discuție

constatări clinice și diagnostic diferențial. Prezentarea clinică a leziunilor, vârsta de debut, simptomele sistemice asociate, timpul total de Erupție, consumul de droguri și istoricul familial trebuie luate în considerare atunci când se lucrează la un pacient pentru urticarie multiformă suspectată.4tabelul 1 oferă caracteristici clinice care disting urticaria multiformă de eritemul multiform, reacția asemănătoare bolii serice și vasculita urticariană, trei entități clinice distincte cu prognoze și strategii de management diferite.1,2,4,5 Urticaria multiformă reprezintă o reacție alergică de hipersensibilitate care poate fi dependentă sau independentă de IgE.2 manifestându-se la copii de obicei cu vârsta cuprinsă între patru luni și patru ani, urticaria multiformă se caracterizează printr-un eritem cutanat tranzitoriu și edem dermic.2 leziunile tipice sunt caracterizate inițial de mici macule urticariene, papule și plăci care se extind rapid pentru a forma wheals policiclice și inelare blanchabile cu centre echimotice, sumbre.1,2 afectând trunchiul, extremitățile și fața, leziunile evanescente ale urticariei multiforme sunt caracteristice oricărei erupții urticariene care poate dura doar câteva minute până la ore, dar în unele cazuri persistă dincolo de un interval de timp acut.1,2 evoluția bolii este auto-limitată și, de obicei, se rezolvă în decurs de 2 până la 12 zile, lăsând pielea normală după rezolvarea ei.2,4 edemul dermic poate implica în mod obișnuit mâinile, picioarele și fața fără laringoedemul asociat.2,4 Dermatografismul secundar hipersensibilității cutanate cutanate mediate de mastocite la locurile de traumă cutanată este o parte comună a tabloului clinic la pacienții afectați care se poate manifesta în modele geometrice sau liniare.2 pruritul este o plângere universală la pacienții cu urticarie multiformă (Figura 3).4

la examenul fizic, pacienții sunt netoxici care apar iar simptomele sistemice sunt cel mai frecvent limitate la febră ușoară (38-39-C) de numai câteva zile. Deși mulți pacienți raportează o infecție anterioară a căilor respiratorii superioare, otită medie sau simptome virale, cum ar fi fagituu, dureri corporale și/sau rinită, o minoritate de pacienți au dovezi ale unei boli concomitente, cum ar fi tuse sau diaree în cursul bolii.2 În plus, anumite medicamente, cum ar fi furazolidona și aspirina, imunizările recente, precum și utilizarea concomitentă sau recentă a antibioticelor, în special amoxicilina, cefalosporinele și macrolidele, au fost implicate în precipitarea sau exacerbarea bolii la pacienții cu urticarie multiformă.2,4,5

Urticaria multiformă este frecvent diagnosticată greșit fie ca eritem multiform, fie ca reacție asemănătoare bolii serice, fie ca vasculită urticariană. Tabelul 2 oferă diagnostice diferențiale care trebuie luate în considerare la evaluarea unui pacient pentru o posibilă urticarie multiformă.1,2,4 un istoric detaliat și examinarea fizică sunt părți neprețuite ale lucrării medicale pentru a ajunge la diagnosticul corect. De remarcat, leziunile țintă reale observate în eritemul multiform nu sunt de obicei observate la pacienții cu urticarie multiformă. Deși leziunile cutanate inițiale pot părea similare, ele vor progresa relativ rapid la o entitate clinică unică. Necroza cutanată și veziculele, precum și afectarea membranei mucoase, artralgiile și/sau artrita sunt absente în urticaria multiformă (figurile 4A și and4B4B).1 pruritul însoțește frecvent urticaria multiformă, dar nu eritemul multiform și vasculita urticariană, unde durerea și arsura sunt mai frecvent raportate. În timp ce leziunile asociate cu eritem multiform, reacții asemănătoare bolii serice sau vasculită urticariană sunt fixe și durează zile până la săptămâni, modificările cutanate ale urticariei multiforme sunt tranzitorii și durează mai puțin de 24 de ore, similar cu urticaria acută sau artrita juvenilă idiopatică (boala Still). În timp ce dermatografismul face de obicei parte din tabloul clinic în urticaria multiformă și urticarie, acesta este absent în mod clasic la pacienții cu eritem multiform sau reacții asemănătoare bolii serice. În timp ce leziunile caracteristice vasculitei urticariene și eritemului multiform se pot manifesta cu centre purpurice întunecate, aceste leziuni cutanate se rezolvă de obicei cu dispigmentare postinflamatorie, care nu se observă în multiformul urticarian (Figura 5).4,5

tabelul 2

pacienții pediatrici cu urticarie multiformă prezintă, de asemenea, frecvent angioedem al feței, mâinilor și picioarelor, care nu sunt trăsături caracteristice ale eritemului multiform.2 în timp ce pacienții cu o reacție asemănătoare bolii serice pot prezenta edem facial și/sau acral, această afecțiune se poate distinge prin febra proeminentă, mialgii, artralgii și limfadenopatie.1,6,7 un pneumonic comun pentru reacțiile asemănătoare bolii serice care demonstrează caracteristicile clinice este” LAUF”, care include limfadenopatie, artrită, urticarie și febră.

alte afecțiuni pot apărea și cu leziuni cutanate asemănătoare urticariei multiforme. Plăcile inelare, arcuite, eritematoase cu o margine periferică solzoasă conducătoare sunt observate la pacienții cu eritem annulare centrifugum (Figura 6). Cu toate acestea, aceste leziuni sunt cronice și, în general, persistă luni sau ani și sunt asociate cu o infecție fungică îndepărtată concomitentă.4 leziunea” ochi de taur ” caracteristică eritemului chronicum migrans apare în urma unei mușcături de artropode în asociere cu boala Lyme. Cu toate acestea, această leziune se mărește încet de-a lungul săptămânilor până la Luni și poate fi urmată de artrită, precum și de anomalii ale sistemelor neurologice, cardiace și imunologice.4 leziunea caracteristică eritemului inelar familial este moștenită într-o manieră dominantă autosomală și constă în mărirea lentă a papulelor infiltrate care formează inele eritematoase cu hiperpigmentare reziduală care durează câteva zile după ce centrul leziunii se estompează.4,8 erupția maculară și evanescentă asociată cu artrita idoipatică juvenilă (boala Still) este însoțită clasic de febră și artrită.4 în cele din urmă, leziunile caracteristice urticariei pigmentoase sunt de obicei însoțite de un wheal care acoperă leziunea pe fundalul hiperpigmentării (Figura 7).4

descoperiri de laborator și microscopice. Diagnosticul urticariei multiforme se poate face pe baza istoricului și a examinării fizice, astfel încât testele de laborator detaliate și / sau biopsia cutanată nu sunt necesare în mod obișnuit la pacienții afectați.1 în timp ce o creștere a reactanților de fază acută (ESR și/sau CRP) poate fi observată la unii pacienți, un CBC complet normal, ESR, culturi bacteriene de sânge și leziuni, probă de scaun, ASLO și tampoane pentru gât pot fi găsite pozitive în multe cazuri. Deși inutile în activitatea medicală pentru un pacient cu urticarie multiformă, biopsiile cutanate raportate în literatură sunt indistincte de alte subtipuri de urticarie acută, care demonstrează edem dermic cu un infiltrat limfocitar perivascular cu puține eozinofile amestecate.1,4 reacția asemănătoare bolii serice a fost descrisă în mod similar ca demonstrând caracteristici compatibile cu urticaria fără dovezi de vasculită. Cu toate acestea, histopatologia reacției asemănătoare bolii serice a fost descrisă ca fiind sub-raportată și posibil neînțeleasă după o căutare MEDLINE din 1951 până în 2010 a arătat că, dintre mai mult de 100 de rapoarte de caz de reacție asemănătoare bolii serice, doar trei articole au descris histopatologia sa.9 spectrul histopatologic al vasculitei urticariene variază de la leziuni vasculare minime asociate cu celulele endoteliale umflate și un infiltrat rar de neutrofile, eozinofile și limfocite până la vasculita leucocitoclastică severă. Resturile nucleare sau alterarea fibrinoidă a microvasculaturii cu sau fără extravazare a eritrocitelor sunt criteriile esențiale minime pentru un diagnostic histopatologic al vasculitei urticariene.10 eritemul multiform se caracterizează prin histopatologie distinctă de urticaria multiformă. Exocitoza, precum și spongioza sunt evidente împreună cu diferite grade de necroză epidermică. Keratinocitele necrotice sunt în general prezente la toate nivelurile epidermice cu o dermă papilară edematoasă cu capilare dilatate.11