sindromul Scimitar sau venolobar pulmonar este un defect cardiovascular congenital rar, dar bine cunoscut, care include o arteră pulmonară dreaptă hipoplastică și plămânul drept, ceea ce duce la deplasarea structurilor cardiace în hemitoraxul drept, alimentarea arterială sistemică anormală a plămânului drept și o venă pulmonară dreaptă anormală curbată care se scurge în vena cavă inferioară și seamănă cu sabia curbată din Orientul Mijlociu „scimitar”.”1,2 o varietate de anomalii toracice congenitale sunt asociate cu acest tip specific de revenire venoasă pulmonară anormală parțială.3

imagistica și, în special, constatările din imagistica prin rezonanță magnetică, la un bărbat în vârstă de 18 luni (11 kg greutate corporală) cu sindrom venolobar pulmonar congenital drept cunoscut, cu episoade cianotice din ce în ce mai frecvente. Constatările privind radiografia toracică și tomografia computerizată îmbunătățită a contrastului toracic efectuate la vârsta de 4 zile au inclus hipoplazia pulmonară dreaptă și revenirea venoasă pulmonară anormală parțială cu venă scimitară la vena cavă inferioară supradiafragmatică (Figura 1). Ecocardiografia a identificat vena scimitară și un defect septal atrial. Imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă, inclusiv imagistica prin rezonanță magnetică sensibilă la flux în 4 dimensiuni, a confirmat aceste constatări, dar a identificat și anomalii cardiovasculare suplimentare, inclusiv o revenire venoasă pulmonară anormală parțială suplimentară de la plămânul drept superior la vena cavă superioară și o arteră sistemică anormală de la aorta abdominală superioară la plămânul drept inferior (Figura 2). Analiza suplimentară cuprinzătoare a fluxului, cuantificarea fluxului sanguin și detectarea direcției fluxului sanguin au fost fezabile în toate vasele analizate.

cu abordări avansate de imagistică prin rezonanță magnetică, imagistica hemodinamică anatomică și funcțională simultană poate fi obținută prin utilizarea secvențelor sensibile la flux 4-dimensionale, cum ar fi PC-VIPR (reconstrucția proiecției izotrope cu contrast de fază foarte subeșantionat).4 imagistica prin rezonanță magnetică PC-VIPR a fost efectuată pe o clinică 1.5T Signa HDX MR system (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) echipat cu o bobină cardiacă cu matrice fazată cu 8 elemente și performanță de gradient TwinSpeed în modul „întreg” (gradient strength=40 mT/m, Timp maxim de creștere=288 inqc). Datele au fost obținute în timpul respirației libere cu gating respirator. Parametrii pentru secventa de curgere 4-dimensionala (PC-VIPR)4 au fost adaptati cerintelor anatomice specifice: timp ecou / timp de repetitie=3.08 / 9 ms; Unghi flip = 10%, latime de banda=62.5 kHz; Sensibilitate codare viteza=100 cm/ s; camp vizual = 256% 256 mm; grosime placa=14 cm; Achiziții radiale 3-dimensionale cu 256 de puncte de date în direcția de citire; volumul imaginii=256 XTX 256 XTX 140 voxeli; rezoluția spațială=1 XTX 1 XTX 1 mm3; și 12 intervale de timp pe ciclu cardiac la o frecvență cardiacă de 137 bpm. Vizualizarea imaginii Offline a fost realizată cu Vitrea Advanced software (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) și MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) pentru segmentarea și morfologia imaginii (Figura 2; supliment de date doar online Movie I), care ulterior a fost utilizat pentru a specifica regiuni pentru vizualizarea și analiza fluxului cu EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Figura 3; supliment de date numai online filmele I și II).

imagistica în patru dimensiuni a fluxului nu numai că permite analiza morfologiei cardiovasculare, dar oferă și parametri cantitativi de flux și modele de flux sanguin, toate dintr-o singură achiziție, ajutând astfel la diagnosticarea, identificarea și caracterizarea vaselor. Angiograma derivată de înaltă rezoluție cu rezoluție spațială izotropă prezintă anatomia cardiovasculară modificată cu multiple vene de întoarcere venoasă pulmonară anormală parțială și artera pulmonară dreaptă hipoplastică (8 mm în diametru comparativ cu 14 mm în artera pulmonară stângă) în detaliu, fără a fi nevoie de material de contrast intravenos (Figura 2; supliment de date numai online filmul I). Mai mult, cu aceste tehnici, câmpurile de viteză ar putea fi vizualizate și debitele, direcțiile și volumele din orice regiune de interes ar putea fi analizate ulterior scanării fără a fi nevoie de achiziții multiple 2-dimensionale. La acest pacient, cuantificarea fluxului a evidențiat un raport de flux pulmonar-sistemic (QP/QS) de 1,33, cu contribuția venei scimitare la vena cavă inferioară egală cu 0,42 L/min și un șunt de la stânga la dreapta prin defectul septal atrial egal cu 1,34 L/min. Fluxul patru-dimensional a reprezentat în plus diferitele contribuții la umplerea și amestecul atrial drept, care au fost mai puțin organizate decât cele descrise anterior.5

fără a fi nevoie de o procedură intervențională sau de achiziții multiple de rezonanță magnetică, vizualizarea în profunzime a hemodinamicii prin linii de cale de la vena scimitară prin vena cavă inferioară supradiafragmatică în atriul drept ar putea fi clar separată de fluxul prin vena cavă superioară și defectul septal atrial (Figura 3; supliment de date Numai Online Film II). În ciuda disponibilității sale limitate până acum și a standardelor clinice diferite, inclusiv ecocardiografia, imagistica prin rezonanță magnetică cardiovasculară standard, tomografia computerizată și angiografia cateterului, disponibilitatea informațiilor anatomice și cantitative dintr – o singură achiziție de 5 până la 10 minute ar putea fi potrivită în special pentru copiii cu anomalii cardiovasculare congenitale.

note de subsol