discuție

granulomatoza orofacială (OFG) este o inflamație granulomatoasă nespecifică care se prezintă ca umflarea feței sau a buzelor, cheilită, ulcerații, mărire gingivală, etichete mucoase și uneori limfadenopatie. În mod obișnuit se prezintă ca o umflare persistentă sau recurentă a buzelor, deci termenul Cheilitis Granulomatosa (CG) . CG este o formă monosimptomatică a sindromului Melkersson-Rosenthal care include CG, paralizia nervului facial și limba fisurată . Toate cele trei componente apar rar, cele mai frecvente fiind CG. Două boli majore pot prezenta cu CG: boala Crohn și sarcoidoza . Termenul granulomatoză orofacială idiopatică (IOFG) este utilizat în cazurile cu etiologie necunoscută.termenul OFG introdus de Wiesenfield în 1985 este folosit pentru a cuprinde o varietate de afecțiuni posibile, inclusiv sarcoidoza și sindromul Melkersson–Rosenthal, dar în esență OFG apare în principal izolat sau ca manifestare a bolii Crohn (CD) . Când etiologia exactă este necunoscută, este denumită granulomatoză orofacială idiopatică . IOFG prezintă o provocare semnificativă în stabilirea etiologiei, managementului și urmăririi pentru a evalua evoluția bolii Crohn într-o etapă ulterioară. Alți factori etiologici includ infecții, alergii la alimente, conservanți alimentari și materiale dentare. Rareori există o relație genetică. Cu toate acestea, s-a dezbătut dacă hipersensibilitatea la alimente, aditivii alimentari și materialele dentare în sine sunt agenții etiologici sau dacă sunt doar factorii predispozanți care agravează boala deja existentă.implicarea agenților microbieni în etiologia OFG a fost sugerată pe baza implicării microorganismelor, în special a bacteriilor, în condiții granulomatoase cronice similare, cum ar fi boala Crohn, sarcoidoza și tuberculoza. Studiile disponibile se concentrează în principal pe Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, spirochete și virus asemănător rujeolei. Cu toate acestea, o relație microbiană cauzală concretă nu a fost asociată cu OFG, spre deosebire de cea observată în boala Crohn.

răspunsurile inflamatorii / imunologice ca factori etiologici arată o creștere semnificativă a expresiei IFN-C în leziunile orale ale OFG împreună cu niveluri crescute de IL-12 în majoritatea cazurilor sugerând un răspuns predominant Th1. Nivelurile crescute de chemokine (RANTES MIP-1A) și receptori de chemokine (CCR5, CXCR3) care sunt legați de răspunsul imun mediat de Th1 oferă dovezi suplimentare asupra naturii Th1 a răspunsului imun în OFG . Contrar ipotezei că alergenul principal acționează la nivelul mucoasei orale, în schimb a fost sugerat un aflux aleatoriu de celule T la locul inflamației. Dereglarea profundă a compartimentului periferic al celulelor T sugerează că OFG ar trebui privită ca o tulburare sistemică cu manifestări localizate .

OFG este observată în mod normal în a doua decadă de viață cu predilecție feminină de aproximativ 56%, în care aproximativ 10% – 37% dintre pacienții cu OFG s-au dovedit a avea boala Crohn . Este extrem de important să se înțeleagă faptul că leziunile orale pot preceda implicarea intestinală în astfel de cazuri. Inflamația granulomatoasă subiacentă a bolii Crohn poate implica orice segment al tractului gastro-intestinal. O endoscopie și o biopsie din regiunea intestinală sunt esențiale pentru a exclude implicarea acesteia. Manifestările intestinale pot apărea la nouă ani după leziunile orale. Prin urmare, o urmărire pe termen lung a acestor pacienți ar fi benefică pentru monitorizarea oricăror modificări timpurii și în cazul apariției simptomelor abdominale ar trebui efectuate investigații. Endoscopia și biopsia colorectală sunt justificate numai atunci când semnele și simptomele tulburărilor gastro-intestinale sunt evidente .

examenul histopatologic arată infiltrarea cronică a celulelor inflamatorii, agregarea peri și paravasculară a limfocitelor, celulelor plasmatice, formarea granulomului non-caseant cu celule epiteloide și tipul de celule gigant Langhans . Cazul de față îndeplinește majoritatea manifestărilor clinice și histopatologice pentru a lua în considerare un diagnostic de IOFG.

tratamentul OFG este provocator, cu recurențe frecvente, în ciuda diferitelor modalități aplicate. Managementul Medical include administrarea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, antibiotice cu spectru larg, medicamente antituberculoase, agenți antilepromatoși (clofazimină), medicamente sulfa (sulfasalazină), antimalarice (hidroxicolorochină), TNF-alfa, infliximab și steroizi, fie sistemici, fie intralezionali. Chirurgical, cheiloplastia a arătat unele rezultate, dar este sugerată numai pentru cazurile rezistente, în special atunci când inflamația cronică de lungă durată a provocat fibroză și când este prea târziu pentru a utiliza medicamente. Astfel, diagnosticul precoce și tratamentul sunt obligatorii pentru un rezultat mai bun. Recent s-a demonstrat că talidomida este eficientă în cazurile recalcitrante .printre cele menționate mai sus, corticosteroizii sunt tratamente de primă linie, deoarece sunt eficiente în reducerea umflăturii. Deoarece natura OFG este recidivantă, utilizarea steroizilor sistemici are limitări din cauza efectelor secundare. Astfel, au fost sugerate injecții cu corticosteroizi intralezionale, în care injecția intralezională de triamcinolonă acetonidă (40 mg/ml) s-a dovedit a fi eficientă și benefică .efectele secundare potențiale ale corticosteroizilor, cum ar fi ischemia temporară, hipopigmentarea și atrofia țesuturilor moi, pot provoca probleme cosmetice. Astfel, calea de introducere a acului trebuie direcționată pe cale orală. Răspunsul clinic așteptat este adecvat, dar nu permanent, cel mai probabil necesitând injecții repetate în viitor.

în cazul de față s-au administrat injecții intralezionale de 0,1 ml triamcinolonă acetonidă (40 mg / ml) în fiecare dintre cele trei puncte echidistante de la granița dintre vermilionul buzei superioare și mucoasă. Acul a fost introdus vertical și pentru a evita ischemia pielii buzelor, acul a fost direcționat ușor spre interior și volumul total a fost redus semnificativ, permițând astfel utilizarea acului mic subțire, ceea ce face procedura relativ nedureroasă

procedura a fost repetată la fiecare trei zile. Umflarea a fost rezolvată semnificativ în trei săptămâni. O urmărire de opt luni nu a arătat recurența sau dezvoltarea simptomelor GIT. Având în vedere rolul semnificativ jucat de steroizii intra-lezionali, ca parte a revizuirii, indicațiile, contraindicațiile, avantajele, dezavantajele, precauțiile și complicațiile steroizilor intra-lezionali, cum ar fi triamcinolona acetonidă, sunt discutate după cum urmează:

indicații

• leziuni recalcitrante și extinse ale lichenului plan Oral

• leziuni persistente ale pemfigului.* leziuni rezistente ale pemfigoidului bulos•

• tulburările granulomatoase, cum ar fi granulomatoza orofacială

indicații dermatologice

indicațiile pentru terapia cu corticosteroizi intralezionali în leziunile dermatologice datorită proprietăților lor antiinflamatorii și efectului lor secundar atrofogen pot fi utilizate în mod avantajos atunci când se tratează tipuri hipertrofice de leziuni, inclusiv cheloide, lichen simplex chronicus, lupus hipertrofic și psoriazis .

contraindicații

steroizii Intralezionali nu trebuie injectați la locul infecției active a pielii, de ex., impetigo (răni școlare) sau herpes simplex (răni reci).

1. Acestea nu trebuie utilizate dacă există antecedente de hipersensibilitate la triamcinolonă (alergie).

2. Atunci când dozele mari de injecții cu triamcinolonă acetonidă sunt utilizate ca alternativă la steroizii orali, cum ar fi prednisonul, acestea sunt considerate a fi steroizi sistemici. Acestea trebuie evitate la pacienții cu următoarele tulburări –

• tuberculoză activă sau infecții fungice sistemice

• psoriazis în plăci extins, psoriazis pustular sau psoriazis eritrodermic-steroizii sistemici pot destabiliza starea

• ulcer peptic activ

• diabet necontrolat, insuficiență cardiacă sau hipertensiune arterială severă

• depresie severă sau psihoză.

avantaj

• bypass bariera unui strat cornos îngroșat

• reduce riscul de atrofie epidermică (subtierea pielii de suprafață)

• livra concentrații mai mari la locul de patologie

complicații

complicațiile triamcinolone intralezionale pot fi separate în efecte precoce și întârziate.

efectele timpurii tind să fie auto-limitate. Acestea includ:

• durere, sângerare, vânătăi

• infecție

• dermatită alergică de Contact datorată conservantului, alcool benzilic

• afectarea vindecării rănilor

• abces steril, care necesită uneori drenaj chirurgical reacțiile adverse întârziate includ:

• lipoatrofie cutanată și subcutanată (cea mai frecventă) care apare sub formă de crestături ale pielii sau adancituri în jurul locurilor de injectare la câteva săptămâni după tratament, acestea pot fi permanente.

• semne albe (Leucoedem) sau semne maronii (pigmentare postinflamatorie) la locul injectării sau la răspândirea de la locul injectării – acestea se pot remite sau persista pe termen lung.

• Telangiectasia sau vasele mici de sânge dilatate la locul injectării.

• creșterea părului la locul injectării (hipertricoză localizată)

• acnee steroidică localizată sau îndepărtată: steroizii cresc hormonul de creștere, ducând la creșterea producției de sebum (ulei) de către glandele sebacee .

dezavantaje

• disconfort pacientului, atrofie a țesuturilor moi, hipo pigmentare (probleme cosmetice)

• răspuns clinic favorabil, dar temporar, care necesită injecții repetate multiple timp de luni sau chiar ani, provocând durere și suferință relevante la pacienți.

• datorită variabilității și complexității ridicate a comportamentului clinic al OFG au fost raportate ocazional cele mai grave rezultate cu recurențe.

Precauții

1. Amorțirea buzelor cu bloc nervos mental și infra orbital cu 2% lignocaină pentru a face injecții nedureroase și pentru a injecta un volum mare fără suferință sugerat de Sakuntabhai, Macleod și Lawrence 1992 în care a fost utilizată o concentrație ridicată de eliberare întârziată acetonidă de triamcinolonă intra-lezională, care a fost în general bine tolerată de pacient fără durere semnificativă și disconfort sau suferință foarte scăzută.

2. Următoarea selecție exactă a punctului precis de inserție a acului la linia virtuală care împarte prolabiul și mucoasa labială. Acul a fost îndreptat profund spre mucoasa orală cu scopul de a evita atrofia și hipopigmentarea pielii labiale.

steroidul intralezional, cum ar fi triamcinolona acetonidă, a fost ales ca opțiune de tratament față de alte opțiuni și reprezintă piatra de temelie a terapiei OFG, deoarece contribuie foarte mult la reducerea umflăturii în 2-3 wks și la prevenirea recurenței cronice și, în cele din urmă, la asigurarea unei perioade lungi de boală. Acest lucru se realizează prin efectul sinergic al eliberării întârziate și al concentrației ridicate a medicamentului .