niet met erythema multiforme en urticiarale vasculitis, waarbij pijn en branderig gevoel vaker worden gemeld. Terwijl de laesies geassocieerd met erythema multiforme, serumziekte-achtige reacties of urticariële vasculitis gefixeerd zijn en dagen tot weken duren, zijn de huidveranderingen van urticaria multiforme van voorbijgaande aard en duren minder dan 24 uur, vergelijkbaar met acute urticaria of juveniele idiopathische artritis (ziekte van Still). Terwijl dermatographisme vaak deel uitmaakt van het klinische beeld in urticaria multiforme en urticaria, is het klassiek afwezig bij patiënten met erythema multiforme of serumziekte-achtige reacties. Terwijl laesies die kenmerkend zijn voor urticariële vasculitis en erythema multiforme zich kunnen manifesteren met donkere, purpurische centra, verdwijnen deze huidlaesies gewoonlijk met postinflammatoire dyspigmentatie, wat niet wordt gezien bij urticariële multiforme (Figuur 5).4,5
Erythema multiforme, betrokkenheid van het slijmvlies. Korstachtige erosies op de lippen
Erythema multiforme, betrokkenheid van het slijmvlies. Bilaterale conjunctivale injectie
Erythema multiforme, betrokkenheid van de huid. Plaques met typische donkere centra
tabel 2
Grading scale for contact sensibilization response scale for contact sensibilization response
Erythema multiforme
serumziekte-achtige reactie.5
Urticarial vasculitis
Acute urticaria
Erythema chronicum migrans
Erythema annulare centrifugum
Familiaire ringvormig erytheem
Ringvormig erytheem van kinderschoenen
Juveniele reumatoïde artritis
Mastocytose
Pediatrische patiënten met urticaria multiforme ook vaak aanwezig zijn met angio-oedeem van het gezicht, handen, en voeten, die niet de karakteristieke kenmerken van erythema multiforme.2 terwijl de patiënten met een serum-ziekte-als reactie met gezichtsoedeem en/of acraal oedeem kunnen voorstellen, kan deze voorwaarde door zijn prominente koortsen, myalgias, artralgias, en lymfadenopathie worden onderscheiden.1,6,7 een veel voorkomende pneumonie voor serumziekte-achtige reacties die de klinische kenmerken aantonen is “LAUF”, dat lymfadenopathie, artritis, urticaria en koorts omvat.
andere aandoeningen kunnen zich voordoen met huidlaesies die lijken op urticaria multiforme ook. Bij patiënten met erythema annulare centrifugum worden ringvormige, gebogen, erythemateuze plaques met een leidende schilferige perifere rand gezien (Figuur 6). Deze laesies zijn echter chronisch en houden over het algemeen maanden of jaren aan en worden geassocieerd met een gelijktijdige schimmelinfectie op afstand.4 de” bull ‘s-eye” laesie kenmerkend voor erythema chronicum migrans treedt op na een geleedpotige beet in associatie met de ziekte van Lyme. Nochtans, vergroot deze laesie langzaam over weken aan maanden en kan door artritis evenals abnormaliteiten in de neurologische, hart, en immunologische systemen worden gevolgd.4 de laesie karakteristiek van familiaal ringvormig erytheem wordt geërfd op een autosomaal dominante manier en bestaat uit langzaam vergrotende geïnfiltreerde papels die erythemateuze ringen vormen met resterende hyperpigmentatie die enkele dagen na het centrum van de laesie vervaagt.4,8 de maculaire en vluchtige rash geassocieerd met juveniele idoipathische artritis (de ziekte van Still) gaat klassiek gepaard met stekelige koorts en artritis.4 tenslotte gaan letsels die kenmerkend zijn voor urticaria pigmentosa meestal gepaard met een korst die boven de laesie ligt op een achtergrond van hyperpigmentatie (Figuur 7).4
Erythema annulare centrifugum. Erythemateuze ringvormige plaque met schilfering aan de oprukkende rand en centrale hypopigmentatie
Urticaria pigmentosa, teken van Darier. Ontsteking en wheal vorming als gevolg van fysieke stimulatie van een huid macule.
laboratorium-en microscopische bevindingen. De diagnose van urticaria multiforme kan worden gemaakt op basis van geschiedenis en lichamelijk onderzoek gronden, dus gedetailleerde laboratoriumtesten en/of huidbiopsie is niet routinematig nodig bij de getroffen patiënten.1 terwijl een verhoging in acute fase reactanten (ESR en/of CRP) kan worden gezien in sommige patiënten, een volledig normale CBC, ESR, bloed en lesional bacteriële culturen, ontlasting monster, ASLO, en keelwabs kan positief worden gevonden in veel gevallen. Hoewel onnodig in de medische workup voor een patiënt met multiforme urticaria, zijn huidbiopten gemeld in de literatuur niet verschillend van andere subtypes van acute urticaria, die dermaal oedeem vertonen met een perivasculaire lymfocytaire infiltraat met enkele gemengde eosinofielen.1,4 serumziekte-achtige reactie is op soortgelijke wijze beschreven als het aantonen van kenmerken consistent met urticaria zonder bewijs van vasculitis. Echter, de histopathologie van serum-ziekte-achtige reactie is beschreven als onder-gemeld en mogelijk verkeerd begrepen na een MEDLINE onderzoek van 1951 tot 2010 bleek dat onder meer dan 100 gevallen rapporten van serum-ziekte-achtige reactie, slechts drie artikelen beschreven zijn histopathologie.Het histopathologische spectrum van urticariële vasculitis varieert van minimale vasculaire schade geassocieerd met gezwollen endotheelcellen en een schaars infiltraat van neutrofielen, eosinofielen en lymfocyten tot ernstige leukocytoclastische vasculitis. Nucleair puin of fibrinoôde verandering van de microvasculatuur met of zonder extravasatie van erytrocyten zijn de minimale essentiële criteria voor een histopathologische diagnose van urticariële vasculitis.Erythema multiforme wordt gekenmerkt door histopathologie die verschilt van urticaria multiforme. Exocytose evenals spongiose zijn duidelijk in combinatie met verschillende graden van epidermale necrose. Necrotische keratinocyten zijn over het algemeen aanwezig bij alle epidermale niveaus met een oedemateuze papillaire dermis met verwijde haarvaten.11