Un Angiomiofibroblastom Vaginal ca o cauză rară a unei mase vaginale Prolapsante: un raport de caz și o revizuire a literaturii
rezumat
introducere. Angiomiofibroblastomul (AMFB) este o tumoare rară, benignă, cu celule mezenchimale, care se prezintă ca o masă cu creștere lentă. Este cel mai frecvent observat în vulvă și este adesea confundat cu abcesul lui Bartholin. Este diagnosticat histologic prin prezența celulelor stromale amestecate cu vase mici de sânge. Este similar morfologic cu angiofibromul celular și angiomixomul agresiv, acesta din urmă fiind invaziv local și are posibilitatea metastazelor și un risc ridicat de recurență locală. Există un caz raportat de AMFB în curs de transformare sarcomatoasă. Raport De Caz. Raportăm un caz al unei femei multipare, în vârstă de 36 de ani, cu o masă vaginală anterioară, care a fost tratată necorespunzător ca prolaps vaginal înainte de administrarea chirurgicală definitivă. Acesta este doar al doilea caz raportat al unui AMFB prezentându-se ca o masă prolapsantă.
1. Introducere
Angiomiofibroblastomul (AMFB) este o tumoare mezenchimală rară, benignă, care apare cel mai frecvent ca o masă cu creștere lentă în vulvă, descrisă pentru prima dată în 1992 . Este adesea diagnosticat greșit ca chist al glandei Bartholin .
acest tip de tumoră solidă a fost, de asemenea, mai puțin frecvent descris în vagin și în regiunea inghinoscrotală a bărbaților.
este cel mai răspândit la femeile din grupa de vârstă reproductivă cu o vârstă medie de 45 de ani și variază ca mărime (de la 0,5 la 23 cm), dar este de obicei mai mică de 5 cm .histologic, are o graniță definită și se caracterizează prin alternarea zonelor hipo – și hipercelulare cu numeroase vase de sânge .
2. Raport de caz
descriem un caz al unei femei multipare (G3P2) de 36 de ani care a prezentat un episod acut de durere pelvină. Ea a fost trimisă la o clinică ginecologică generală după ce rezultatele ecografiei au relevat un chist ovarian stâng complex de 4,1 cm sugestiv pentru un endometriom.
ea a raportat, de asemenea, o istorie de 2 ani a unei umflături care a ieșit din vagin și a fost asociată cu disconfort și dispareunie și, ocazional, a necesitat reducerea digitală, în special cu utilizarea tamponului. Ea a fost diagnosticată cu prolaps vaginal de către o clinică de ginecologie de la o altă instituție.istoricul ei medical a constat în migrene cu aură, astm indus de exerciții fizice și un istoric familial de cancer de sân (sora vitregă). Ea nu a avut niciodată un frotiu Papanicolau.
la examinarea bimanuală, s-a găsit o masă solidă bine delimitată pe peretele vaginal anterior în linia mediană, măsurând 5 cm pe 5 cm. Nu a existat nici o dovadă a prolapsului organelor pelvine cu un sprijin bun al uterului, peretelui posterior și peretelui anterior deasupra masei. Cervixul a fost vizualizat anterior și nu a existat nici o dovadă de excitație cervicală. Un frotiu Papanicolau de rutină a fost efectuat cu dificultate secundară masei vaginale.
în ceea ce privește investigațiile, Ca 125 a fost de 29 U / mL, dând un indice malign relativ scăzut. O scanare cu ultrasunete repetată a demonstrat un 2.Chist ovarian stâng de 9 cm, sugestiv pentru un endometriom și o masă solidă inferioară uterului și anterioară vaginului, deplasând vezica urinară (Figura 2).
la imagistica prin rezonanță magnetică, a fost demonstrată o masă solidă de 45 mm 50 mm în septul vezicovaginal cu o margine bine definită (Figura 1). Masa a deplasat vezica anterioară și a deplasat uretra spre stânga liniei mediane. Imagistica T2 a arătat un semnal predominant hipointens, heterogen, cu zone de hiperintensitate. După injectarea de gadoliniu s-a observat o creștere ușoară. Aproape de orificiul uretral extern, interfața dintre masă și uretra a fost prost definită. Dovezi ale unui endometriom ovarian stâng și depozite de endometrioză au fost observate în altă parte în pelvis.
aceste descoperiri RMN au sugerat că masa a fost fie endometrioză cu proliferare reactivă fibroasă și musculară netedă, neoplasm, fie o infecție legată de un diverticul uretral. După o întâlnire multidisciplinară cu un uroginecolog, pacientul a fost supus unui examen sub anestezie, laparoscopie diagnostică, cistoscopie, excizia endometriozei și excizia masei vaginale.
masa vaginală a fost îndepărtată prin evaluare laparoscopică printr-o incizie mediană pe peretele vaginal anterior cu disecție laterală în jurul structurii chistice (figurile 3-6). O cistoscopie și uretroscopie nu au sugerat nicio implicare și chistul a fost enucleat. Au fost necesare suturi hemostatice Multiple cu zăpadă chirurgicală pentru a realiza hemostaza și defectul a fost închis. Cistoscopia repetată și uretroscopia nu au arătat leziuni.
evaluarea macroscopică histopatologică a masei a arătat țesut tan PAL înconjurat de o capsulă subțire și la secționarea unui țesut tan omogen whorled (Figura 6). Microscopic, fotomicrografele de mică putere au arătat o graniță bine circumscrisă. Cuprindea zone colagenizate de epitelioid la celule spindlate cu vase arborizante cu pereți mici până la subțiri. S-a observat agregarea celulelor în jurul vaselor și nu au existat mitoze atipice, necroză sau atipie (figurile 7 și 8).
(A) fotomicrografii de mică putere ale angiomiofibroblastomului cu vase proeminente cu pereți subțiri înconjurate de grupuri de celule epitelioide în formă de fus (săgeți)
(B) Fotomicrografe de mică putere ale angiomiofibroblastomului cu vase proeminente cu pereți subțiri înconjurate de grupuri de celule epitelioide în formă de fus (săgeți)
(a) fotomicrografele angiomiofibroblastomului cu vase proeminente cu pereți subțiri înconjurate de grupuri de celule epitelioide în formă de fus (săgeți)
(b) fotomicrografii de mică putere ale angiomiofibroblastomului cu vase proeminente cu pereți subțiri înconjurate de grupuri de celule epitelioide în formă de fus (săgeți)
imunohistochimia a arătat desmin, SMA, CD34 și vimentin pozitive. Celulele au prezentat pozitivitate nucleară de intensitate ridicată pentru receptorii de progesteron și estrogen. Aceste constatări au fost în concordanță cu un diagnostic de angiomiofibroblastom.
3. Discuție
AMFB este o tumoare benignă mezenchimală foarte rară, cu mai puțin de 100 de cazuri raportate anterior în literatură. A existat un interval de vârstă raportat de 17-86 de ani, cu o vârstă medie la prezentare de 45 de ani .
se prezintă în mod obișnuit ca o masă vulvară nedureroasă, cu creștere lentă și este cel mai frecvent diagnosticată ca chist sau abces Bartholin (46%) sau lipom (15%) . Există doar un alt caz raportat că se prezintă ca o masă vaginală prolapsantă . Există adesea o întârziere în diagnostic cu o durată medie de 29 de luni între simptomele inițiale și diagnostic .AMFB este similar din punct de vedere morfologic cu alte tumori celulare mezenchimale invazive, cum ar fi angiomyxomul agresiv (AAM) și angiofibromul celular și au multe caracteristici imunohistochimice și structurale suprapuse .este dificil din punct de vedere diagnostic să se facă diferența între AMFB și AAM, dar important datorită naturii locale invazive a acestuia din urmă, posibilității metastazelor și riscului ridicat de recurență locală . AMFB poate fi diagnosticat printr-o celularitate mai mare, graniță distinctă, celule stromale pline, prezență crescută a vaselor mici de sânge și un grad mai mic de modificare a mixoidului stromal . Alte diagnostice diferențiale includ angiofibromul celular și miofibroblastomul vulvovaginal. Angiofibromii celulari sunt uniform celulari cu vase de sânge hialinizate cu pereți groși, fără agregarea înconjurătoare a celulelor epitelioide sau plasmacitoide. Adipocitele se găsesc adesea în periferie . Miofibroblastoamele vulvovaginale conțin în mod caracteristic celule ovoide, fus sau stelate într-o varietate de modele arhitecturale. De asemenea, nu au agregatele perivasculare observate în AMFB . Atât angiofibromii celulari, cât și miofibroblastoamele prezintă pierderea genelor RB1 și FOXO1A1 datorită ștergerii regiunii cromozomiale 13q14. Această pierdere tipică de material genetic nu se găsește în AMFB .
Imunohistologic, tumorile AMFB s-au dovedit a fi puternic pozitive pentru vimentin, pozitive pentru desmin și, într-o măsură mai mică, pentru actina musculaturii alfa-netede. Colorarea este rareori utilă în diferențierea tipurilor de tumori . Celulele stromale sunt pozitive în mod caracteristic pentru receptorii de estrogen și progesteron, sugerând un rol hormonal în dezvoltarea tumorii .
au existat doar 5 rapoarte anterioare de constatări RMN ale unui AMFB. Toate raportează o masă cu margini bine definite și, ca în cazul nostru, s-a constatat că apar ca o intensitate eterogenă a semnalului pe RMN ponderat cu T2. Toate celelalte cazuri au raportat o îmbunătățire rapidă și persistentă a RMN-ului dinamic îmbunătățit cu gadoliniu, în timp ce al nostru a arătat doar o îmbunătățire ușoară .
celelalte studii au găsit o masă cu intensitate omogenă a semnalului intermediar pe RMN ponderat T2 .
ecografia a fost raportată a fi utilă în evaluarea eterogenității, vascularizării și delimitării infiltrației și a relației cu structurile înconjurătoare .
este larg acceptat faptul că AMFB poate fi tratat cu excizie locală largă cu margini clare. A existat un singur caz de recurență locală benignă. Aceasta a fost o masă pedunculată de 5 centimetrii 3 cm provenită din bolta vaginală care a fost excizată cu margini clare. După urmărire, 14 luni mai târziu, 3 creșteri nodulare mici au fost găsite aproape de locul de excizie pe pereții vaginali anteriori și posteriori care, atunci când au fost excizați, au prezentat aceleași caracteristici ca și tumora anterioară, fără transformare .
a fost raportat, de asemenea, un caz de AMFB diagnosticat anterior care a suferit modificări sarcomatoase. A fost rezecată o masă vulvală de 13 cm, care a arătat multe caracteristici acceptate ale unui AMFB, cu toate acestea, a prezentat modificări sarcomatoase focale la marginea rezecată. La 2 ani, masa a reapărut în același loc și rezecția a demonstrat o masă de 14 cm compusă doar din componenta sarcomatoasă de grad înalt cu invazie vasculară care nu a fost prezentă anterior .
un alt caz raportat de recurență locală invazivă a AMFB la 2 ani după rezecție s-a datorat unui AAM diagnosticat greșit pe specimenul original . Rata de recurență locală a AAM după rezecția clară a marjei a fost raportată a fi de până la 47% .
4. Concluzie
majoritatea AMFB apar în vulvă, cel mai frecvent prezentându-se ca o masă nedureroasă.AMFB vaginale sunt mai rare și pot apărea mai târziu cu dispareunie, conștientizarea unei mase vaginale sau o constatare accidentală la examen . Excizia locală largă este tratamentul recomandat, cu suficient țesut înconjurător pentru a permite patologului să facă diferența între AMFB și AAM infiltrativ local.
RMN și US pot fi modalități imagistice utile în funcție de localizarea tumorii. Datorită rarității cazurilor, nu există recomandări privind monitorizarea pe termen lung, dar datorită cazurilor raportate de recurență tumorală și transformare sarcomatoasă, sugerăm ca urmărirea să fie luată în considerare până la cel puțin 2 ani postoperator .
conflicte de interese
autorii declară că nu există conflicte de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.