descriere

o femeie de 42 de ani cu antecedente de hipotiroidism și boala Addison a prezentat un debut acut de respirație, durere toracică și tuse uscată. Durerea toracică era de natură pleuritică și radiată în spate. La examenul fizic, a fost hipotensivă cu tensiunea arterială de 87/54 mm Hg. Rata pulsului a fost de 95 / min cu presiune venoasă jugulară normală. Examinarea sistemului respirator a evidențiat tahipnee ușoară (RR 20), fără crackles sau wheezes. O radiografie toracică era de neimaginat. Saturațiile de oxigen au fost de 98% respirație 24% oxigen și analiza gazelor arteriale din sânge au arătat pH 7,36, pO2 13,5 kPa, pCO2 4,4 kPa și HCO3 20,3 mmol/l. numărul de celule albe a fost de 12,3 109/l și proteina C reactivă 44 mg/l (interval normal 0-8). Profilul biochimic a arătat hiponatremie și hiperkaliemie, în concordanță cu insuficiența suprarenală. O ecocardiogramă a fost de neimaginat. Deoarece nu a existat nicio explicație a dispneei sale, a fost obținută o angiogramă pulmonară CT (CTPA). CTPA nu a prezentat emboli pulmonari, dar a demonstrat stenoză venoasă subclaviană dreaptă cu circulație colaterală (figurile 1 și 2). Pe baza acestor constatări radiologice, a fost pus un diagnostic de obstrucție a venei subclaviei drepte sau a sindromului de intrare toracică (TIS). Pacientul a negat dureri de gât sau braț, amorțeală sau furnicături. În acest caz, prezentarea pacientului a fost incidentală la diagnosticul de TIS și ea a răspuns bine la înlocuirea steroizilor pentru insuficiență suprarenală acută pe fondul bolii Addison. La douăsprezece luni de la prezentarea inițială, pacientul nostru a rămas asimptomatic din cauza TIS. TIS se caracterizează prin comprimarea uneia sau mai multor structuri neurovasculare, cum ar fi vena/artera subclaviană și plexul brahial care traversează orificiul toracic. Este clasificat în subgrupuri pe baza structurilor neurologice sau vasculare implicate. Principalele cauze ale TIS includ anomalii scheletice și osoase, cum ar fi o coastă cervicală, anomalii ale țesuturilor moi și postură slabă și suport muscular slab la femeile subțiri. TIS poate avea diverse prezentări clinice în funcție de structurile anatomice implicate. Mai mult de 90% din cazuri prezintă simptome neurologice de durere, parestezie sau slăbiciune a brațului sau a mâinii. Deoarece trunchiul inferior al plexului brahial este frecvent afectat, TIS se manifestă ca simptome ale afectării nervului C8 / T1 cu durere și parestezie care afectează marginea ulnară a antebrațului împreună cu zona corespunzătoare a mâinii și degetelor. Prezentările vasculare includ fenomenul Raynaud,1 impulsuri diminuate ale membrelor superioare cu bruit peste artera subclaviană și cianoza mâinii pe partea afectată. Evaluarea electrofiziologică este indicată dacă există simptome neurologice cum ar fi durerea, parestezia sau slăbiciunea și imagistica sub formă de ultrasunete duplex, CT, RMN cu secvențe ponderate T1 și angiografie/venografie convențională sunt adecvate în prezența simptomelor vasculare cum ar fi durerea, cianoza și umflarea extremității afectate. Managementul TIS este adaptat în funcție de simptomele pacientului și de gradul de compresie neurologică sau vasculară. Exercițiile fizice și terapia fizică sunt tratamentul recomandat în special în varianta neurogenă. Decompresia chirurgicală este rezervată pacienților cu simptome de TIS vascular. În plus, o combinație de chirurgie cu angioplastie intraoperatorie este o strategie sigură și eficientă în TIS venoasă și poate reduce incidența trombozei recurente postoperatorii și necesitatea plasării ulterioare a stentului.2 prognosticul TIS este în general favorabil și au fost raportate rate de succes simptomatice de 93% la 3 luni și 73% la 5 ani în urma intervenției chirurgicale.3 deși sonografia duplex și imagistica MR sunt de neprețuit pentru diagnosticarea TIS vasculară,4 5 acest caz ilustrează faptul că CTPA poate fi benefică pentru diagnosticarea acestui sindrom într-un context clinic adecvat. Clinicienii pot identifica cazuri incidentale similare mai frecvent, având în vedere creșterea disponibilității și utilizării CTPA.