Un caz adult de bronșită plastică: o boală rară și multifactorială | Company Pride
bronșita plastică este o boală rară, dar gravă (mortalitatea variază de la 6% la 60% în funcție de cauza de bază) care duce adesea la spitalizări multiple și proceduri invazive; în plus, turnările extinse pot obstrucționa căile respiratorii principale provocând în cele din urmă asfixie fatală (1). Diagnosticul este în esență clinic, în timp ce histologia (analiza cast) servește drept confirmare. Pacienții cu bronșită plastică prezintă cel mai frecvent tuse cu expectorație solidă, respirație șuierătoare, dureri în piept și febră. Scăderea sunetului respirației și oboseala la percuție sunt tipice la examinarea fizică, în timp ce atelectazia pulmonară parțială este o constatare obișnuită pe radiografia toracică și CT. Bronșita plastică poate fi clasificată în funcție de compoziția și etiologia turnată. Clasificarea acceptată pe scară largă a Seear împarte turnările în două tipuri. Turnările de tip 1 sunt bogate în celule inflamatorii (în principal eozinofile), fibrină și cristale Charcot-Leyden și sunt frecvent asociate cu afecțiuni inflamatorii (astm, fibroză chistică, sindrom toracic acut în boala celulelor secera). Turnările de tip 2 sunt lipsite de inflamație, abia celulare și în principal mucinoase; sunt asociate cu boli cardiace congenitale, anomalii limfatice (adică bronșită plastică limfatică) și, deși rareori, chirurgie cardiacă (2,3). Vasele limfatice pulmonare anormale și drenajul sunt adesea cauza principală. Interesant este că, deși bronșita plastică este de obicei asociată cu procedura Fontan pentru copiii cu inimi univentriculare (4), au fost descrise trei cazuri de bronșită plastică după bypass cardiopulmonar (5-7). Managementul este încă dezbătut. Tratamentul simptomatic constă în îndepărtarea mucusului bronhoscopic; în acest sens, crioextracția (crioterapia) pare o tehnică promițătoare pentru îndepărtarea în bloc a turnărilor bronșice înghețate (8). Tratamentul etiologic depinde de tipul de turnare. Pentru turnările de tip 1 pot fi utile corticosteroizii inhalatori sau sistemici și N-acetilcisteina; a fost descrisă, de asemenea, utilizarea antibioticelor, dezoxiribonuclează umană recombinantă, heparină nefracționată, urokinază sau activator de plasminogen tisular (9). Pentru turnările de tip 2, tratamentul afecțiunii de bază este necesar pentru a preveni recurența. Cu toate acestea, turnările de tip 2 asociate cu boli cardiace congenitale sunt adesea tratate asemănător turnărilor de tip 1, adică cu agenți mucolitici și fibrinolitici; totuși, perturbarea mecanică este un suport (10).
în cazul anomaliilor limfatice (de exemplu, scurgeri), embolizarea limfatică selectivă ghidată de RMN (dynamic contrast-enhanced magnetic resonance lymphangiogram) este o strategie intervențională sigură și eficientă. În cazuri dificile, poate fi luată în considerare ocluzia canalului toracic (10).eficient pentru anomaliile vasculare, inhibitorul mTOR Sirolimus (rapamicina) pare un agent terapeutic promițător pentru bronșita plastică limfatică, având în vedere capacitatea sa de a reduce scurgerile limfatice (11,12).
bronșita plastică este în principal o boală a vârstei pediatrice, cu puține cazuri adulte descrise. Cu toate acestea, credem că apariția sa la vârsta adultă nu trebuie trecută cu vederea. Clinicienii, în special pneumologii, cardiologii, chirurgii cardiaci și toracici, trebuie să fie conștienți de această afecțiune atunci când se ocupă de pacienții cu antecedente de chirurgie cardiacă sau de cei cu boli pulmonare inflamatorii cronice.