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Um caso adulto de bronquite de plástico: uma doença rara e multifactorial | Company Pride

bronquite de plástico é uma doença rara mas grave (a mortalidade varia entre 6% e 60%, dependendo da causa subjacente) que muitas vezes leva a múltiplas hospitalizações e procedimentos invasivos; além disso, castas extensas podem obstruir as vias aéreas principais eventualmente provocando asfixia fatal (1). O diagnóstico é essencialmente clínico, enquanto a histologia (análise cast) serve como confirmação. Os doentes com bronquite de plástico apresentam mais frequentemente tosse com expectoração sólida, pieira, dor torácica e febre. A diminuição do som da respiração e a dureza da percussão são típicas no exame físico, enquanto a atelectase pulmonar parcial é uma constatação usual no raio-X do tórax e na TC. A bronquite plástica pode ser classificada de acordo com a composição do elenco e etiologia. A classificação amplamente aceita de seear divide os moldes em dois tipos. Os moldes tipo 1 são ricos em células inflamatórias (principalmente eosinófilos), cristais de fibrina e de Charcot-Leyden, e são frequentemente associados a situações inflamatórias (asma, fibrose cística, síndrome aguda do tórax na doença das células falciformes). Os moldes do tipo 2 são desprovidos de inflamação, pouco celular e principalmente mucinosa; estão associados a doenças cardíacas congênitas, anomalias linfáticas (ou seja, bronquite de plástico linfático) e, embora raramente, cirurgia cardíaca (2,3). Vasos linfáticos pulmonares anormais e drenagem são muitas vezes a causa subjacente. Curiosamente, embora bronquite de plástico é tipicamente associada com o procedimento Fontan para crianças com coração univentricular (4), três casos de bronquite de plástico após o bypass cardiopulmonar foram descritos (5-7). A gestão ainda é debatida. O tratamento sintomático consiste na remoção do muco broncoscópico; a este respeito, a crioextração (crioterapia) parece uma técnica promissora para a remoção em bloco dos moldes brônquicos congelados (8). O tratamento etiológico depende do tipo de gesso. Para os moldes tipo 1, corticosteróides inalados ou sistémicos e N-acetilcisteína podem ser úteis; foi também descrito o uso de antibióticos, desoxirribonuclease humana recombinante, heparina não fraccionada, urocinase ou activador de plasminogénio tecidular (9). Para moldes de tipo 2, o tratamento da condição subjacente é necessário para evitar a recorrência. No entanto, os moldes de tipo 2 associados a doenças cardíacas congênitas são frequentemente tratados de forma semelhante aos moldes de tipo 1, ou seja, com agentes mucolíticos e fibrinolíticos; no entanto, a ruptura mecânica é um pilar (10).em caso de anomalias linfáticas (por exemplo, fugas), a embolização selectiva selectiva guiada por MRI (dynamic contrast enhanced magnetic resonance lymphangiogram) é uma estratégia de intervenção segura e eficaz. Em casos difíceis, a oclusão do ducto torácico pode ser considerada (10).

eficaz para anomalias vasculares, o sirolímus inibidor do mTOR (rapamicina) parece ser um agente terapêutico promissor para a bronquite de plástico linfático dada a sua capacidade de reduzir a fuga linfática (11,12).a bronquite plástica é principalmente uma doença da idade pediátrica, com poucos casos descritos em adultos. No entanto, consideramos que a sua ocorrência na idade adulta não deve ser negligenciada. Os médicos, e em particular os pneumologistas, cardiologistas, cirurgiões cardíacos e torácicos, devem estar cientes desta condição quando lidam com doentes com história de cirurgia cardíaca ou com doença pulmonar inflamatória crónica.