examenul fizic a evidențiat o stare generală bună, afebrilă, cu raluri crackling la bazele pulmonare și clubbing. Hemograma și analizele de sânge au fost normale, iar PPD a fost negativă. O radiografie toracică a relevat consolidări în bazele pulmonare. Tomografia computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) a pieptului a arătat, în ciuda consolidărilor neomogene extinse în segmentele posterioare ale ambilor lobi inferiori, opacități de sticlă măcinată și zone de fibroză cu bronhiectază în parenchimul pulmonar(figurile 2(a) și 2 (b)). Spirometria a evidențiat tulburări ventilatorii restrictive moderate, iar distanța de mers pe jos de 6 minute a fost de 420 m (maximă și minimă: 608 și 455 M). Pacientul a fost supus bronhofibroscopiei cu lavaj bronhoalveolar, unde citologia a evidențiat pleocitoză cu o creștere predominantă a procentului de limfocite (57%). Studiile microbiologice (BK, fungi și bacterii) și citopatologice au fost negative. Evaluarea citochimică cu ulei roșu o a arătat o colorare pozitivă slabă, care a necesitat o biopsie pulmonară. Evaluarea histopatologică a fragmentului pulmonar a evidențiat distorsiuni ale arhitecturii pulmonare cu fibroză și celule gigant multinucleate cu clești de colesterol și macrofage intraalveolare și interstițiale care prezintă citoplasmă spumoasă colorată cu o „macrofage încărcate cu lipide”, confirmând natura lipidică, compatibilă cu LP exogen (Figura 2(c)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(e)

(a)
(b)
(c)
(d)
(e)

Figure 2

(a) PA chest radiograph: consolidations at lung bases. (b) Chest HRCT: consolidări neomogene, opacități din sticlă măcinată, zone de fibroză cu grinzi parenchimale și tracțiune bronșiectazică. (c) lichid de lavaj pulmonar segmentar: tulbure cu halou de supernatant gras. (d) lichid de lavaj bronhoalveolar: prezența macrofagelor cu citoplasmă spumoasă care prezintă o colorare pozitivă în roșu uleios. (e) Secțiunea histopatologică a plămânului (ulei roșu O, 400x) care prezintă conținut lipidic de culoare portocalie „macrofage încărcate cu lipide.”

pacientul a suferit lavaj pulmonar segmentar (Tabelul 1) Serie realizată cu soluție salină fiziologică caldă 0.9% cu un volum de 100 mL pe segment în zonele de angajament mai mare demonstrate prin tomografia pieptului de înaltă rezoluție, trei segmente pe procedură. Scopul segmentului de lavaj pulmonar a fost de a îmbunătăți simptomele respiratorii, iar modificările celularității lichidului au fost efectuate zece ședințe, o dată pe săptămână, asociate cu utilizarea corticosteroizilor (prednison 1 mg/kg/zi oral) timp de un an pentru a se înțărca treptat, luând-o pentru a prezenta o îmbunătățire clinică și radiologică semnificativă (Figura 2(e)).

3. Discuție

LP a fost descris pentru prima dată de Laughlen în 1925, unde, în funcție de originea sa, poate fi endogen, exogen sau idiopatic .

forma endogenă mai rară se găsește asociată cu embolie pulmonară grasă, proteinoză alveolară și boli de depunere a lipidelor, cum ar fi fosfolipoproteinoza alveolară, boala Niemann-Pick, granulomatoza Wegener și boala nediferențiată a țesutului conjunctiv. Forma idiopatică, de asemenea rară, a fost descrisă la fumătorii sănătoși .forma exogenă este adesea mai frecventă la copii și vârstnici și este legată de utilizarea uleiului mineral pentru tratamentul constipației intestinale.

uleiul Mineral, material inert pentru corpul nostru, reduce strălucirea de la tuse sau sufocare, facilitând aspirația, chiar și în absența factorilor de risc. În plămân, uleiul mineral este fagocitat de macrofage și umple alveolele, rămânând în pereții alveolari și ajungând la septa interlobulară prin canale limfatice, ceea ce duce la granuloame de tip corp străin localizate în interstițiul pulmonar, iar mai târziu, cu aspirații repetate, acest lucru se poate dezvolta în fibroză pulmonară și pierderea funcției și volumului pulmonar .

pl exogen se poate prezenta sub formă acută sau cronică. Forma acută este descrisă la copii și vârstnici în tratamentul constipației intestinale.

forma cronică este mai puțin frecventă și apare ca o consecință a aspirației continue a diferitelor materiale din zona de lucru (contactul cu vaporii de ulei, kerosenul și/sau altele), ca în cazul descris aici, în care pacientul, un însoțitor de Benzinărie, a sifonat excesul de benzină (derivat de petrol ca uleiul mineral).

alte expuneri conexe, de asemenea, nu foarte frecvente, includ inhalarea preparatelor nazale pentru obstrucția nazofaringiană și utilizarea cronică a Vicks Vaporub .

diferențierea formelor exogene și endogene se face nu numai prin istoricul clinic compatibil cu ingestia și / sau aspirarea uleiurilor, în cazul formei exogene, ci și prin caracteristicile histologice distincte, adică detectarea materialului lipidic extracelular, apariția vacuolelor intracitoplasmatice, distribuția macrofagelor în țesutul pulmonar și caracteristicile fizico-chimice ale uleiului . Gradul de deteriorare și fibroza pulmonară depinde de cantitatea de acid gras liber și de rapiditatea procesului de hidroliză la nivel alveolar. Diferitele caracteristici ale uleiurilor pot fi detectate în funcție de reacțiile histochimice: uleiul mineral în PL exogen prezintă o reacție pozitivă ca o culoare galbenă sau portocalie prin colorarea cu Sudan IV și ulei roșu o, în timp ce în PL endogen, colorarea arată o reacție pozitivă cu o culoare roșie .

în PL exogen, manifestările clinice sunt nespecifice, variind în funcție de vârsta pacientului și de forma expunerii (acută sau cronică). De obicei, pacienții prezintă tuse și dispnee . Febra, scăderea în greutate, durerea toracică și hemoptizia sunt manifestări mai puțin frecvente . Majoritatea cazurilor de PL exogene sunt tratate inițial ca pneumonie bacteriană și, ocazional, și ca tuberculoză pulmonară datorită constatărilor radiologice clinice, de laborator și nespecifice .

în prezentul raport de caz, pacientul a fost, de asemenea, tratat inițial pentru pneumonie și tuberculoză fără ameliorare clinică și radiologică.

modificările radiologice ale PL exogene sunt nespecifice, variind de la opacitatea perihilară la zone extinse de consolidări cu bronhogramă de aer, care apar în principal în lobii inferiori și posteriori ai plămânilor, rezultând un aspect similar cu pneumonia lobară . În consecință, este important să se includă pl exogen în diagnosticul diferențial al pneumoniei cronice, repetate sau întârziate.

HRCT este cea mai bună metodă imagistică pentru diagnosticul LP exogen, unde principala sa constatare este consolidarea alveolară cu densitate negativă (-30 până la -150 unități Hounsfield), asociată frecvent cu prezența grăsimii, opacități din sticlă măcinată, anomalii ale interstițiului și leziuni nodulare (mici noduli centrilobulari slab definiți) .

diagnosticul este confirmat de istoricul clinic de ingestie și/sau aspirație a uleiului mineral și de prezența macrofagelor alveolare cu citoplasmă spumoasă și colorare citochimică pozitivă cu Sudan sau ulei roșu O în spută, lichid de lavaj bronhoalveolar și lichid sau țesut de lavaj gastric. La pacientul raportat aici, diagnosticul de LP exogen a fost suspectat din cauza istoricului său profesional și confirmat prin examinarea histopatologică a fragmentului pulmonar, care a arătat colorarea citochimică cu ulei roșu o, indicând prezența materialului lipidic în citoplasma macrofagelor „macrofage încărcate cu lipide.”

există un consens general că abordarea principală în tratamentul LP exogen este suspendarea imediată a uleiului mineral în cazurile copiilor și vârstnicilor. Cu toate acestea, la adulți, este necesar să stați departe de zona de lucru și de expunerea ulterioară, cum ar fi pentru pacientul descris aici.

utilizarea corticosteroizilor este încă controversată în tratamentul PL, unde sunt recomandate în cazurile mai grave, ca strategie de blocare a inflamației și a dezvoltării fibrozei .

studiile ulterioare au sugerat că principala măsură ar fi îndepărtarea mecanică a uleiului prezent în plămâni, având în vedere că mecanismele naturale de apărare, cum ar fi activitatea mucociliară și tusea, sunt afectate de prezența uleiului mineral, împiedicând îndepărtarea acestuia. Există rapoarte de PL tratate cu succes folosind lavaj pulmonar total la pacienții care nu au răspuns la tratamentul cu doze mari de corticosteroizi. Sias și colab. s-au utilizat multiple spălări pulmonare segmentare la 10 copii cu PL, obținând îmbunătățiri clinice și radiologice. Spălările pulmonare segmentate Multiple au avantajul de a nu avea nevoie de anestezie generală și se pot face în cazurile în care spălarea pulmonară totală prezintă mai mult risc decât beneficiu pentru pacienți.

pacientul din prezentul raport de caz a fost supus unui lavaj pulmonar segmentar secvențial combinat cu corticoterapie sistemică, rezultând o îmbunătățire clinică, funcțională și radiologică.

schema utilizată steroizi cu prednison 1 mg/kg / zi, pe cale orală în timpul înțărcare treptată an la fiecare trei luni (60 mg, 40 mg, 20 mg, și 10 mg), care au arătat rezultate bune.

4. Concluzie

pl exogenă cronică la adulți sănătoși este o afecțiune neobișnuită și diagnosticul său poate fi întârziat, deoarece imaginea clinică și modificările radiologice pot imita pneumonia bacteriană și tuberculoza. Istoria ocupațională este de o importanță extremă și ar trebui întotdeauna investigată. Evitarea expunerii la uleiuri minerale este tratamentul principal al LP exogen. Alte opțiuni de tratament descrise în literatură includ lavajul pulmonar întreg, lavajul lobar sau segmentar și corticosteroizii pentru cazurile severe selectate.

Conflict de interese

autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.