discussie

orofaciale granulomatosis (OFG) is een niet-specifieke granulomateuze ontsteking die zich presenteert als faciale of lip zwelling, cheilitis, ulceraties, tandvleesvergroting, mucosale tags en soms lymfadenopathie. Algemeen presenteert het als aanhoudende of terugkerende lip zwelling, dus de term Cheilitis Granulomatosa (CG) . CG is een monosymptomatische vorm van Melkersson-Rosenthal syndroom dat CG, gezichtszenuwverlamming en gespleten tong omvat . Alle drie de componenten verschijnen zelden, de meest voorkomende is CG. Twee belangrijke ziekten kunnen aanwezig zijn met CG: de ziekte van Crohn en sarcoïdose . De term idiopathische orofaciale granulomatose (IOFG) wordt gebruikt in gevallen met onbekende etiologie.

De term OFG die in 1985 door Wiesenfield werd geïntroduceerd, wordt gebruikt om een verscheidenheid aan mogelijke aandoeningen te omvatten, waaronder sarcoïdose en het syndroom van Melkersson–Rosenthal, maar in wezen komt OFG voornamelijk voor in isolatie of als een manifestatie van de ziekte van Crohn (CD) . Wanneer de precieze etiologie onbekend is wordt het aangeduid als idiopathische orofaciale granulomatose . IOFG vormt een belangrijke uitdaging bij het vaststellen van de etiologie, het beheer en de follow-up om de ontwikkeling van de ziekte van Crohn in een later stadium te evalueren. Andere etiologische factoren zijn infecties, allergie voor voedsel, conserveringsmiddelen en tandheelkundige materialen. Er is zelden een genetische relatie. Er is echter gedebatteerd over de vraag of overgevoeligheid voor voedsel, levensmiddelenadditieven en tandheelkundige materialen op zich de etiologische agentia zijn of dat zij slechts de predisponerende factoren zijn die de reeds bestaande ziekte verergeren.

de betrokkenheid van microbiële agentia bij de etiologie van OFG is gesuggereerd op basis van de implicatie van micro-organismen, met name bacteriën, in soortgelijke chronische granulomateuze aandoeningen, zoals de ziekte van Crohn, sarcoïdose en tuberculose. De beschikbare studies richten zich voornamelijk op Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, spirocheten en virusachtige mazelen. Echter, een concrete causatieve microbiële relatie is niet geassocieerd met OFG in tegenstelling tot die gezien in de ziekte van Crohn.

de inflammatoire / immunologische responsen als etiologische factoren tonen een significante toename van IFN-c expressie in orale laesies van OFG samen met verhoogde spiegels van IL-12 in de meeste gevallen wat wijst op een overheersende th1 respons. De verhoogde niveaus van chemokinereceptoren (RANTES m MIP-1a) en chemokinereceptoren (CCR5, CXCR3) die met th1-gemedieerde immune reactie verbonden zijn leveren verder bewijsmateriaal aan de th1 aard van de immune reactie in OFG . In tegenstelling tot de hypothese dat het belangrijkste allergeen op het niveau van mondelinge mucosa handelt, in plaats daarvan werd een willekeurige instroom van T cellen op de plaats van ontsteking voorgesteld. De diepe dysregulatie van het perifere t-celcompartiment suggereert dat OFG moet worden beschouwd als een systemische stoornis met gelokaliseerde manifestaties .

OFG wordt normaal gezien in het tweede levensdecennium met een vrouwelijke voorkeur van ongeveer 56%, waarbij ongeveer 10% – 37% van de patiënten met OFG de ziekte van Crohn bleek te hebben . Het is van het grootste belang om te begrijpen dat orale laesies kunnen voorafgaan aan de intestinale betrokkenheid in dergelijke gevallen. De onderliggende granulomateuze ontsteking van de ziekte van Crohn kan elk segment van het maagdarmkanaal betrekken. Een endoscopie en biopsie uit de intestinale regio is essentieel om zijn betrokkenheid uit te sluiten. De intestinale manifestaties kunnen pas negen jaar na orale laesies verschijnen. Daarom zou een lange termijn follow-up van deze patiënten nuttig zijn om te controleren op eventuele vroege veranderingen en in het geval abdominale symptomen verschijnen moet onderzoek worden uitgevoerd. Endoscopie en colorectale biopsie zijn alleen gerechtvaardigd wanneer tekenen en symptomen van gastro-intestinale stoornissen duidelijk zijn .

histopathologisch onderzoek toont chronische inflammatoire celinfiltraat, peri en paravasculaire aggregatie van lymfocyten, plasmacellen, niet-caseaterende granuloomvorming met epitheloïde cellen en Langhans type reuzencellen . Het onderhavige geval voldoet aan de meeste klinische en histopathologische verschijnselen om een diagnose van IOFG te overwegen.

de behandeling van OFG is uitdagend, met frequente recidieven ondanks verschillende modaliteiten. De medische behandeling omvat de toediening van niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen, breedspectrumantibiotica, antituberculous drugs, antilepromatous agenten (clofazimine), sulfa drugs (sulfasalazine), antimalarials (hydroxycholoroquine), TNF-alfa, infliximab en steroïden, zij het systemisch of intralesional. Chirurgisch, cheiloplasty heeft een aantal resultaten getoond, maar wordt alleen voorgesteld voor resistente gevallen, met name wanneer langdurige chronische ontsteking fibrose heeft veroorzaakt en wanneer het te laat is om medicijnen te gebruiken. Vroege diagnose en behandeling zijn dus verplicht voor een beter resultaat. Onlangs is aangetoond dat Thalidomide werkzaam is in recalcitrante gevallen .

van de hierboven genoemde corticosteroïden zijn eerstelijnsbehandelingen, omdat ze effectief zijn bij het verminderen van de zwelling. Aangezien de aard van OFG relapsing is, heeft het gebruik van systemische steroïden beperkingen vanwege bijwerkingen. Aldus, zijn intralesional corticosteroid injecties voorgesteld, waarin intralesional injectie van Triamcinolone Acetonide (40mg / ml) is bewezen efficiënt en voordelig te zijn .

de mogelijke bijwerkingen van corticosteroïden zoals tijdelijke ischemie, hypopigmentatie en atrofie van weke delen kunnen cosmetische problemen veroorzaken. Daarom moet het pad van het inbrengen van de naald oraal worden geleid. De verwachte klinische respons is geschikt, maar niet permanent, en zal waarschijnlijk in de toekomst herhaalde injecties vereisen.

in dit geval werden intralesionale injecties van 0,1 ml triamcinolonacetonide (40 mg/ml) toegediend op elk van de drie punten op gelijke afstand op de grens tussen vermiljoen bovenlip en mucosa. De naald werd verticaal ingebracht en om ischemie van de huid van de lippen te voorkomen, werd de naald licht naar binnen gericht en het totale volume was significant verminderd, waardoor het gebruik van een kleine dunne naald mogelijk was, waardoor de procedure relatief pijnloos werd.

de procedure werd om de drie dagen herhaald. De zwelling verdween significant in drie weken. Een follow-up van acht maanden liet geen herhaling of ontwikkeling van Git-symptomen zien. Gezien de belangrijke rol die intra-lesionale steroïden spelen, worden de indicaties, contra-indicaties, voor -, nadelen, voorzorgsmaatregelen en complicaties van intra-lesionale steroïden zoals triamcinolonacetonide als volgt besproken:

indicaties

• Recalcitrant en uitgebreide laesies van orale Lichen Planus

• persistente laesies van Pemphigus.

• resistente laesies van bulleuze pemfigoïde .

• Granulomateuze aandoeningen zoals Orofacial granulomatosis

Dermatologische indicaties

Indicaties voor intralesionale corticosteroïd therapie in dermatologische laesies op grond van hun anti-inflammatoire eigenschappen en hun atrophogenic bijwerking kan worden gebruikt gunstig bij de behandeling van hypertrofische soorten letsels, met inbegrip van keloïden, lichen simplex chronicus, hypertrofische lupus en psoriasis .

contra-indicaties

intralesionale steroïden mogen niet worden geïnjecteerd op de plaats van actieve huidinfectie, bijv., impetigo (schoolzweren) of herpes simplex (koortsblaasjes).

1. Ze mogen niet worden gebruikt als er een voorgeschiedenis is van overgevoeligheid voor triamcinolon (allergie).

2. Wanneer de grote dosissen injecties van Triamcinolone acetonide als alternatief aan mondelinge steroïden zoals prednison worden gebruikt, worden zij beschouwd om systemische steroïden te zijn. Deze dienen te worden vermeden bij patiënten met de volgende aandoeningen-

• actieve tuberculose of systemische schimmelinfecties

• uitgebreide plaque psoriasis, pustulaire psoriasis of erytrodermische psoriasis – systemische steroïden kunnen conditie

destabiliseren• actieve ulcus pepticum

• ongecontroleerde diabetes, hartfalen of ernstige hypertensie

• ernstige depressie of psychose.

voordeel

* omzeil de barrière van een verdikt stratum corneum

• verminder de kans op epidermale atrofie (oppervlaktehuid dunner worden)

• lever hogere concentraties op de plaats van de pathologie

complicaties

complicaties van intralesionaal triamcinolon kunnen worden gescheiden in vroege en vertraagde effecten.

vroege effecten zijn meestal zelfbeperkt. Zij omvatten:

• pijn, bloeding, blauwe plekken

• infectie

• contactallergische dermatitis als gevolg van het conserveermiddel benzylalcohol

• verstoorde wondgenezing

• steriel abces, dat soms operatieve drainage vereist vertraagde bijwerkingen zijn onder andere:

• cutane en subcutane lipoatrofie (meest voorkomende) verschijnen als inkepingen of kuiltjes op de injectieplaats enkele weken na de behandeling, deze kunnen permanent zijn.

• witte vlekken (Leukoedeem) of bruine vlekken (post – inflammatoire pigmentatie) op de plaats van injectie of verspreiding vanaf de plaats van injectie-deze kunnen op lange termijn verdwijnen of aanhouden.

• telangiectasie, of kleine verwijde bloedvaten op de injectieplaats.

• verhoogde haargroei op de plaats van injectie (gelokaliseerde hypertrichose)

• gelokaliseerde of verre steroïde acne: steroïden verhogen groeihormoon, wat leidt tot verhoogde talg (olie) productie door de talgklieren .

nadelen

• ongemak voor de patiënt, atrofie van de weke delen, hypopigmentatie (cosmetische problemen)

• gunstige maar tijdelijke klinische respons die meerdere herhaalde injecties gedurende maanden of zelfs jaren vereist en relevante pijn en angst bij patiënten veroorzaakt.

* vanwege de hoge variabiliteit en complexiteit van OFG klinisch gedrag zijn soms slechtste resultaten met recidieven gemeld.

voorzorgsmaatregelen

1. Het gevoelloos maken van de lippen met mentaal en infra orbital zenuwblok met 2% lignocaine om injecties pijnloos te maken en om hoog volume zonder nood in te spuiten die door Sakuntabhai, Macleod en Lawrence 1992 wordt voorgesteld waarin de hoge concentratie van vertraagde versie intra lesional Triamcinolone acetonide werd gebruikt die over het algemeen goed door de patiënt zonder significante pijn en zeer laag ongemak of nood werd getolereerd.

2. Volgende nauwkeurige selectie van precieze punt van naald inbrengen op de virtuele lijn die het prolabium en labiale mucosa verdelen. De naald was diep gericht op het mondslijmvlies met als doel atrofie en hypopigmentatie van de labiale huid te voorkomen.

intralesionale steroïden zoals triamcinolonacetonide zijn gekozen als behandelingsoptie boven andere opties en vertegenwoordigen de hoeksteen van OFG-therapie omdat ze immens bijdragen aan het verminderen van de zwelling binnen 2-3 weken en het voorkomen van chronische herhaling en uiteindelijk het veiligstellen van een lange ziektevrije periode. Dit wordt bereikt door het synergetische effect van vertraagde afgifte en hoge concentratie van het medicijn .