SJ sistemic: mai mult decât o boală sicca
sindromul SJ Xvgren (SS) este o boală autoimună sistemică în care inflamația mediată imun provoacă disfuncții ale glandelor secretoare, ducând la uscarea principalelor suprafețe ale mucoasei și implicarea sistemică a organelor.1. boala are un nume dificil de pronunțat datorită oftalmologului suedez Henrik SJ inject (1899-1986), care a descris principalele caracteristici ale bolii în teza sa de doctorat din 1933 „Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca.”Cauza SS este necunoscută, dar factorii genetici și de mediu par să joace un rol. Când simptomele apar la o persoană sănătoasă anterior, boala este clasificată ca SS primar (pSS). Când caracteristicile sicca se găsesc în asociere cu o altă boală autoimună sistemică, cel mai frecvent artrita reumatoidă (RA), scleroza sistemică (SSc) sau lupus eritematos sistemic (les), este clasificat ca SS asociat; pSS poate fi, de asemenea, asociat cu diferite boli autoimune specifice organelor.
Explorați această problemă
noiembrie 2014
SS afectează în primul rând femeile albe în perimenopauză, cu un raport femeie:bărbat de aproape 20:1. Boala poate apărea la toate vârstele, dar de obicei își are debutul în deceniile a patra până la a șasea de viață. Se estimează că 2-4 milioane de persoane din SUA au SS, dintre care aproximativ 1 milion au un diagnostic stabilit.2 studii recente care utilizează cele mai bine acceptate criterii de clasificare (2002 American-European) au estimat o prevalență de unu până la nouă cazuri la 10.000 de persoane (0,01–0,09%) și o incidență anuală de 4.2 cazuri / 100.000 de persoane în SUA 3 a fost raportată o expresie clinică și imunologică diferențiată pentru subseturi epidemiologice specifice (bărbați, pacienți pediatrici și vârstnici).