Scimitar, of pulmonaal venolobar, syndroom is een zeldzaam maar bekend congenitaal cardiovasculair defect dat een hypoplastische rechter longslagader en rechterlong omvat, wat leidt tot verplaatsing van hartstructuren in de rechter hemithorax, abnormale systemische arteriële toevoer naar de rechterlong, en een karakteristiek gebogen abnormale rechter pulmonale ader die afvoert naar de inferieure vena cava en lijkt op het gebogen Midden-Oosten zwaard “scimitar.”1,2 een verscheidenheid aan aangeboren thoracale afwijkingen zijn geassocieerd met dit specifieke type van partiële abnormale pulmonale veneuze terugkeer.3

beeldvorming, en met name bevindingen van beeldvorming met behulp van magnetische resonantie, bij een 18 maanden oude man (11 kg lichaamsgewicht) met bekend congenitaal venolobair syndroom van rechtsaf met steeds vaker voorkomende cyanotische episodes, worden weergegeven. Bevindingen met betrekking tot thoraxradiografie en met contrast versterkte computertomografie van de borst die werd uitgevoerd toen de patiënt 4 dagen oud was, omvatten rechterlonghypoplasie en partiële abnormale pulmonale veneuze terugkeer met scimitar ader naar de supradiafragmatische inferieure vena cava (figuur 1). Echocardiografie identificeerde de Scimitar ader en een atrium septum defect. Cardiale magnetic resonance imaging, inclusief 4-dimensionale flow-sensitive magnetic resonance imaging, bevestigde deze bevindingen, maar identificeerde ook bijkomende cardiovasculaire afwijkingen, waaronder een extra partiële abnormale pulmonale veneuze terugkeer van de rechter bovenlong naar de bovenste vena cava en een abnormale systemische arterie van de bovenste abdominale aorta naar de rechter onderlong (Figuur 2). Verdere uitgebreide analyse van stroom, bloedstroom kwantificering, en detectie van de bloedstroomrichting was haalbaar in alle geanalyseerde vaten.

bij geavanceerde magnetic resonance imaging-benaderingen kan simultane anatomische en functionele hemodynamische beeldvorming worden verkregen door gebruik te maken van 4-dimensionale flow-sensitive sequenties zoals PC-VIPR (fase-contrast fisly undersampled isotropic projection reconstruction).4 PC-VIPR magnetic resonance imaging werd uitgevoerd op een klinische 1.5T Signa HDx MR-systeem (GE Medical Systems, Milwaukee, Wis) uitgerust met een 8-element phased-array cardiac coil en TwinSpeed gradiënt prestaties in “whole” modus (gradiënt sterkte=40 mT/m, Maximale stijgtijd=288 µs). Gegevens werden verkregen tijdens de vrije ademhaling met respiratoire gating. Parameters voor de 4-dimensionale flow sequence (PC-VIPR)4 werden aangepast aan de specifieke anatomische eisen: Echotijd / herhalingstijd = 3,08 / 9 ms; flip angle = 10°, bandbreedte = 62,5 kHz; snelheid-encoding Gevoeligheid = 100 cm/s; gezichtsveld = 256×256 mm; plaatdikte = 14 cm; 3-dimensionale radiale acquisities met 256 gegevenspunten in de uitleesrichting; beeldvolume = 256×256×140 voxels; ruimtelijke resolutie = 1×1×1 mm3; en 12 tijdframes per hartcyclus bij een hartslag van 137 bpm. Offline beeldvisualisatie werd uitgevoerd met Vitrea Advanced software (Vital Images Inc, Minnetonka, Minn) en MIMICS (Mimics Innovation Suite, Materialise, Ann Arbor, Mich) voor beeldsegmentatie en morfologie (Figuur 2; online-only data Supplement Movie I), die vervolgens werd gebruikt om regio ‘ s voor flow visualisatie en analyse met EnSight 9.0 (CEI, Apex, NC; Figuur 3; Onlinegegevens aanvullen films I en II).

vierdimensionale flow imaging maakt niet alleen de analyse van cardiovasculaire morfologie mogelijk, maar levert ook kwantitatieve flowparameters en bloedstroompatronen op, allemaal vanuit een enkele acquisitie, en helpt daarmee bij de diagnose, identificatie en karakterisering van bloedvaten. Het afgeleide angiogram met hoge resolutie met isotrope ruimtelijke resolutie toont de veranderde cardiovasculaire anatomie met meerdere partiële abnormale pulmonale veneuze return aders en de hypoplastische rechter pulmonale slagader (8 mm in diameter vergeleken met 14 mm in de linker pulmonale slagader) in groot detail zonder de noodzaak voor intraveneus contrastmateriaal (Figuur 2; online-only Data Supplement Movie I). Bovendien, met deze technieken, konden de snelheidsvelden worden gevisualiseerd en stroomsnelheden, richtingen, en volumes in om het even welk gebied van belang kunnen na het aftasten worden geanalyseerd zonder de behoefte aan veelvoudige 2-dimensionale aanwinsten. Bij deze patiënt toonde flow kwantificering een pulmonale-systemische flow ratio (QP/QS) van 1,33, met bijdrage van de scimitar ader aan de inferieure vena cava gelijk aan 0,42 L/min en een links-rechts shunt door het atriumseptumdefect gelijk aan 1,34 L/min. Vierdimensionale flow schetste verder de verschillende bijdragen aan rechts atriale vulling en mengsel, die minder georganiseerd waren dan eerder beschreven.5

zonder de noodzaak van een interventionele procedure of meerdere magnetische resonantie acquisities, kon een diepgaande visualisatie van hemodynamica door pathlines van de Scimitar ader door de supradiafragmatische inferieure vena cava in het rechter atrium duidelijk worden gescheiden van de stroom door de superieure vena cava en het atriumseptumdefect (Figuur 3; online-only Data Supplement Movie II). Ondanks de tot nu toe beperkte beschikbaarheid tot nu toe en verschillende klinische normen, waaronder echocardiografie, standaard cardiovasculaire magnetische resonantie beeldvorming, computertomografie, en katheter angiografie, de beschikbaarheid van anatomische en kwantitatieve informatie van een enkele 5 – tot 10-minuten acquisitie kan vooral geschikt zijn voor kinderen met aangeboren cardiovasculaire afwijkingen.

voetnoten