distrofie musculară Oculofaringiană (OPMD) fișă informativă
nu există un tratament curativ general pentru OPMD. Cu toate acestea, cele două probleme cele mai proeminente – ptoza și disfagia – pot fi ajutate de managementul medical.
Managementul ptozei
ridicarea chirurgicală a pleoapelor poate fi foarte reușită – sunt posibile mai multe proceduri și ar trebui adaptate individului. Niciuna dintre proceduri nu este majoră, dar destul de delicată și fiddly. Scopul este de a păstra simetria și de a permite restabilirea vederii, permițând în același timp închiderea ochilor. La fel ca multe proceduri, acestea sunt cel mai bine efectuate de un chirurg interesat de această formă de intervenție chirurgicală, adesea un chirurg oculoplastic.
Managementul disfagiei
disfagia ușoară poate fi ajutată de o atenție adecvată la coerența dietei și de strategiile predate de un logoped (adesea numit terapeut de vorbire și limbaj – sare). Suplimentele alimentare pot fi sfătuite de un dietetician dacă există pierdere în greutate. În disfagia mai supărătoare, deoarece sfincterul esofagian superior poate obstrucționa înghițirea slabă, întinderea sau tăierea acestui mușchi ajută adesea, cel puțin pentru o vreme. Acest lucru se realizează fie prin întinderea mușchiului cu un dilatator, fie prin tăierea acestuia într-o operație numită miotomie cricofaringiană. Un efect similar, dar temporar, poate fi produs prin injectarea de toxină botulinim (Botox). Alegerea procedurii este adesea dictată de expertiza și facilitățile locale, la fel de mult ca și preferința pacientului.
dacă disfagia de mai mulți ani nu răspunde la astfel de măsuri și progresează spre prevenirea unei alimentații adecvate sau există riscul de pneumonie de aspirație, atunci pot fi utilizate metode alternative de hrănire. Cea mai acceptabilă, pe termen lung, este o gastrostomie. Aceasta este o operație minoră pentru a trece un tub prin partea din față a abdomenului direct în stomac. Aceste zile acest lucru este adesea realizat printr-un PEG (gastrostomie percutanată) sau o platformă (gastrostomie introdusă radiografic). Aceste proceduri relativ minore pot fi uneori făcute ca un caz de zi.
o gastrostomie (PEG sau RIG) are mai multe avantaje: asigură o nutriție și o hidratare adecvată, diminuează șansa de pneumonie de aspirație, permițând în același timp persoanelor cu OPMD să înghită cantități mici de alimente sau băuturi dacă sunt capabili. Un cuier sau o platformă este discret și poate fi ascuns sub haine.
medicii cu experiență recomandă efectuarea unei gastrostomii înainte ca înghițirea să devină foarte afectată. Pot apărea probleme dacă este întârziată până când disfagia este severă. Un dietetician poate oferi sfaturi cu privire la PEG sau RIG hrănire și suplimente pentru a ajuta la menținerea nutriție adecvată.
fizioterapia și ajutoarele de asistență pot fi utile pentru a face față dacă apare slăbiciunea membrelor. Terapia ocupațională este adesea utilă, în special dacă activitățile de zi cu zi sunt afectate de slăbiciunea membrelor.
alte sugestii pentru a reduce problemele cu OPMD includ o vaccinare anuală împotriva gripei, în special pentru persoanele în vârstă. La pacienții cu disfagie semnificativă, se recomandă o evaluare promptă a tusei productive.