revizuire

Embriologie

definirea anatomiei și embriologiei odontoidului este crucială pentru înțelegerea etiologiei OO și pentru reducerea ratelor de diagnostice fals pozitive, în special la populația pediatrică. La începutul dezvoltării, al patrulea sclerotom occipital formează vârful odontoidului, care se numește terminalul ossiculum sau epifiza apicală odontoidă, în timp ce primul și al doilea sclerotom cervical contribuie la corpurile odontoide și, respectiv, la axă . După naștere, odontoidul are o placă de creștere epifiză care separă primul și al doilea sclerotom cervical cunoscut sub numele de Sincondroza neurocentrală, care se află sub nivelul fațetelor articulare superioare ale Axei și este de obicei vizibil la copiii mai mici de trei sau patru ani, dar dispare până la vârsta de opt ani . Odontoidul are o sursă de sânge diferită de restul coloanei vertebrale. Sincondroza neurocentrală exclude o alimentare vasculară rostrală de către ramurile anterioare și posterioare ale arterei vertebrale. Ca urmare, procesul odontoid depinde semnificativ de o alimentare descendentă terminală superioară, numită arcada apicală. Această deficiență relativă a alimentării cu sânge odontoid o plasează la un risc semnificativ de ischemie și necroză. Alimentarea cu sânge a procesului odontoid provine din două surse și este diferită de restul coloanei vertebrale. Artera vertebrală eliberează arterele ascendente posterioare la nivelul C3, care furnizează ramuri penetrante adânci pe măsură ce trec anterior și posterior corpurilor axei și procesului odontoid, în cele din urmă anastomozându-se cu arcada apicală. Mai mult, arterele ascendente anterioare și arcada apicală se anastomozează cu ramuri din arterele carotide prin baza craniului și ligamentele alare. Acest aparat arterial este crucial la începutul vieții, deoarece niciun vas nu trece prin placa epifiză tranzitorie între procesul odontoid și axă. Mai important, poziția relativ fixă a denselor pe măsură ce Atlasul se rotește previne vascularizarea suficientă de către ramurile anterioare și posterioare ale arterelor vertebrale. În consecință, procesul odontoid depinde semnificativ de o alimentare descendentă terminală superioară (arcada apicală). Această deficiență relativă a alimentării cu sânge odontoid o face deosebit de vulnerabilă la ischemie și necroză, în special în cazul evenimentelor traumatice. Mai mult, alimentarea cu sânge a procesului odontoid poate fi instabilă, deoarece vasele de sânge traversează îndeaproape alături de procesul odontoid și, prin urmare, pot fi ușor obstrucționate. O astfel de obstrucție duce la ischemie care poate contribui la vindecarea slabă a fracturilor și la formarea calusului.

etiologia

etiologia OO rămâne controversată, deși un număr tot mai mare de dovezi favorizează ipoteza traumatică asupra ipotezei congenitale. Conform acestei ipoteze, oo rezultă dintr-un eșec al densului de a fuziona cu corpul Axei în timpul dezvoltării embrionare sau al Centrului secundar de osificare de la vârful densului de a fuziona cu partea sa principală . O altă posibilă explicație permisă de această ipoteză este eșecul migrației caudale adecvate a denselor în timpul dezvoltării . Această afecțiune a fost descrisă la gemeni identici și în familii, sugerând un model dominant autosomal . Etiologia congenitală este susținută în continuare de asocierea OO cu multe sindroame și malformații congenitale , cum ar fi Atlasul bipartit , boala Morquio , sindromul Klippel-Feil , displazia epifizală multiplă , achondroplazia , sindromul Larson , sindromul Wolcott-Rallison și chondrodystrophia calcificans . Autorii care susțin ipoteza congenitală au propus că trauma în sine nu ar putea duce la formarea OO. În schimb, un eveniment traumatic ar putea crește instabilitatea din cauza leziunilor țesuturilor moi, în consecință demascând O OO preexistentă.

ipoteza post-traumatică sau dobândită provine în principal din activitatea lui Fielding și Griffin , care a propus că oo se formează după o fractură nerecunoscută la odontoid cu contracția ulterioară a ligamentelor apicale și alare, distragerea fragmentului fracturat și întreruperea alimentării cu sânge, ducând la formarea unui osic, OO. Mai multe alte studii au susținut etiologia post-traumatică . Susținătorii acestei ipoteze susțin că OO este cel mai frecvent localizat la baza densului și nu la Sincondroza, unde ar fi de așteptat să apară un eșec congenital de fuziune. În plus, Verska și Anderson au prezentat un raport de caz al unui OO post-traumatic într-un geamăn identic, celălalt geamăn având o radiografie cervicală complet normală, fără istoric de traumă, care argumentează împotriva unei etiologii congenitale. Raport de caz investigațiile copiilor cu OO indică o etiologie vasculară , cum ar fi necroza avasculară post-traumatică sau blocarea alimentării cu sânge post-traumatic la odontoidul proximal cu absorbție osoasă, unde osiculul terminal continuă să primească un aport normal de sânge, formând OO . Cu toate acestea, o combinație a ambelor etiologii este susținută de argumentul că osificarea deficitară a odontoidului și hiperlaxitatea ligamentelor în sindroamele congenitale menționate anterior predispun indivizii la oo traumatică . Cu toate acestea, indiferent de etiologie, diagnosticul și managementul rămân aceleași .

prezentare clinică și complicații

de la prima descriere a OO, cercetătorii au îmbogățit literatura de specialitate cu numeroase rapoarte de caz și serii legate de afecțiune. Incidența exactă și prevalența rămân neclare din cauza rarității acestei anomalii și a cursului său tăcut la mulți indivizi . Cu toate acestea, în timp ce caută variații anatomice ale procesului odontoid, Perdikakis și colab. s-a constatat că 0.7% dintre pacienții examinați pentru patologia probabilă a coloanei cervicale au avut OO, iar Sankar și colab. detectat la 3,1% dintre copiii cu radiografii cervicale anormale . Deși etiologia, istoricul natural și necesitatea intervenției chirurgicale rămân controversate, prezentarea clinică în rândul pacienților cu OO poate fi clasificată în patru categorii principale: constatare incidentală la pacienții asimptomatici, simptome locale, simptome și semne mielopatice cervicale și simptome legate de ischemie vertebrobazilară . Această gamă largă de manifestări poate fi atribuită mai multor factori, cum ar fi progresia lentă a instabilității atlanto-axiale și iritarea cauzată de O OO , tipul anatomic al OO (distopic vs .ortotopic) și morfologia radiografică a articulației atlanto-axiale , tipul rotund fiind asociat cu manifestări mielopatice mai severe decât tipurile conice sau cu dinți contondenți.

debutul simptomelor este vizibil legat de evenimentele traumatice, inclusiv cele minore, iar pacienții sunt diagnosticați frecvent în timpul adolescenței și la vârsta adultă timpurie . Durerile și rigiditatea gâtului, durerile de umăr, torticolis și durerile de cap occipitale sunt cele mai frecvente simptome locale la pacienții cu OO . De asemenea, au fost raportate mai multe simptome atipice. De exemplu, Zussman și colab. a prezentat un caz de durere toracică cronică posterioară refractară la tratamentul simptomatic, care a fost ulterior diagnosticat cu instabilitate cervicală secundară OO . Cu toate acestea, din cauza prevalenței ridicate a simptomelor, cum ar fi durerile de cap și durerile de gât în populația generală, asocierea lor cu OO este dificil de stabilit.

pacienții cu mielopatie pot prezenta simptome tranzitorii sau progresive legate de locul și gradul de compresie . Literatura de specialitate documentează o gamă largă de astfel de simptome, inclusiv slăbiciune, amorțeală și parestezii, sindromul cordului central , sindromul Brown-s Inktquard, fenomenul Lhermitte , sindromul de hipoventilație centrală (blestemul Ondinei) și stop cardiorespirator și moarte subită . Un raport de caz a descris asocierea OO cu osificarea membranei atlanto-axiale posterioare la un pacient adult cu mielopatie severă și a presupus că osificarea, care este o cauză rară a mielopatiei, a fost o consecință a stresului mecanic cronic asupra ligamentului .

OO a fost, de asemenea, implicat în dezvoltarea infarctului cerebelos . Angiografia tomografică computerizată tridimensională (3D) a arătat că dislocarea atlanto-axială a dus la îngustarea neregulată a arterei vertebrale, astfel încât endoteliul există un accent probabil pentru formarea embolului .

diagnosticul diferențial al OS

pe baza istoricului și a examenului fizic, manifestările clinice ale OO pot semăna cu o multitudine de alte afecțiuni, în special boala degenerativă a discului coloanei cervicale, spondiloza cervicală și durerea mecanică a gâtului de gradul II sau subluxația atlantoaxială (de exemplu, din cauza artritei reumatoide).

pe de altă parte, diagnosticul diferențial radiografic al OO este limitat. Diagnosticul principal de luat în considerare este o fractură acută a procesului odontoid. OO se poate distinge prin suprafața netedă a osiculei și peg-ul corpului subiacent al C2, absența unei istorii recente a traumei și posibila scleroză și hipertrofie a tuberculului anterior al atlasului. Un ossiculum terminal persistent este un alt diagnostic diferențial care poate fi confundat cu OO. Este cauzată de neuniunea vârfului la Centrul secundar de osificare. Cu toate acestea, este rar asociat cu instabilitatea C1-C2 și, prin urmare, nu necesită corecție chirurgicală.

constatări radiologice și modalități imagistice în diagnosticul și evaluarea OO

în linii mari, OO poate fi vizualizată clar folosind radiografii simple cu gura deschisă, vedere anteroposterioară și laterală. În plus, radiografiile laterale dinamice simple (efectuate în flexie și extensie) pot evalua în continuare instabilitatea atlanto-axială. Cu toate acestea, sensibilitatea și specificitatea acestor modalități imagistice nu au fost studiate . Pe de altă parte, scanările CT, scanările CT cu angiografie și scanările prin rezonanță magnetică (RMN) sunt importante pentru o mai bună ilustrare a anomaliilor osoase, aranjarea arterelor vertebrale și, respectiv, compresia și patologia măduvei spinării. O astfel de ilustrare este obligatorie pentru identificarea cauzelor exacte ale simptomelor pacienților și planificarea intervenției chirurgicale . Mai mult, Hughes și colab. a recomandat utilizarea RMN cinematic în diagnosticarea OO, având în vedere avantajul vizualizării directe a mișcărilor componentelor articulare și a țesuturilor moi din jur . Cu toate acestea, o examinare inițială a pacienților cu mielopatie utilizând o scanare RMN convențională poate duce ocazional la un diagnostic greșit al instabilității cronice a coloanei cervicale secundare OO ca tumoră intramedulară a măduvei spinării .

în încercările de corelare a stării simptomatice cu parametrii exacți, au fost sugerați mai mulți indicatori pentru evaluarea instabilității. Cele mai frecvent utilizate sunt direcția instabilității atlanto-axiale, fie anterior (cel mai frecvent), posterior sau multidirecțional, spațiul disponibil pentru măduva spinării ( folosind 13 mm ca decupaj) și indicele de instabilitate (mai mult de 40% fiind semnificativ) . Cu toate acestea, mulți cercetători au ajuns la concluzia că astfel de parametri nu pot reflecta adevăratul grad de instabilitate . Mai mult, folosind scanări RMN, Chang și colab. a sugerat că mielopatia la pacienții cu OO este un rezultat al masei chistice și fibrocartilaginoase retrodentale, mai degrabă decât instabilitatea atlanto-axială .

această preocupare considerabilă cu privire la parametrii adecvați se datorează în principal necesității de a stabili orientări clare pentru gestionarea pacienților cu OO, în special a celor asimptomatici.

constatări cadaverice

În primul studiu de acest gen, Sardi și colab. raportați descoperirile cadaverice ale unui bărbat de 72 de ani cu OO, dar fără antecedente de instabilitate craniocervicală. Cauza morții era necunoscută. La examinarea brută, specimenul nu a prezentat nicio degenerare artritică. Porțiunea proximală a procesului odontoid a fost observată ca o continuare clară a corpului axei, măsurând 12.96 x 11,16 x 11,93 mm (L x L x L). Cu toate acestea, fragmentul distal a măsurat 10,03 x 6,06 x 4,03 mm (L x D x W) și a fost separat de restul procesului odontoid printr-un mic decalaj. OO a fost ortotopic, destul de mobil și în contact cu procesul odontoid cu dovezi de remodelare, dar nu a fost observat cartilaj articular. Interesant, totuși, măsurătorile CT ale OO au fost aproape la jumătate mai mari (5, 15 x 5, 39 x 3, 84 mm (L x L x D)).

Managementul OO

liniile directoare de management pentru OO rămân vagi, deoarece dovezile din literatura de specialitate sunt limitate, mai ales că starea este rară și istoria sa naturală prost înțeleasă. Există un acord general că pacienții cu OO simptomatică (de exemplu, mielopatie cervicală) trebuie tratați chirurgical. Cu toate acestea, dezbaterea continuă în ceea ce privește tratamentul oo asimptomatic.

Dai și colab. a remarcat că cinci cazuri de OO asimptomatice care au fost gestionate conservator au rămas stabile la urmărire mai mult de un an mai târziu . Alții nu au găsit nicio diferență în rezultatul dintre tratamentul conservator și cel chirurgical al pacienților cu oo asimptomatică . Prin urmare, majoritatea autorilor consideră că o abordare conservatoare este adecvată dacă OO este asimptomatică, în timp ce urmăririle clinice și radiologice sunt utilizate pentru a monitoriza instabilitatea radiografică sau simptomele semnificative . Cu toate acestea, se consideră că un subgrup de pacienți asimptomatici prezintă risc de deteriorare, astfel încât acești pacienți trebuie luați în considerare pentru fuziunea profilactică a coloanei vertebrale. De exemplu, Spierings și Braakman au descoperit că pacienții asimptomatici cu oo cu un diametru sagital minim mai mic de 13 mm au avut cel mai mare risc de leziuni ale măduvei spinării. Alți pacienți asimptomatici care sunt potențiali candidați la intervenția chirurgicală sunt tineri, au o anatomie favorabilă și prezintă dovezi radiografice ale instabilității atlanto-axiale pe radiografiile cu extensie de flexie .pe de altă parte, deoarece dovezile privind evoluția naturală pe termen lung a OO netratată sunt limitate, unii autori consideră că toți pacienții asimptomatici ar trebui să fie supuși fuziunii C1-C2 pentru a evita complicațiile neurologice, chiar și cei cu o oo ‘stabilă’. Acest lucru poate fi mai bine apreciat atunci când luăm în considerare Rapoartele din literatura de specialitate privind moartea subită , complicațiile neurologice semnificative în urma leziunilor minore la OO nediagnosticate anterior și pacienții care suferă o deteriorare neurologică tardivă . Mai mult, acești pacienți prezintă un risc crescut de leziuni neurologice în timpul flexiei și extensiei gâtului în timpul intubării și poziționării pacientului . Din aceste motive, dovezile medicale de clasa III din literatura de specialitate sugerează că fuziunea profilactică C1-C2 este meritorie în astfel de cazuri .este demn de menționat faptul că chirurgii au încercat să definească factorii de risc radiografici care prezic un risc ridicat de leziuni ale măduvei spinării la pacienții asimptomatici. Instabilitatea Atlanto-axială a fost definită ca mai mult de 3 mm de mișcare la C1-C2 pe filmele de flexie-extensie . Cu toate acestea, nici razele X de flexie-extensie cervicală, nici gradul de subluxație atlanto-axială pe imagistica statică (CT, RMN și filme simple) nu s-au dovedit a se corela cu starea neurologică . Cu toate acestea , unii autori au descoperit că un diametru al canalului spinal sagital mai mic de 13 mm a fost puternic asociat cu mielopatia, în timp ce pacienții cu mielopatie tranzitorie sau progresivă au avut un indice de instabilitate mai mare de 40% sau o rotație a planului sagital cu mai mult de 20 mai mare decât la pacienții fără simptome neurologice . Tipul” rotund ” al morfologiei OO se corelează mai puternic cu mielopatia . Vârsta este un alt factor important în gestionarea oo asimptomatică. Copiii, de exemplu, sunt mai predispuși la căderi din activitățile de zi cu zi, deci sunt mai predispuși să aibă nevoie de protecție împotriva oo inerent instabilă . În plus, deși activitățile zilnice pot fi modificate pentru a reduce riscul de rănire (de exemplu, sporturile de contact), leziunile accidentale și accidentele rutiere rămân un factor de risc împărțit între toate grupele de vârstă.

în ceea ce privește gestionarea OO simptomatică, literatura de specialitate nu are încă dovezi clare, de înaltă calitate din clasa I sau II, iar orientările actuale de management provin din dovezi din clasa III (rapoarte de caz și serii de cazuri). Cea mai comună tehnică este fixarea și fuziunea posterioară C1-C2, deși au fost utilizate alte abordări de succes .