odată pus diagnosticul, bebelușul va fi adesea internat în unitatea de terapie intensivă neonatală (NICU). Un medicament numit prostaglandină E1 poate fi utilizat pentru a menține ductus arteriosis deschis, astfel încât sângele să poată circula către plămâni.

În general, pacienții cu această afecțiune necesită o intervenție chirurgicală. Dacă inima nu este capabilă să pompeze suficient sânge către plămâni și restul corpului, prima intervenție chirurgicală are loc cel mai adesea în primele zile de viață. În această procedură, se introduce un șunt artificial pentru a menține sângele care curge în plămâni. În unele cazuri, această primă intervenție chirurgicală nu este necesară.

după aceea, copilul merge acasă în majoritatea cazurilor. Copilul va trebui să ia unul sau mai multe medicamente zilnice și să fie urmat îndeaproape de un cardiolog pediatru. Acest medic va decide când trebuie făcută a doua etapă a intervenției chirurgicale.următoarea etapă a intervenției chirurgicale se numește procedura Glenn shunt sau hemi-Fontan. Această procedură conectează jumătate din venele care transportă sânge sărac în oxigen din jumătatea superioară a corpului direct la artera pulmonară. Operația se face cel mai adesea atunci când copilul are între 4 și 6 luni.

în timpul etapelor I și II, copilul poate părea încă Albastru (cianotic).

etapa III, etapa finală, se numește procedura Fontan. Restul venelor care transportă sânge sărac în oxigen din organism sunt conectate direct la artera pulmonară care duce la plămâni. Ventriculul stâng trebuie acum doar să pompeze în corp, nu în plămâni. Această intervenție chirurgicală se efectuează de obicei atunci când copilul are vârsta cuprinsă între 18 luni și 3 ani. După acest ultim pas, pielea bebelușului nu mai este albastră.