primul caz raportat de granulom Majocchi cu Malbranchea sp. la un pacient imunocompetent
rezumat
granulomul Majocchi este o afecțiune rară în care un dermatofit invadează straturile mai profunde ale dermei și țesutului subcutanat și poate fi adesea identificat greșit și tratat ca eczemă. Are o prezentare variabilă, de la leziuni cutanate la infecții mai profunde la pacienții imunocompromiși. Niciun caz anterior nu a descris formarea granulomului Majocchi cu deuteromicetele, Malabranchea.
1. Introducere
granulomul Majocchi a fost descris în literatura de specialitate atât la pacienții imunocompetenți, cât și la cei imunocompromiși. Organismele responsabile de această infecție sunt de obicei identificate ca dermatofite keratinofile. Am descris primul caz de granulom Majocchi ca urmare a speciilor de Malbranchea.
2. Cazul
un bărbat în vârstă de 65 de ani cu antecedente de diabet zaharat non-insulino-dependent (HbA1c de 6,5%) și tulburare schizoafectivă a prezentat multiple leziuni cutanate noi începând cu iulie 2016. Pacientul avea eczeme subiacente și s-a plâns că leziunile sale s-au agravat în ultimele trei săptămâni, începând de la genunchiul drept, cu răspândirea ulterioară la genunchiul stâng și la extremitățile superioare bilaterale. Leziunile au apărut diferite de eczema de bază și nu au mancarime. Medicul de îngrijire primară a pacientului a observat această erupție pe întreaga circumferință a extremităților superioare și a suprafeței extensoare a coapselor sale bilateral (Figura 1). Leziunile au fost descrise ca plăci purpurii sau roșii închise și papule cu un model circular discret, fără eritem subiacent. În plus, unele dintre papule au avut un drenaj pustular minim. Au existat mai puține leziuni în zonele expuse la soare; pacientul a fost început cu cremă triamcinolonă pentru psoriazis presupus guttat. Cu toate acestea, el nu a arătat nicio îmbunătățire la urmărire trei săptămâni mai târziu.
pacientul nu a raportat contacte bolnave sau călătorii internaționale. Singura călătorie pe care a raportat-o a fost în Montana în aprilie 2016 și New Mexico în 2015, dar nu a avut boli acute în timpul călătoriei sau ulterior. Pacientul trăiește cu celălalt semnificativ și nu are animale de companie acasă. El a negat orice mușcături de insecte cunoscute.
diagnosticul diferențial a inclus eritem migrant atipic, exantem viral, tinea sau posibil granulom Majocchi (MG). O biopsie cu pumn a antebrațului medial stâng și a leziunii coapsei stângi a demonstrat o infecție fungică profundă și inflamație densă supurativă și granulomatoasă în dermă centrată în jurul unui folicul (Figura 2(a)), cu drojdie în devenire și forme hifale în folicul (Figura 2(b)), care a fost în concordanță cu granulomul Majocchi. Pata PAS a remarcat formele de drojdie în devenire, iar petele Gram, AFB și Fite nu au fost revelatoare. O cultură fungică profundă a crescut o creștere foarte ușoară a speciilor de Malbranchea, identificată prin morfologie, fără dovezi de histoplasmoză sau blastomicoză. The patient was evaluated for immunosuppressive conditions and tested negative for HIV, hepatitis B, and hepatitis C. Complete blood count and metabolic panel were normal.
(a)
(b)
(a)
(b)
pacientului i s-a prescris itraconazol, dar nu l-a putut obține secundar din motive financiare. Prin urmare, a fost început pe terbinafină orală pentru granulomul Majocchi, iar leziunile au început să se rezolve. Culturile de sânge fungice ulterioare au fost negative.
3. Discuție
granulomul Majocchi (cunoscut și sub numele de perifoliculită granulomatoasă nodulară) este o afecțiune rară în care un dermatofit invadează straturile mai profunde ale dermei și țesutului subcutanat. Afecțiunea se prezintă de obicei ca leziuni papulare sau pustulare foliculare sau perifoliculare la nivelul extremităților la pacienții imunocompetenți. La pacienții imunocompromiși, se poate prezenta ca plăci mai profunde și leziuni subcutanate. Granuloamele Majocchi încep, în general, la locul foliculilor de păr și traume frecvente (de exemplu, bărbierit) și apar ca o papulă fermă la pacienții imunocompetenți. Trauma repetitivă permite introducerea dermatofitelor keratinofile pentru a distruge keratinocitele și a propaga o infecție mai profundă . Cu toate acestea, la pacienții imunocompromiși, aceste leziuni apar cel mai frecvent pe antebrațe sau picioare și progresează pentru a forma pustule perifoliculare sau abcese fluctuante. Infecțiile profunde care duc la abcese și ulcerații sunt în mod normal limitate la pacienții imunocompromiși; cu toate acestea, au fost raportate cazuri de ulcerație la persoanele imunocompetente . În plus, similar cu pacientul prezentat aici, un caz de infecție profundă a fost diagnosticat greșit și tratat ca eczemă . Într-o recenzie de Ilkit și colab., 12,7% dintre pacienții cu granulom Majocchi au raportat utilizarea anterioară a corticosteroizilor topici . Deși MG este de obicei descris ca o invazie dermatofitică, alți agenți cauzali au fost rareori descriși, inclusiv Aspergillus și specii din genurile Phoma .
Malbranchea este un deuteromycetes saprotrofic și keratinofil care se găsește în mod obișnuit în sol și, de asemenea, în probele de praf din case și spitale din India. Malbranchea cinnamomea a fost găsită în mediile agricole din Statele Unite . Acesta a fost descris ca un agent cauzator pentru unghiile distrofice, în special la pacienții cu boli cronice subiacente. Din 245 de pacienți evaluați pentru infecții saprofite ale unghiilor și pielii, Malbranchea a fost izolată de piele la 1% dintre pacienți . Există foarte puține rapoarte în literatura de specialitate care ilustrează potențialul infecțios al Malbranchea. Malbranchea pulchella a fost descrisă ca agent pentru sinuzita cronică la un pacient în 1994 . Un studiu publicat în 2015 a evaluat diverse infecții pulmonare cu mucegai oportunist la pacienții cu tuberculoză și malbranchea saccardo a fost un agent patogen coexistent în 0,3% cazuri . Până în prezent nu au fost identificate cazuri de granulom Majocchi cu creșterea speciilor de Malbranchea.granulomul Majocchi este important de luat în considerare în diagnosticul diferențial al pacienților imunocompetenți și imunocompromiși cu eczeme care nu răspund la terapia standard.
conflicte de interese
autorii declară că nu există conflicte de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
mulțumiri
Dr. Joanna Chan, MD., Profesor asistent în departamentul de patologie, anatomie și Biologie Celulară de la Spitalul Universitar Thomas Jefferson, a furnizat specimenele de histopatologie.