Articles

erori diagnostice și terapeutice în cefalalgia autonomă trigeminală și hemicrania continua: o revizuire sistematică

am efectuat o căutare sistematică în literatură pentru articole originale care raportează erori în diagnosticul, terapia sau gestionarea Tac și HC. De asemenea, am căutat articole de revizuire pentru a îmbogăți discuția. În plus, am luat în considerare cazuri de gestionare defectuoasă pe care le-am observat în practica noastră zilnică.

căutare Literatură

o căutare în baza de date PubMed a fost efectuată până la 25 septembrie 2012, utilizând următoarea „combinație de termeni:”(„cefalee cluster” sau „hemicranie paroxistică” sau SUNCT sau „atacuri de cefalee neuralgiforme unilaterale de scurtă durată cu injecție conjunctivală și rupere” sau SUNA sau „atacuri de cefalee neuralgiforme unilaterale de scurtă durată cu caracteristici autonome craniene” sau „hemicrania continua” sau TAC sau „cefalalgii autonome trigeminale”) și (eroare sau capcană sau concepție greșită sau întârziere sau”gestionare greșită” sau gestionare defectuoasă sau subtratare sau subtratare sau diagnostic greșit sau diagnostic greșit sau diagnostic greșit sau subdiagnosticat)”. Au fost luate în considerare doar articole în limba engleză. De asemenea, am considerat relevante articolele din listele de referință ale studiilor considerate relevante, precum și literatura cunoscută de autori.

extragerea datelor

doi investigatori (M. V și F. A.) au examinat separat rezumatele tuturor articolelor identificate în căutarea literaturii. Ori de câte ori titlul articolului sau rezumatul sugerau că publicația ar putea conține date relevante, întregul manuscris a fost examinat. Următoarele date relevante au fost extrase din articolele acceptate: informații despre publicare (autori, ani), tipul studiului (raport de caz/serie, studiu clinic, studiu populațional), eșantion (număr de pacienți), date clinice (diagnostic final, diagnostice greșite anterioare și tratamente conexe, numărul și tipul de medici consultați și timpul pentru corectarea diagnosticului, tratamente incorecte după diagnosticul corect). Acordul pentru extragerea datelor a fost bun. Au existat doar două cazuri de dezacorduri care au fost rezolvate prin consens.

rezultate

strategia de căutare a identificat 169 de articole publicate. Din cele 169 de lucrări, 13 au fost relevante, în timp ce 156 nu au îndeplinit criteriile (Figura 1). Alte 9 studii au fost identificate prin verificarea referințelor lucrărilor și recenziilor relevante, precum și a literaturii despre care se știa că sunt relevante de către autori. În cele din urmă, articolele relevante luate în considerare pentru o evaluare completă au fost 22. Toate aceste 22 de articole au fost incluse în analiză. Datele privind erorile în diagnosticul și tratamentul Tac sau HC extrase din rapoartele de caz/seria și studiile clinice/populaționale luate în considerare în această revizuire sunt rezumate în tabelele 1, 2, 3 și 4. Numărul cumulat de pacienți a fost de 2614 (2593 dintre aceștia provin din articolele găsite cu metoda de căutare). S-a constatat că pacienții cu CH sunt de departe cea mai mare categorie de pacienți prost gestionați raportați în literatura de specialitate (97,3% din întreaga populație raportată în aceste studii). Șase studii majore, efectuate în medii clinice sau generale ale populației, au investigat erorile de diagnostic și/sau terapeutice la pacienții cu CH. Un studiu, realizat de Eross și colab., a identificat un pacient cu CH și unul cu HC într-o serie de 100 de subiecți care credeau că au dureri de cap sinusale, în timp ce Sjaastad & Bakketeig a intervievat 1838 de locuitori (de la 18 la 65 de ani) din comuna V. Au fost observați șapte pacienți cu CH, dintre care 6 nu erau conștienți de diagnostic . În afară de o serie Clinică de 33 de pacienți cu CH și două formate din 25 și, respectiv , 22 de pacienți cu HC, articolele rămase au fost rapoarte de cazuri unice sau un număr mic de pacienți cu tac sau HC diagnosticați greșit ca alte afecțiuni. Datele privind tratamentul non-optim prescris, chiar și după stabilirea unui diagnostic corect, au fost disponibile numai pentru CH. Acest lucru se explică probabil prin faptul că PH-ul și HC sunt, prin definiție, dureri de cap receptive la indometacin, în timp ce SUNCT este un sindrom foarte rar, cu un număr extrem de scăzut de cazuri raportate.

Figura 1
figure1

diagrama de flux a procesului de revizuire. * prin verificarea referințelor lucrărilor și recenziilor relevante, precum și a literaturii despre care se știa că sunt relevante de către autori.

Table 1 Data extracted from case report/series and clinical/population studies dealing with diagnostic/therapeutic errors in CH
Table 2 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in PH
Table 3 Data extracted from case reports dealing with diagnostic/therapeutic errors in SUNCT
Tabelul 4 date extrase din rapoarte de caz/serii de cazuri care se ocupă de erori de diagnostic/terapeutice în HC

cefalee Cluster

deși ultimele decenii au înregistrat o îmbunătățire a timpului necesar diagnosticării ch de la debut , întârzierea diagnosticului pentru această afecțiune este încă prea prelungită (mai mult de 3 ani în cel mai recent studiu ), la fel ca și numărul medicilor consultați înainte de a ajunge la diagnosticul corect (în general cel puțin 3 medici). A fost descris un număr mare de diagnostice greșite, dintre care multe au dus la tratamente invazive și ireversibile inutile. CH a fost cel mai frecvent diagnosticat greșit ca: migrenă, sinuzită, probleme dentare/maxilare și nevralgie trigeminală. Migrena pare a fi un diagnostic greșit deosebit de frecvent. Diferitele tipare temporale ale atacurilor de migrenă și CH ar trebui să facă posibilă distincția între aceste două condiții în cazul tipic, dar dacă acest aspect nu este raportat de pacient sau investigat temeinic de către medic, poate apărea confuzie, având în vedere că multe alte caracteristici ale acestor dureri de cap se pot suprapune. Durerea de migrenă este frecvent severă în intensitate și unilaterală la 2/3 dintre pacienți . La aproximativ 56% dintre pacienții cu migrenă, cel puțin un CAS (adică lacrimare sau injecție conjunctivală) este prezent în timpul atacurilor . Mai mult, caracteristicile tipice ale migrenei sunt adesea asociate cu atacurile CH. Un studiu efectuat pe o cohortă mare de pacienți germani cu CH a constatat că atacurile CH au fost asociate cu fotofobie sau fonofobie la 61,2% și cu greață și vărsături la 27,8%, în timp ce aura de migrenă a precedat atacurile CH la aproape un sfert dintre pacienți . Din păcate, ICHD-II nu menționează (fie în criteriile de diagnostic, fie în definiții și comentarii) că CAS poate fi prezent în migrenă și că greața, vărsăturile și fotografia/fonofobia pot fi prezente în CH. Pentru clinicieni , este util să rețineți că fotografia și fonofobia tind să fie unilaterale în Tac și HC, în timp ce acestea sunt bilaterale în migrenă, în plus, greața și vărsăturile sunt, în general, mai frecvente în migrenă decât în CH (mai ales dacă apar împreună) . O altă caracteristică care ar putea crește riscul de diagnosticare greșită a CH ca migrenă este posibilitatea ca durerea să schimbe părțile între atacuri sau perioade de cluster . Mulți medici, chiar specialiști în dureri de cap, nu sunt conștienți de faptul că acest lucru se poate întâmpla în CH. Într-adevăr, conform criteriilor de diagnostic pentru CH (ICHD-II, Cod 3.1) durerea este unilaterală; în plus, paragraful descrierii afirmă că este „strict unilaterală”, în timp ce secțiunea de comentarii specifică faptul că „durerea reapare aproape invariabil pe aceeași parte în timpul unei perioade individuale de cluster” . Cu toate acestea, până la 14% dintre pacienții cu CH pot prezenta o schimbare laterală a durerii în timpul unei perioade de cluster, iar 18% pot avea schimbări laterale de la o perioadă de cluster la alta . Un diagnostic anterior de probleme dentare / maxilare este probabil să fie găsit în istoricul pacienților cu CH, deoarece 37% până la 50% dintre aceștia au raportat că durerea a radiat la maxilarul inferior, maxilarul superior sau obrazul . Acest lucru provine din faptul că pacienții cu CH descriu adesea durerea ca provenind din regiunea midfacială, care ar putea fi interpretată ca durere provenită din dinți, fălci sau articulații temporomandibulare. Cu toate acestea, prezența atacurilor unilaterale asociate cu CASS ipsilateral relevant care se remit spontan în decurs de 2-3 ore, chiar dacă nu este tratată, și că recidiva cu o periodicitate asemănătoare ceasului sunt indicii puternice pentru CH. Cefaleea sinusală (SH) este un alt diagnostic greșit întâlnit adesea în practica clinică. Conform studiilor privind populațiile de CH bazate pe clinică și bazate pe clinică, plus non-clinice, această diagnosticare greșită se face între 21% și 23% dintre pacienții cu CH. Studiul Sinus, alergie și migrenă-SAMS, care, adoptând o perspectivă diferită, a investigat 100 de indivizi recrutați din populația generală care credeau că au SH, a găsit unul care îndeplinea criteriile de diagnostic pentru CH. Aceste erori se datorează probabil localizării durerii în CH (regiunea frontală și fața superioară) și faptului că imaginea include de obicei CAS referit la nas, de exemplu rinoree/obstrucție nazală. Cu toate acestea, în timp ce secreția nazală în SH este groasă, purulentă, mirositoare și frecvent însoțită de simptome sistemice precum febră, frisoane și transpirații, în CH este limpede și fluidă . O altă caracteristică clinică care sugerează puternic un diagnostic de CH este o regularitate de ceas a atacurilor. Pacienții cu CH sunt, de asemenea, adesea diagnosticați greșit cu nevralgie trigeminală (TN). Chiar dacă acest scenariu a fost raportat în mod clar de un singur studiu (în care 16% dintre pacienții cu CH au fost diagnosticați anterior cu TN), este o situație pe care am întâlnit-o frecvent în practica noastră clinică. În timp ce localizarea durerii și durata acesteia pot fi, într-o oarecare măsură, considerate oarecum similare (deși durata este o chestiune de secunde în TN față de multe minute în CH), există multe diferențe între cele două condiții care ar trebui să ajute la diagnosticul diferențial. Acestea includ prezența CAS, periodicitatea ceasului atacurilor și prezența atacurilor nocturne în CH (dar nu în TN) și prezența punctelor de declanșare (numai în TN). Cu toate acestea, TN este, dintr-un anumit motiv, prima tulburare la care se gândesc mulți specialiști care nu au dureri de cap atunci când se confruntă cu un pacient cu o afecțiune recurentă a durerii faciale. Specialiștii în dureri de cap ar trebui să țină cont și de existența sindromului cluster-tic, o afecțiune rară caracterizată prin coexistența CH și TN .

în ceea ce privește tratamentul, mulți pacienți, în cursul îndelungatei lucrări de diagnosticare A CH, au primit terapii inadecvate (destul de des invazive și ireversibile, adică proceduri dentare și Chirurgie ORL). Mai mult, chiar și după diagnosticul corect, mulți dintre acești pacienți au fost încă prescriși cu tratamente care nu au fost considerate opțiuni de primă linie pentru CH conform ghidurilor internaționale (de exemplu, tratamente acute, cum ar fi opioide sau triptani orali sau tratament preventiv, cum ar fi propranolol, amitriptilină, carbamazepină și ciproheptadină). De asemenea, suntem conștienți, din rapoartele clinice de la congrese și din observațiile noastre personale, de cazurile în care alte medicamente care nu sunt de primă linie, cum ar fi flunarizina sau o singură perfuzie sistemică cu doze mari de steroizi pentru tratament preventiv și indometacin pentru tratament acut, au fost prescrise la pacienții cu CH. Medicamentele de mai sus s-au dovedit a fi ineficiente în studiile clinice . În cele din urmă, până la 63% dintre bolnavii de CH au folosit terapii alternative fără a găsi niciuna dintre ele în mod constant eficientă .

hemicranie paroxistică

deși analiza noastră de literatură a relevat câteva serii de cazuri și rapoarte de caz având în vedere capcanele de diagnostic ale PH-ului, această afecțiune pare a fi cel mai frecvent diagnosticată greșit ca patologii dentare. Intensitatea severă a durerii și localizarea acesteia în zonele obrazului, maxilarului și maxilarului în unele atacuri de PH (care în 1/3 din cazuri pot fi pulsante în calitate), pot explica această confuzie cu durerea legată de dinți . Cu toate acestea, durata scurtă a atacurilor și prezența CAS ar trebui să conducă medicul la diagnosticul corect. Localizarea PH-ului în regiunile temporale, maxilare și ocazional în regiunile urechii, împreună cu o anumită sensibilitate musculară masticatorie ipsilaterală, poate duce la diagnosticarea greșită a acesteia ca durere asociată cu tulburarea temporomandibulară (TMD). Cu toate acestea, un diagnostic de TMD necesită prezența a cel puțin unuia dintre următoarele simptome și semne: durere precipitată de mișcările maxilarului și/sau mestecarea alimentelor dure /sau dure, interval redus de deschidere a maxilarului sau neregulată și sensibilitate a capsulei(capsulelor) articulare a unuia sau a ambelor TMJ . Mai mult, diferențele în intensitatea durerii (chinuitoare în PH față de durerea dureroasă ușoară până la moderată în TMD) ar trebui să ghideze clinicianul către diagnosticul corect . Intensitatea chinuitoare a durerii de PH, care poate implica și teritoriile celei de-a doua și chiar a treia ramuri trigeminale, iar modelul său temporal intermitent poate duce la un diagnostic incorect al nevralgiei trigeminale (TN), în special în ca. 10% dintre pacienții cu PH la care atacurile pot fi precipitate prin declanșatoare mecanice . Cu toate acestea, declanșatoarele în cele două condiții diferă: în PH, atacurile pot fi precipitate prin flexia sau rotația capului sau presiunea externă asupra rădăcinii C2, procesele transversale ale C4-C5 sau nervul occipital mai mare pe partea simptomatică, în timp ce în TN pot fi declanșate de acțiuni precum spălarea feței , bărbieritul, fumatul, vorbirea și/sau periajul dinților sau prin atingerea anumitor zone mici din pliul nazolabial și/sau bărbie . Din păcate, ICHD-II menționează factorii declanșatori numai în TN. Dacă ar fi menționat și rolul lor în PH, rata de diagnostic greșit ar putea fi mai mică. Alte caracteristici care fac posibilă diferențierea între aceste două condiții sunt CAS (prezent în PH, absent în majoritatea cazurilor TN, cu excepția TN a primei ramuri), durata durerii (de la câteva secunde la 2 minute în TN față de 2-30 minute în PH) și apariția nocturnă a atacurilor (posibilă în PH, trezirea pacientului din somn, dar neobișnuită în TN) . De asemenea, trebuie luată în considerare posibilitatea sindromului PH-tic, similar cu sindromul cluster-tic, chiar dacă este o afecțiune foarte rară . Cefaleea cervicogenă (CEH) este o durere de cap unilaterală blocată lateral asociată cu dovezi de implicare cervicală (provocarea durerii prin mișcarea gâtului sau prin presiunea asupra gâtului). CEH pare a fi cea mai frecventă dintre durerile de cap unilaterale cunoscute până acum. adică la 2,2%. Deoarece PH-ul este , de asemenea, o durere de cap unilaterală blocată lateral, care poate fi declanșată de mișcarea gâtului/presiunea externă în care durerea implică uneori gâtul și zonele occipitale, poate fi confundată cu CEH. Deși această revizuire nu a identificat cazuri publicate de PH clar diagnosticate greșit ca CEH, în experiența clinică a autorilor acest diagnostic greșit poate apărea. Elementele de luat în considerare pentru a distinge PH-ul de CEH sunt: CAS asociat (prezent în PH, absent în CEH), intensitatea durerii (severă sau chinuitoare în PH, moderată în CEH) și modelul său temporal (atacuri frecvente, de scurtă durată în PH, versus episoade de durere de durată variabilă sau durere continuă fluctuantă în CEH). Un răspuns complet la administrarea indometacinului și/sau o lipsă de eficacitate a blocării rădăcinii nervoase confirmă în continuare un diagnostic de PH. Benoliel și Sharav au considerat dificultatea diferențierii CH de PH, având în vedere suprapunerea clinică largă între cele două afecțiuni, deși nu au raportat cazuri specifice de diagnostic greșit . În acest sens, este util să ne amintim unele diferențe între cele două condiții, cum ar fi frecvența și durata atacurilor (mai frecvente și mai scurte în PH decât în CH), dominanța sexuală (Bărbat În CH și femeie în PH) și comportamentul pacientului în timpul atacurilor (neliniștit/agitat în CH și, în general, mai liniștit în PH). Un răspuns pozitiv la administrarea indometacinului (Indotest) este un sine qua non pentru diagnosticul CPH . Un Indotest administrat corect ar preveni nu numai un diagnostic incorect, ci și posibilitatea de a fi prescris cu tratament inadecvat, farmacologic sau chirurgical (extracții multiple ale dinților, blocuri ganglionare stelate, blocuri simpatice cervicale, secțiune rădăcină senzorială trigeminală, secțiune nervoasă infraorbitală, injecție anestezică sfenopalatină și ganglionectomie, infiltrarea punctului Arnold, etmoidosfenectomie) .

SUNCT

am identificat doar două cazuri publicate de SUNCT diagnosticate greșit ca alte afecțiuni; în ambele cazuri, TN a fost una dintre afecțiunile diagnosticate greșit. Diferențierea SUNCT de TN poate fi dificilă, deoarece condițiile au fenotipuri clinice care se suprapun semnificativ. Principalele aspecte care trebuie luate în considerare includ: caracteristici autonome (predominante în SUNCT și rare în TN), localizarea durerii (V1 în SUNCT și V2/3 în TN) și perioade refractare (absente în SUNCT și prezente în TN) . Cefaleea primară înjunghiată (PSH) este o afecțiune idiopatică, frecvent întâlnită și de persoanele cu alte dureri de cap primare, cum ar fi migrena (aproximativ 40%) și CH (aproximativ 30%). PSH se caracterizează prin durere unilaterală, dar neregulată, moderată până la severă, jabbing sau înjunghiere, care durează de la o fracțiune de secundă până la 3 secunde sau mai mult (în studiul V. PSH poate fi diferențiat de SUNCT pe baza locului și radiației durerii (care variază adesea de la un atac la altul), lipsa CAS și declanșatoare și durata mai scurtă a atacurilor (de obicei mai puțin de cinci secunde , față de o medie de 49 de secunde în SUNCT) . SUNCT poate fi, de asemenea, diagnosticat greșit ca durere dentară. O revizuire a Tac din perspectiva implicațiilor lor pentru stomatologie a raportat cazuri în care pacienții cu SUNCT, pe lângă faptul că suferă de dureri faciale, s-au plâns de durere care radiază către dinții adiacenți . Acest lucru a dus la intervenții terapeutice pentru durerea dentară, cum ar fi extracții, atele ocluzale și tratamente medicamentoase incorecte. Alte erori terapeutice au rezultat din diagnosticul incorect al SUNCT ca sindroame primare de cefalee, cum ar fi TN, migrenă atipică și CH (vezi Tabelul 3).

Hemicrania continua

există mai multe cazuri raportate de HC care imită durerea dentară sau TMD. Conform unei revizuiri și a rapoartelor de caz privind HC, pacienții își pot confunda simptomele HC cu durerea de dinți sau TMD . Rossi și colab. a descris 25 de pacienți care îndeplinesc criteriile ICHD-II pentru HC selectate dintre 1612 subiecți care participă la un centru italian de cefalee pe o perioadă de trei ani. Cincizeci și două la sută dintre acești pacienți au fost anterior diagnosticați greșit cu migrenă. Acest lucru se datorează probabil faptului că anumite caracteristici ale migrenei (cele legate de durere și simptomele asociate) pot apărea și în HC. Într-adevăr, 40% dintre pacienții cu HC descriși De Rossi și colab. a îndeplinit criteriile ICHD-II pentru migrenă în timpul exacerbărilor durerii HC . O caracteristică mai puțin frecventă a HC care ar putea duce cu ușurință la diagnosticarea greșită este apariția, raportată la patru pacienți, a aurei migrenei înainte sau în timpul exacerbării durerii . Șapte dintre cei 25 de pacienți cu HC descriși De Rossi și colab. anterior a fost diagnosticat incorect cu CH. Potrivit autorilor, acest lucru s-a datorat probabil faptului că 32% dintre pacienții lor cu HC au îndeplinit criteriile de diagnostic pentru CH în timpul exacerbărilor durerii și, de asemenea, tendinței pacienților cu HC de a descrie doar cea mai severă durere de cap, nereușind să raporteze prezența unei dureri de cap persistente la nivel scăzut. Acest lucru ar putea duce la un diagnostic greșit: medicii care investighează un caz de sindrom de durere episodică a capului/feței ar trebui să caute întotdeauna să stabilească dacă pacientul prezintă și o durere de intensitate mai mică. Am identificat patru cazuri (raportate în trei lucrări diferite) de pacienți cu HC diagnosticați greșit cu CEH. Atât CEH, cât și HC sunt dureri de cap unilaterale blocate lateral, cu un model temporal continuu (CEH poate avea fie un model episodic, fie un model fluctuant continuu) care poate fi însoțit de semne și simptome de implicare a gâtului (întotdeauna prezente în CEH și frecvente și în HC ) și de caracteristici migrenoase (deși gradul și frecvența acestor caracteristici asociate sunt diferite-adică. raportul mediu migrenă / CEH pentru prezența altor simptome a fost de aproape 5 pentru greață, 4 pentru calitatea pulsantă a durerii, ca 3,5 pentru fotofobie ). Răspunsul la Indotest și / sau la blocarea anestezică poate diferenția definitiv între aceste două condiții similare . SH ca diagnostic greșit al HC a fost raportat nu numai de Rossi și colab. dar, de asemenea, în studiul sinusurilor, alergiei și migrenei . Cea mai importantă diferență clinică se referă la secreția nazală (limpede și fluidă în HC, dar „infecțioasă” în SH). În activitatea clinică de rutină, sunt necesare date endoscopice nazale, imagistică CT și/sau RMN și/sau dovezi de laborator ale rinosinuzitei acute sau acute pe cronice, diagnostic . Erorile terapeutice în HC sunt întotdeauna secundare diagnosticului greșit al afecțiunii (la fel ca în PH, răspunsul la indometacin este un criteriu de diagnostic al HC), iar pacienții pot suferi nu numai tratamente farmacologice greșite, ci și extracții dentare inutile, chirurgie TMD sau ORL, terapie fizică sau terapii complementare și alternative de medicină .