uma Angiomiofibroblastoma Vaginal como causa rara de uma massa Vaginal Prolapsante: um relatório de caso e revisão da literatura
- resumo
- 1. Angiomiofibroblastoma (AMFB) é um tumor mesenquimático benigno e raro que ocorre mais frequentemente como uma massa de crescimento lento na vulva, descrito pela primeira vez em 1992 . É frequentemente diagnosticado como quisto da glândula Bartholin .este tipo de tumor sólido foi também menos frequentemente descrito na vagina e na região inguinoscrotal dos homens.
- 3. Discussão
- conflitos de interesses
resumo
introdução. Angiomiofibroblastoma (AMFB) é um tumor benigno das células mesenquimais, que se apresenta como uma massa de crescimento lento. É mais comumente visto na vulva e é muitas vezes confundido com abcesso de Bartholin. É histologicamente diagnosticada pela presença de células estromais misturadas com vasos sanguíneos pequenos. É morfologicamente semelhante ao angiofibroma celular e angiomixoma agressivo, o último dos quais é localmente invasivo e tem uma possibilidade de metástase e um alto risco de recorrência local. Há um caso relatado de um AMFB passando por transformação sarcomatosa. Relatório Do Caso. Reportamos um caso de uma mulher multiparosa de 36 anos com uma massa vaginal anterior que foi inadequadamente tratada como prolapso vaginal antes do tratamento cirúrgico definitivo. Este é apenas o segundo caso relatado de um AMFB apresentando como uma massa prolapsante.
1. Angiomiofibroblastoma (AMFB) é um tumor mesenquimático benigno e raro que ocorre mais frequentemente como uma massa de crescimento lento na vulva, descrito pela primeira vez em 1992 . É frequentemente diagnosticado como quisto da glândula Bartholin .este tipo de tumor sólido foi também menos frequentemente descrito na vagina e na região inguinoscrotal dos homens.
é mais prevalente em mulheres do grupo etário reprodutivo com uma idade média de 45 anos e varia de tamanho (de 0, 5 a 23 cm), mas é geralmente inferior a 5 cm .histologicamente, tem uma fronteira definida e caracteriza – se por zonas hipo e hipercelulares alternadas, com numerosos vasos sanguíneos .2. Relatório de caso
descrevemos um caso de uma mulher multiparosa de 36 anos (G3P2) que apresentou um episódio agudo de dor pélvica. Ela foi encaminhada para uma clínica geral ginecológica após resultados de ultra-sons revelarem um quisto ovárico esquerdo com 4, 1 cm sugestivo de um endometrioma.
ela também relatou uma história de 2 anos de protuberância que sobressaía da vagina e estava associada a desconforto e dispareunia e ocasionalmente necessitava de redução digital, especialmente com o uso de tampões. Ela tinha sido diagnosticada com um prolapso vaginal por uma clínica de ginecologia em outra instituição.a sua história clínica passada consistiu em enxaquecas com aura, asma induzida pelo exercício e história familiar de cancro da mama (meia-irmã). Ela nunca tinha tido um Papanicolau.no exame bimanual, uma massa sólida bem delineada foi encontrada na parede vaginal anterior na linha média, medindo 5 cm por 5 cm. Não houve evidência de prolapso do órgão pélvico com bom suporte do útero, parede posterior e parede anterior acima da massa. O colo do útero foi visualizado anteriormente e não houve evidência de excitação cervical. Um esfregaço papal de rotina foi realizado com dificuldade secundária à massa vaginal.
no que diz respeito às investigações, Ca 125 foi de 29 U / mL dando um baixo índice de malignidade relativa. Uma ecografia repetida demonstrou um 2.9 cm esquerda do quisto ovárico, sugestivo de um endometrioma e uma massa sólida inferior ao útero e anterior à vagina, deslocando a bexiga (Figura 2).foi demonstrada uma massa sólida de 45 mm × 50 mm no septo vesicovaginal com uma margem bem definida (Figura 1). A massa deslocava a bexiga antes e deslocava a uretra para a esquerda da linha média. A imagem T2 mostrou um sinal predominantemente hipointenso, heterógeno com áreas de hiperintensidade. Houve um ligeiro aumento após a injecção de gadolínio. Perto do orifício uretral externo, a interface entre a massa e a uretra estava mal definida. Evidências de um endometrioma ovárico esquerdo e depósitos de endometriose foram vistas em outras partes da pélvis.
estes resultados de IRM sugerem que a massa foi quer endometriose com proliferação muscular fibrosa e lisa reactiva, neoplasma, ou uma infecção relacionada com um divertículo uretral. Após uma reunião multidisciplinar com um uroginaecologista, o paciente foi submetido a um exame sob anestesia, laparoscopia de diagnóstico, cistoscopia, excisão de endometriose e excisão da massa vaginal.a massa vaginal foi removida com uma avaliação laparoscópica por meio de uma incisão na parede vaginal anterior com dissecção lateral em torno da estrutura cística (figuras 3-6). Uma cistoscopia e uretroscopia sugeriram que não havia envolvimento e o quisto foi enucleado. Foram necessárias suturas hemostáticas múltiplas com neve cirúrgica para obter hemostase e o defeito foi fechado. A cistoscopia repetida e a uretroscopia não mostraram lesão.
(a) de Baixa potência fotomicrografias do angiomyofibroblastoma com destaque finas paredes de vasos rodeado por conjuntos de epithelioid a eixo em forma de células (setas)
(b) Baixa potência de fotomicrografias do angiomyofibroblastoma com destaque finas paredes de vasos rodeado por conjuntos de epithelioid a eixo em forma de células (setas)
(a) Baixa potência de fotomicrografias do angiomyofibroblastoma com destaque finas paredes de vasos rodeado por conjuntos de epithelioid a eixo em forma de células (setas)
(b) Baixa potência fotomicrografias do angiomyofibroblastoma com destaque finas paredes de vasos rodeado por conjuntos de epithelioid a eixo em forma de células (setas)
a imunohistoquímica mostrou desmin, SMA, CD34 e vimentina positivos. As células revelaram uma positividade nuclear de alta intensidade para os receptores de progesterona e estrogénio. Estes achados foram consistentes com um diagnóstico de angiomiofibroblastoma.
3. Discussão
AMFB é um tumor benigno e mesenquimático muito raro, com menos de 100 casos previamente relatados na literatura. Foi relatado um intervalo de idades de 17-86 com uma idade média na apresentação de 45 .
apresenta-se normalmente como uma massa vulval indolor, de crescimento lento e é mais comumente diagnosticada como quisto ou abcesso de Bartholin (46%) ou um lipoma (15%) . Há apenas um outro caso relatado dele apresentando-se como uma massa vaginal prolapsante . Há frequentemente um atraso no diagnóstico com uma duração média de 29 meses entre os sintomas iniciais e o diagnóstico .o AMFB é morfologicamente semelhante a outros tumores das células mesenquimais invasivos, tais como angiomixoma agressivo (AAM) e angiofibroma celular, e partilham muitas características imunohistoquímicas e estruturais sobrepostas .
é diagnosticamente desafiador diferenciar entre AMFB e AAM, mas importante devido à natureza localmente invasiva deste último, a possibilidade de metástase, e o alto risco de recorrência local . A AMFB pode ser diagnosticada por uma celularidade maior, fronteira distinta, células estromais plump, aumento da presença de vasos sanguíneos pequenos, e um menor grau de mudança mixóide estromal . Outros diagnósticos diferenciais incluem angiofibroma celular e miofibroblastoma vulvovaginal. Os angiofibromas celulares são uniformemente celulares com vasos sanguíneos de parede espessa e hialinizados sem agregação envolvente de células epitelióides ou plasmacitóides. Os adipócitos são frequentemente encontrados na periferia . Miofibroblastomas vulgovaginais caracteristicamente contêm células ovóides, fusos ou stellate em uma variedade de padrões arquitetônicos. Também não possuem os agregados perivasculares observados na ANFB . Tanto angiofibroblastomas celulares como miofibroblastomas apresentam a perda de genes RB1 e FOXO1A1 devido à eliminação da região cromossômica 13q14. Esta perda típica de material genético não é encontrada em AMFB .Imunohistologicamente, os tumores ANFB demonstraram ser fortemente positivos para a vimentina, positivos para a desmin e, em menor grau, para a actina muscular Alfa-lisa. A coloração raramente é útil na diferenciação entre tipos de tumores . As células estromais são caracteristicamente positivas para os receptores de estrogénio e progesterona, sugerindo um papel hormonal no desenvolvimento do tumor .
houve apenas 5 notificações anteriores de resultados de IRM de um AMFB. Todos relatam uma massa com margens bem definidas e, como no nosso caso, eles foram encontrados como uma intensidade de sinal heterogênea em ressonância magnética ponderada por T2. Todos os outros casos notificados de aumento rápido e persistente na RM dinâmica com aumento de gadolínio, enquanto que a nossa mostrou apenas um aumento ligeiro .
os outros estudos encontraram uma massa com intensidade de sinal intermédia homogénea na IRM ponderada por T2 .foi relatado que a ecografia é útil na avaliação da heterogeneidade, vascularidade, infiltração e relação com as estruturas circundantes .
é amplamente aceito que AMFB pode ser tratado com ampla excisão local com margens claras. Só houve um caso de recorrência local benigna. Trata-se de uma massa pedunculada de 5 × 3 cm proveniente do cofre vaginal, que foi excisada com margens claras. Após o acompanhamento 14 meses depois, 3 pequenos crescimentos nodulares foram encontrados perto do local de excisão nas paredes vaginais anteriores e posteriores que, quando excisadas, mostraram as mesmas características que o tumor anterior sem transformação .também foi notificado um caso de AMFB previamente diagnosticada a sofrer alterações sarcómicas. Uma massa vulval de 13 cm foi ressecada, que mostrou muitas características aceitas de um AMFB, no entanto, mostrou mudança sarcomatosa focal na margem ressecada. Aos 2 anos, a massa tinha recurvado no mesmo local e a ressecção demonstrou uma massa de 14 cm composta apenas do componente sarcomatoso de alto grau com invasão vascular que não estava anteriormente presente .
outro caso relatado de uma recorrência invasiva local de ANFB aos 2 anos após a ressecção foi devido a um diagnóstico errado de AAM no espécime original . A taxa de recorrência local do AAM após ressecção clara da margem foi relatada como sendo até 47% .4. Conclusão
a maioria do AMFB ocorre na vulva, apresentando-se mais frequentemente como uma massa indolor.AMFB Vaginal é mais raro e pode apresentar mais tarde dispareunia, consciência de uma massa vaginal, ou um achado incidental no exame . A grande excisão local é o tratamento recomendado, com tecido circundante suficiente para permitir ao patologista diferenciar entre AMFB e a amam localmente infiltrativa.a ressonância magnética e os EUA podem ser formas de imagem úteis dependendo da localização do tumor. Devido à raridade dos casos, não existem recomendações sobre monitorização a longo prazo, mas devido aos casos relatados de recorrência de tumores e transformação sarcomatosa, sugerimos que o seguimento deve ser considerado até pelo menos 2 anos pós-operatórios .
conflitos de interesses
os autores declaram que não existem conflitos de interesses relativamente à publicação deste artigo.