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O que os reumatologistas devem procurar no diagnóstico da síndrome de SAPHO

lesões erosivas na área esternoclavicular do doente 3; tomografia computadorizada. A cultura de um espécime obtido na cirurgia foi negativa.Figura 3: lesões erosivas na área esternoclavicular do doente 3; tomografia computorizada. A cultura de um espécime obtido na cirurgia foi negativa.

doente 1

um homem de 17 anos apresentou dor na coluna torácica e nas lesões da clavícula média direita e da pele nas palmas das mãos e nas plantas, anteriormente diagnosticada como psoríase pustular. Uma biópsia do esterno, realizada por outro médico que estava preocupado com a infecção, demonstrou uma osteomielite crônica sem formação de granuloma. Todos os estudos de cultura microbiana foram negativos. A imagiologia por ressonância magnética (IRM) da coluna torácica mostrou um aumento da captação na vértebra T7 (ver Figura 1). Uma biópsia deste osso mostrou fibrose da medula com células plasmáticas presentes e linfócitos raros. As culturas microbianas eram estéreis. O tratamento com bifosfonatos e etanercept orais e subsequentemente parentéricos foi ineficaz. Foi então tratado com infliximab durante vários meses com considerável alívio sintomático e resolução da anomalia de IRM anteriormente observada em T7 (ver Figura 2).ao longo do tempo, apesar dos aumentos progressivos na dose de infliximab, ele continuou a queixar-se de dor significativa. Ele foi então tratado com golimumab 50 mg por mês com alguma melhoria. A fototerapia foi prescrita para as lesões na pele. Embora as lesões na pele tenham melhorado, após oito meses, a dor nas costas piorou. O doente mudou para 40 mg de adalimumab em semanas alternadas. Ele continua a precisar de analgésicos narcóticos para aliviar a dor.

doente 2

uma mulher de 59 anos desenvolveu dor intensa na coluna torácica e no ombro. Uma radiografia da coluna torácica demonstrou uma lesão suspeita ao nível T7. A biópsia da lesão demonstrou resultados não específicos, e as culturas microbianas foram negativas. A biópsia da erupção cutânea nas palmas das mãos foi consistente com uma pustulose neutrofílica. O tratamento foi iniciado com ciprofloxacina e trimetoprim/sulfametoxazol. No entanto, o doente desenvolveu dor torácica anterior incapacitante para a qual o tratamento com várias doses de pamidronato intravenoso foi temporariamente útil.