Myxofibrosarcomul este o tumoare mai puțin frecventă a țesuturilor moi, care se prezintă de obicei la nivelul membrelor inferioare ale vârstnicilor. Este o tumoare malignă cu risc crescut de recurență locală.

histologia mixofibrosarcomului

Mixofibrosarcomul se prezintă ca o tumoare multinodulară, cu o proliferare variabilă a celulelor fusiforme în fond mixoid (figurile 1, 2). Atipia celulară cu pleomorfism nuclear și nuclee hipercromatice mărite se observă cel puțin focal (figura 3). Caracteristica caracteristică este prezența vaselor curbilinii delicate (figurile 4,5).

clasificarea se încadrează pe un spectru bazat pe interpretarea celularității.

• grad scăzut: Hipocelular fără zone solide.
• grad intermediar: mixoid cu celularitate crescută.
• grad înalt: tumoră solidă cu pleomorfism proeminent (figurile 6,7)

pete speciale

în general imunohistochimia este nefolositoare în mixofibrosarcom, dar este pozitivă pentru vimentină și uneori slab pozitivă pentru actina musculară netedă și CD34.

variante de Mixofibrosarcom

epitelioid: zone celulare morfologic epitelioide. Se comportă ca grad înalt, și sunt predispuse la recurență locală crescută și riscul de metastaze.

diagnostic diferențial

sarcom fibromixoid de grad scăzut: tipic paucicelular cu zone fibroase și mixoide alternante. Pleomorfismul Nuclear este ușor sau absent.

liposarcom mixoid: această tumoare are lipoblaste și nu are pleomorfism semnificativ. Vacuolele din lipoblaste vor fi clare, spre deosebire de mixofibrosarcom, unde vacuolele conțin de obicei material mixoid fin (pseudolipoblaste) (figurile 8,9). Genetica va arăta o translocație t(12;16) sau t(12;22), în timp ce MDM2 este frecvent negativ.

dermatofibrosarcomul Myxoid protuberans: model Storiform cu imunostimulare pozitivă CD34.

histiocitom fibros malign: această entitate se comportă ca și probabil este sinonimă cu mixofibrosarcomul de grad înalt.