urticaria fizică

urticariile fizice sunt un grup de tulburări în care apar wheals ca răspuns la diverși stimuli fizici.35,36 acestea includ dermografia și presiunea, colinergica, acvagenica, solară (vezi cap. 19), și urticarie rece. Dermografia și urticaria colinergică sunt destul de frecvente; urticaria rece este mai puțin frecventă, iar alte modele de urticarie fizică sunt relativ rare.

Dermografismul (dermatografismul) se manifestă printr-o reacție edematoasă sau wheal localizată brusc cu o zonă înconjurătoare de eritem care apare exact la locul și în câteva secunde de la mângâierea fermă a pielii (Fig. 20.8). Wheal tinde să fie maxim în dimensiune și intensitate la aproximativ 6 minute după debut și persistă timp de aproximativ 15 minute. Acest fenomen comun, cunoscut sub numele de răspunsul triplu al lui Lewis, este adesea observat la sugari, apare la aproximativ 50% dintre copii și este observat la doar aproximativ 1% dintre adolescenți sau adulți.

urticaria sub presiune este o variantă a dermografismului caracterizată prin dezvoltarea de urticarie sau o umflare mai profundă care simulează angioedemul după presiunea locală, cum ar fi îmbrăcămintea, bijuteriile sau greutatea.37 reacția este adesea mai degrabă dureroasă decât pruriginoasă și poate apărea imediat după presiune sau, mai frecvent, după o întârziere de 4 până la 6 ore (‘urticarie cu presiune întârziată’)37 Din cauza acestei întârzieri în apariție, pacienții nu reușesc frecvent să aprecieze cauza tulburării. Palmele și tălpile sunt cel mai frecvent implicate. Pacienții răspund prost la terapia antihistaminică; unii pacienți au răspuns la antagonistul leucotrienelor, montelukast.38

urticaria colinergică (urticarie micropapulară), care apare la 5-7% dintre persoanele cu urticarie, este un tip foarte distinctiv.39 de obicei începe în adolescență și este asociat cu căldură, efort sau stres emoțional. Urticaria colinergică se caracterizează printr-o erupție generalizată, în special pe trunchi și brațe, care constă din wheals discrete, papulare, cu diametrul de 1-3 mm, cu sau fără o zonă înconjurătoare de eritem (Fig. 20.9). Furajele apar mai întâi în câteva minute după începerea transpirației și pot fi însoțite de bronhospasm indus de exerciții fizice, dureri de cap, disconfort gastro-intestinal și leșin. Durata erupției variază de la 30 de minute la câteva ore; după un episod, urmează o perioadă refractară de aproximativ 24 de ore.

Acetilcolina este considerată a participa la patomecanismul formării wheal, dar răspunsurile imediate ale pielii la transpirația proprie și, mai puțin frecvent, testele serice autologe pozitive ale pielii (ASST, vezi mai sus) au fost descrise recent.40 de pacienți care reacționează la propria transpirație prezintă, de obicei, wheals nonfoliculare cu sateliți, în timp ce acei indivizi cu urticarie colinergică și teste AST pozitive arată un proces folicular fără wheals prin satelit. Odată ce apare urticaria colinergică, afecțiunea poate reapărea pentru perioade de luni până la ani și apoi tinde spre îmbunătățire și rezolvare spontană. Tratamentul constă în antihistaminice sistemice, în special ciproheptadină, hidroxizină și antihistaminice non-sedative, cum ar fi cetirizina; conștientizarea potențialilor factori precipitanți; și evitarea căldurii, a efortului excesiv și a emoției ori de câte ori este posibil.

urticaria acvagenică, o afecțiune care seamănă cu urticaria colinergică, apare cel mai frecvent în adolescență și se caracterizează prin mici, intens pruriginoase, perifoliculare papulare cu eritem înconjurător (Fig. 20.10). Palmele și tălpile sunt cruțate. Tulburarea este precipitată prin contactul cu apa sau transpirația (indiferent de temperatură). Exercitarea și alți factori colinergici nu precipită această tulburare. Pacienții pot bea apă fără reacții adverse. Antihistaminicele îmbunătățesc adesea reactivitatea, dar nu o suprimă în totalitate.

urticaria rece reprezintă aproximativ 3% din urticaria cronică și a fost documentată la sugari de până la 6 luni. Se caracterizează prin urticarie localizată sau generalizată, uneori cu angioedem sau anafilaxie, care se dezvoltă în câteva minute sau ore după expunerea la aer rece sau apă, adesea la reîncălzire. Urticaria poate fi limitată la zona pielii în contact cu frigul (în cazuri mai ușoare), poate fi generalizată, dar fără semne sistemice. La persoanele foarte sensibile, poate fi asociat cu compromisul respirator sau cardiovascular, în special cu imersia în apă. Rezultatul este hipotensiunea arterială și, ocazional, sincopa, pierderea cunoștinței și înecul.41 pot apărea semne respiratorii, cum sunt congestie nazală, tuse și dispnee și simptome orale sau gastro-intestinale, cum sunt umflarea buzelor, umflarea mucoaselor orale, disfagie și crampe abdominale. Pacienții care prezintă reacții orofaringiene la lichide sau alimente reci (în special umflarea buzelor) prezintă un risc crescut de apariție a reacțiilor sistemice.

urticaria rece la copii și adolescenți este de obicei dobândită, apare mai des la fete și apare adesea brusc. Anafilaxia a fost descrisă în până la 30% la prezentare.42 odată ce simptomele se dezvoltă, acestea sunt, în general, de scurtă durată, iar recurențele dispar de obicei după câteva luni sau ani. Formele secundare de urticarie rece pot fi, de asemenea, asociate cu hemolizina rece și sindroamele de aglutinină rece. Aceste forme, observate în general la adulți, provoacă fenomenul Raynaud, acrocianoza și ulcerele cutanate. Unele cazuri de urticarie rece manifestate prin mâncărime, eritem, purpură, fenomen Raynaud atipic și ulcerații se datorează crioglobulinelor (vezi mai jos și Ch. 21). Urticaria rece poate fi rareori o manifestare a sindromului autoinflamator rece familial, o tulburare dominantă autosomală rezultată din mutații în CIAS1 (vezi Ch. 25). Tulburarea anterioară poate fi prezentă la naștere sau poate apărea pentru prima dată în timpul copilăriei, dar se dezvoltă de obicei în copilăria timpurie. Se caracterizează printr-o erupție urticariană sau papulară, febră, frisoane, artralgie și, uneori, dureri de cap, stare generală de rău, sensibilitate musculară și leucocitoză semnificativă. Pacienții se plâng mai frecvent de arsuri sau înțepături decât de prurit. Deși tendința de urticarie rece familială persistă în general pe viață, severitatea poate scădea odată cu înaintarea în vârstă. Reacția urticariană este de obicei indusă de o răcire generalizată a corpului, mai des în aer rece decât în apă rece. În general, se dezvoltă după o perioadă latentă de câteva ore și, odată ce se dezvoltă, poate persista până la 48 de ore. Urticaria rece trebuie distinsă de urticaria colinergică indusă de frig, în care apare urticaria colinergică în timpul exercițiilor la rece.

diagnosticul urticariei reci necesită o istorie atentă și o investigație pentru alți factori etiologici posibili. Diagnosticul poate fi confirmat prin reproducerea semnelor prin aplicarea locală a unui cub de gheață pentru perioade de 2-10 minute cu observație după îndepărtare timp de cel puțin 10 minute. Cele mai bune zone pentru această testare sunt fața, gâtul și, în special, brațele (Fig. 20.11). Unii pacienți nu răspund la gheață, dar răspund la apă rece sau la răcirea generalizată a corpului. Testarea pragului de temperatură critică arată o relație inversă cu severitatea și activitatea bolii, care poate fi utilă atât pentru evaluarea severității, cât și a impactului terapiei.43 de persoane cu urticarie colinergică indusă de frig prezintă teste negative ale cubului de gheață. Testele imediate ale cubului de gheață tind, de asemenea, să fie negative cu sindromul autoinflamator rece familial. Tulburările de bază sunt rare la copii. Crioglobulinemia, criofibrinogenemia și aglutininele reci au fost raportate, în special la adulți, și pot reflecta un diagnostic de bază al crioglobulinemiei mixte esențiale, hepatitei, bolii autoimune sau limfomului. Urticaria rece poate fi, de asemenea, asociată cu tulburări infecțioase (toxoplasmoză, virusul Epstein–Barr, Helicobacter pylori, hepatita C și HIV). Boala autoimună poate fi, de asemenea, asociată, în special lupus eritematos sau boala celiacă.44

pacienții cu urticarie rece și, în special, cu reacții urticariene severe sau răspândite, trebuie să poarte epinefrină și să fie avertizați cu privire la riscul de înec în urma pierderii conștienței atunci când înoată sau fac baie în apă rece. Tratamentul urticariei reci este ajutat de administrarea orală de antihistaminice, în special blocante H1 nesedante, deși antihistaminicul sedativ ciproheptadina este, de asemenea, deosebit de util pentru urticaria rece și antagoniștii receptorilor de leucotrienă au fost utilizați adjuvant. Creșterile dozelor de antihistaminic non-sedativ de până la patru ori mai mari decât dozele standard au arătat un beneficiu suplimentar (comparativ cu dozarea standard) fără creșterea evenimentelor adverse.45 pentru acei pacienți care nu răspund la antihistaminice sistemice și au niveluri crescute de IgE, tratamentul cu omalizumab poate fi util.46 desensibilizarea la frig este o alternativă care este acum rareori efectuată; o extremitate este răcită treptat în apă rece timp de 5-10 minute pe zi, cu o creștere treptată a timpului de expunere și scăderea temperaturii pe o perioadă de săptămâni sau luni. Acest tratament nu este eficient în mod regulat și trebuie făcut cu precauție într-un efort de a minimiza riscul de reacție sistemică. Pacienții cu urticarie rece ca manifestare a unui sindrom autoinflamator necesită adesea anakinra pentru răspuns.47,48