degenerarea lobară frontotemporală este în prezent asociată cu trei variante sindromice. Tulburările de vorbire și limbaj apar în mod vizibil în două dintre cele trei variante și sunt asociate cu atrofia frontotemporală stângă. Caracterizarea detaliată a acestor sindroame contrastează cu lipsa relativă a informațiilor referitoare la degenerarea lobară frontotemporală care afectează în primul rând emisfera cerebrală dreaptă. Obiectivul acestui studiu a fost identificarea profilului clinic asociat cu atrofia asimetrică, predominant dreaptă, a lobului temporal. Douăzeci de pacienți cu atrofie predominantă a lobului temporal drept au fost identificați pe baza evaluării vizuale orbite a scanărilor RMN. Severitatea atrofiei lobului temporal drept a fost cuantificată utilizând analiza volumetrică a întregului lobi temporali, amigdala și hipocampul. La fiecare pacient s-au obținut profiluri ale funcției cognitive, modificări comportamentale și de personalitate. Modelul atrofiei și caracteristicile clinice au fost comparate cu cele observate la un grup de pacienți cu demență semantică și atrofie predominantă a lobului temporal stâng. Volumul mediu al lobului temporal drept în grupul de atrofie a lobului temporal drept a fost redus cu 37%, iar volumul mediu al lobului temporal stâng a fost redus cu 19%. A existat o atrofie marcată a hipocampului drept și a amigdalei drepte, cu volume medii reduse cu 41 și, respectiv, 51% (volumele hipocampului stâng și amigdalei au fost reduse cu 18 și, respectiv, 33%). Cele mai proeminente deficite cognitive au fost afectarea memoriei episodice și pierderea. Prosopagnozia a fost un simptom la pacienții cu atrofie a lobului temporal drept. Acești pacienți au prezentat, de asemenea, o varietate de simptome comportamentale, inclusiv dezinhibare socială, depresie și comportament agresiv. Aproape toate tulburările comportamentale au fost mai răspândite în grupul de pacienți cu atrofie a lobului temporal drept decât în grupul de demență semantică. Simptomele specifice grupului de pacienți cu atrofie a lobului temporal drept au inclus hiper-religiozitate, halucinații vizuale și experiențe senzoriale încrucișate. Combinația de caracteristici clinice asociate cu atrofia predominantă a lobului temporal drept diferă semnificativ de cele asociate cu celelalte sindroame asociate cu degenerarea focală a lobilor frontali și temporali și, prin urmare, se propune ca această variantă temporală dreaptă să fie considerată o variantă sindromică separată a degenerării lobare frontotemporale.