Frontotemporal lobar degeneration är för närvarande associerad med tre syndromvarianter. Störningar i tal och språk framträder tydligt i två av de tre varianterna och är associerade med vänstersidig frontotemporal atrofi. Den detaljerade karakteriseringen av dessa syndrom står i kontrast till den relativa bristen på information om frontotemporal lobardegeneration som främst påverkar den högra hjärnhalvan. Syftet med denna studie var att identifiera den kliniska profilen associerad med asymmetrisk, övervägande högersidig, temporal lob atrofi. Tjugo patienter med dominerande rätt temporal lob atrofi identifierades på grundval av blindad visuell bedömning av Mr-skanningarna. Svårighetsgraden av höger temporal lob atrofi kvantifierades med hjälp av volymetrisk analys av hela temporala lober, amygdala och hippocampus. Profiler av kognitiv funktion, beteende och personlighetsförändringar erhölls på varje patient. Mönstret av atrofi och de kliniska egenskaperna jämfördes med de som observerades hos en grupp patienter med semantisk demens och övervägande vänstersidig temporal lobeatrofi. Den genomsnittliga högra temporala lobvolymen i den högra temporala lobatrofigruppen reducerades med 37%, Med den genomsnittliga vänstra temporala lobvolymen reducerad med 19%. Det var markerad atrofi av höger hippocampus och höger amygdala, med genomsnittliga volymer reducerade med 41 respektive 51% (vänster hippocampus och amygdala volymer reducerades med 18 respektive 33%). De mest framträdande kognitiva underskotten var försämring av episodiskt minne och att gå vilse. Prosopagnosia var ett symptom hos patienter med rätt temporal lob atrofi. Dessa patienter uppvisade också en mängd olika beteendesymtom inklusive social disinhibition, depression och aggressivt beteende. Nästan alla beteendestörningar var vanligare i rätt patientgrupp för temporal lob atrofi än den semantiska demensgruppen. Symtom som är specifika för den högra temporala loben atrofi patientgruppen inkluderade hyper-religiositet, visuella hallucinationer och tvärmodala sensoriska upplevelser. Kombinationen av kliniska särdrag associerade med dominerande höger temporal lob atrofi skiljer sig signifikant från de som är associerade med de andra syndromen associerade med fokal degenerering av de främre och temporala loberna och det föreslås därför att denna rätt temporala variant bör betraktas som en separat syndromvariant av frontotemporal lobar degeneration.