det första rapporterade fallet av Majocchis granulom med Malbranchea sp. hos en Immunkompetent Patient
Abstrakt
Majocchis granulom är ett sällsynt tillstånd där en dermatofyt invaderar de djupare lagren av dermis och subkutan vävnad och ofta kan felidentifieras och behandlas som eksem. Den har en variabel presentation som sträcker sig från kutana lesioner till djupare infektioner hos immunkompromitterade patienter. Inga tidigare fall har beskrivit bildandet av Majocchis granulom med Deuteromycetes, Malabranchea.
1. Inledning
Majocchis granulom har beskrivits i litteraturen hos både immunkompetenta och immunkompromitterade patienter. Organismerna som är ansvariga för denna infektion identifieras vanligtvis som keratinofila dermatofyter. Vi har beskrivit det första fallet av Majocchis granulom som ett resultat av malbranchea-arter.
2. Fall
en 65-årig man med historia av icke-insulinberoende diabetes mellitus (HbA1c på 6, 5%) och schizoaffektiv sjukdom presenterades med flera nya hudskador från och med juli 2016. Patienten hade underliggande eksem och han klagade över att hans lesioner förvärrades under de föregående tre veckorna, med början på hans högra knä, med efterföljande spridning till hans vänstra knä och bilaterala övre extremiteter. Lesionerna verkade annorlunda än hans baslinjeeksem och kliar inte. Patientens primärvårdsläkare märkte detta utslag på hela omkretsen av hans övre extremiteter och extensorytan på låren bilateralt (Figur 1). Lesionerna beskrevs som lila eller mörkröda plack och papler med ett diskret cirkulärt mönster utan underliggande erytem. Dessutom hade några av papulerna minimal pustulär dränering. Det fanns färre lesioner i solutsatta områden; patienten startades på triamcinolonkräm för förmodad guttatpsoriasis. Han visade dock ingen förbättring vid uppföljningen tre veckor senare.
patienten rapporterade inga sjuka kontakter eller internationella resor. Den enda resan han rapporterade var till Montana i April 2016 och New Mexico 2015, men han hade inga akuta sjukdomar under resan eller senare. Patienten bor med sin betydande andra och har inga husdjur hemma. Han förnekade alla kända insektsbett.
differentialdiagnosen inkluderade atypisk erytem migrans, viral exanthem, tinea eller potentiellt Majocchis granulom (MG). En stansbiopsi av vänster medial underarm och vänster lårskada visade en djup svampinfektion och tät suppurativ och granulomatös inflammation i dermis centrerad runt en follikel (Figur 2(a)), med spirande jäst och hyphalformer i follikeln (Figur 2(b)), vilket överensstämde med Majocchis granulom. PAS stain noterade spirande jästformer, och Gram, AFB och Fite fläckar var unrevealing. En djup svampkultur växte en mycket lätt tillväxt av Malbranchea-arter, identifierade genom morfologi, utan tecken på histoplasmos eller blastomykos. The patient was evaluated for immunosuppressive conditions and tested negative for HIV, hepatitis B, and hepatitis C. Complete blood count and metabolic panel were normal.
(a)
(b)
(a)
(b)
patienten ordinerades itrakonazol men kunde inte få det sekundärt av ekonomiska skäl. Därför började han på oral terbinafin för Majocchis granulom, och lesioner började lösa. Efterföljande svampblodkulturer var negativa.
3. Diskussion
Majocchis granulom (även känd som nodulär granulomatös perifollikulit) är ett sällsynt tillstånd där en dermatofyt invaderar de djupare lagren av dermis och subkutan vävnad. Tillståndet presenterar vanligtvis som follikulära eller perifollikulära papulära eller pustulära lesioner på extremiteterna hos immunkompetenta patienter. Hos immunkompromitterade patienter kan det förekomma som djupare plack och subkutana lesioner. Majocchis granulom börjar vanligtvis på platsen för hårsäckar och ofta trauma (t.ex. rakning) och visas som en fast papule hos immunkompetenta patienter. Repetitivt trauma möjliggör införande av keratinofila dermatofyter för att förstöra keratinocyter och sprida en djupare infektion . Hos immunkompromitterade patienter förekommer emellertid dessa lesioner oftast på underarmarna eller benen och utvecklas till att bilda perifollikulära pustler eller fluktuerade abscesser. Djupa infektioner som resulterar i abscesser och sår är normalt begränsade till patienter med nedsatt immunförsvar; emellertid har fall av sår rapporterats hos immunkompetenta individer . Dessutom, i likhet med patienten som presenteras här, diagnostiserades ett fall av djup infektion och behandlades som eksem . I en recension av Ilkit et al., Rapporterade 12, 7% av patienterna med Majocchis granulom tidigare topisk kortikosteroidanvändning . Även om MG typiskt beskrivs som en dermatofytisk invasion, har andra orsaksmedel sällan beskrivits inklusive Aspergillus och arter från Phoma-släkten .
Malbranchea är en saprotrofisk och keratinofil deuteromycetes som vanligtvis finns i jord och liksom dammprover i hus och sjukhus i Indien. Malbranchea cinnamomea har hittats i jordbruksmiljöer i USA . Det har beskrivits som ett orsaksmedel för dystrofa naglar, särskilt hos patienter med underliggande kroniska sjukdomar. Av 245 patienter utvärderade för saprofytiska infektioner i naglar och hud isolerades Malbranchea från huden hos 1% av patienterna . Det finns väldigt få rapporter i litteraturen som illustrerar malbrancheas smittsamma potential. Malbranchea pulchella beskrevs som ett medel för kronisk bihåleinflammation hos en patient 1994 . En studie publicerad 2015 utvärderade olika opportunistiska mögelpulmoninfektioner hos patienter med tuberkulos och Malbranchea saccardo var en samexisterande patogen i 0,3% fall . Inga fall av Majocchis granulom har hittills identifierats med tillväxt av malbranchea-arter.
Majocchis granulom är viktigt att beakta vid differentialdiagnosen hos både immunkompetenta och immunkompromitterade patienter med eksem som inte svarar på standardterapi.
intressekonflikter
författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter angående publiceringen av detta dokument.
bekräftelser
Dr. Joanna Chan, M. D., Biträdande Professor vid Institutionen för patologi, anatomi och cellbiologi vid Thomas Jefferson University Hospital, tillhandahöll histopatologiproverna.