există câteva teste care pot fi utilizate pentru a căuta dovezi ale PVOD. Testele funcției pulmonare (pulmonare) arată adesea un model distinct, cu volume pulmonare normale sau aproape normale și o reducere severă a transferului de gaz de monoxid de carbon („DLCO”). Anumite caracteristici ale unei scanări tomografice computerizate (adesea denumită scanare CT) a pieptului pot crește suspiciunea medicului că PVOD este prezent. Acestea includ observații privind scanarea CT toracică a (1)” opacități centrilobulare din sticlă măcinată”, care sunt pete neclare în spațiile aeriene ale plămânilor; (2) linii îngroșate în plămâni numite” linii septale”; și (3) ganglioni limfatici anormal de mari în mediastin (numiți ” limfadenopatie mediastinală.”)

confirmarea diagnosticului de PVOD necesită de obicei examinarea țesutului pulmonar de către un patolog. Cu toate acestea, o biopsie pulmonară poate avea un risc prea mare pentru mulți pacienți cu hipertensiune pulmonară avansată. În această situație, medicii depind adesea de CT toracic și de testele funcției pulmonare pentru a face un diagnostic prezumtiv al PVOD. Medicii pot testa mutațiile EIF2AK4. Pentru unii pacienți, identificarea mutațiilor EIF2AK4 despre care se știe că provoacă PVOD confirmă diagnosticul de PVOD sau PCH fără biopsie pulmonară.

diagnosticul de PVOD are implicații terapeutice importante. În primul rând, terapiile specifice HAP, cum ar fi epoprostenolul, nu sunt, în general, la fel de eficiente ca și pentru tratamentul HAP; și pot fi chiar dăunătoare dacă sunt administrate unui pacient cu PVOD. La unii pacienți, terapiile HAP precum epoprostenolul pot provoca acumularea rapidă de lichid în plămâni („edem pulmonar.”) În prezent, cel mai bun tratament pentru PVOD este transplantul pulmonar.

medicul meu spune că am PCH. Ce e asta?

Hemangiomatoza capilară pulmonară (PCH) este o boală care afectează în principal capilarele pulmonare (vase mici găsite între arterele și venele plămânilor.) Capilarele cresc (sau „proliferează”) în țesutul pulmonar. Diagnosticul poate fi pus atunci când patologii văd supraaglomerarea capilară într-un specimen de biopsie pulmonară. Cu toate acestea, la fel ca PVOD, biopsia pulmonară prezintă adesea un risc prea mare pentru pacienții cu hipertensiune pulmonară avansată; forțând medicul să facă un diagnostic provizoriu de PCH.

deși descrierile originale ale PCH și PVOD au identificat fiecare ca o afecțiune patologică unică, dovezile că aceste două condiții se suprapun continuă să se acumuleze. Dovezile includ rezultate foarte similare ale testelor funcției pulmonare, anomalii similare la tomografiile toracice; și observații că modificările patologice ale PVOD și PCH coexistă adesea la același pacient. La fel ca PVOD, mutațiile genei EIF2AK4 s-au dovedit a provoca PCH în unele familii. De asemenea, la fel ca PVOD, terapiile HAP, cum ar fi epoprostenolul, pot determina plămânii să acumuleze lichid rapid (edem pulmonar). În prezent, transplantul pulmonar este cea mai eficientă terapie pentru pacienții cu PCH; la fel cum este pentru PVOD.