samengevat illustreert dit geval een eerder niet herkend reticulocytose-syndroom als gevolg van een defect in de reticulinedegradatie. We zijn op de hoogte van twee andere case reports in de literatuur die ook patiënten met een verhoogde reticulocytentelling beschrijven die de rode cellen niet in staat bleken te zijn om reticuline te degraderen (Lofters et. al.1978, Tulliez et. al. 1982). Beide gevallen vertoonden echter slechts lichte reticulocytose en bleken gerelateerd te zijn aan prelukemische syndromen. Onze patiënt had geen bewijs van prelukemie en inderdaad, is gevolgd voor meer dan vier jaar zonder bewijs van andere hematologische afwijkingen. De milde bloedarmoede die in deze patiënt heeft volharden kan suggereren dat hoewel geen bewijs van hemolyse duidelijk is in deze patiënt, kan één of andere kleine hoeveelheid hemolyse voorkomen. Vanwege de relatieve ongevoeligheid van andere maten van vroege dood van rode bloedcellen (51Cr overleving, beenmergbiopsie, enz…), en het verlies van de reticulocytentelling als een gevoelige index van hemolyse, kan een kleine hoeveelheid hemolyse niet worden uitgesloten. Dit vermindert de validiteit van de hierboven genoemde waarnemingen niet, aangezien deze massieve reticulocytose niet kan worden verklaard door minimale hemolyse. Of de reticulocytose van deze patiënt een verworven of aangeboren syndroom vertegenwoordigt, is op dit moment onzeker. Hoewel zijn broer onaangetast is, en we hebben slechts een licht verhoogde reticulocytentelling van 1981, blijft er een mogelijkheid dat dit syndroom aangeboren is. Op dit moment zijn we bezig het specifieke defect in deze rode bloedcellen verder te karakteriseren. Verdere analyses van Lipoxygenase en protease activiteit, de capaciteit aan ubiquitinate proteã nen, specifieke identificatie van de mitochondria-als structuren, en eiwitsyntheseanalyses zijn in uitvoering of worden gepland. Het onvermogen om reticuline in de rode cellen van deze patiënt te degraderen en de impact hiervan op andere cellulaire fysiologische processen bieden een uitstekende gelegenheid om ons begrip van normale rode celfysiologie te verbeteren, in het bijzonder, vermoeden wij bij deze patiënt, van ubiquitine-ATP-afhankelijke proteolyse.