Vi utförde en systematisk litteratursökning efter originalartiklar som rapporterade fel i diagnos, terapi eller hantering av TAC och HC. Vi letade också efter granskningsartiklar för att berika diskussionen. Dessutom övervägde vi fall av missförvaltning som vi har observerat i vår dagliga praxis.

litteratursökning

en PubMed-databassökning utfördes fram till den 25 September 2012 med följande ” kombination av termer:”(”klusterhuvudvärk” eller ”paroxysmal hemicrania” eller SUNCT eller ”kortvariga ensidiga neuralgiform huvudvärkattacker med konjunktival injektion och rivning” eller SUNA eller ”kortvariga ensidiga neuralgiform huvudvärkattacker med kraniala autonoma Egenskaper” eller ”hemicrania continua” eller TAC eller ”trigeminal autonoma cephalalgier”) och (fel eller fallgrop eller missuppfattning eller fördröjning eller”felhantering” eller felaktig hantering eller underbehandling eller underbehandlad eller feldiagnos eller feldiagnostiserad eller underdiagnostiserad)”. Endast artiklar på engelska övervägdes. Vi ansåg också att artiklar från referenslistorna för de studier som visat sig vara relevanta, liksom litteratur som författarna känner till, var relevanta.

datautvinning

två utredare (MV och fa) undersökte separat sammanfattningarna av alla artiklar som identifierats i litteratursökningen. När artikeltiteln eller abstraktet antydde att publikationen kan innehålla relevanta data, hela manuskriptet undersöktes. Följande relevanta data extraherades från de accepterade artiklarna: publikationsinformation (författare, År), Typ av studie (fallrapport/serie, klinikbaserad studie, befolkningsstudie), prov (antal patienter), kliniska data (slutlig diagnos, tidigare felaktiga diagnoser och relaterade behandlingar, antal och typ av läkare som konsulterats och tid för korrekt diagnos, felaktiga behandlingar efter korrekt diagnos). Avtalet för datautvinning var bra. Det fanns bara två fall av meningsskiljaktigheter som löstes med konsensus.

resultat

sökstrategin identifierade 169 publicerade artiklar. Av dessa 169 papper var 13 relevanta, medan 156 inte uppfyllde kriterierna (Figur 1). Ytterligare 9 studier identifierades genom att kontrollera referenser till relevanta artiklar och recensioner samt litteratur som var känd för att vara relevant av författarna. Slutligen relevanta artiklar beaktas för en fulltext utvärdering var 22. Alla dessa 22 artiklar ingick i analysen. Uppgifterna om fel i diagnos och behandling av TAC eller HC extraherade från fallrapporter/serier och kliniska/populationsstudier som behandlas i denna översyn sammanfattas i tabellerna 1, 2, 3 och 4. Det kumulativa antalet patienter var 2614 (2593 av dem härrörde från artiklarna som hittades med sökmetoden). Patienter med CH befanns vara den överlägset största kategorin misskötta patienter rapporterade i litteraturen (97,3% av hela befolkningen rapporterade i dessa studier). Sex stora studier, utförda i kliniska eller allmänna populationsmiljöer, undersökte diagnostiska och / eller terapeutiska fel hos CH-patienter. En studie, av Eross et al., identifierade en patient med CH och en med HC i en serie av 100 personer som trodde att de hade sinushuvudvärk medan Sjaastad & Bakketeig intervjuade 1838 invånare (från 18 till 65-åring) i V. Sju CH-patienter observerades, varav 6 inte var medvetna om diagnosen . Bortsett från en klinisk serie av 33 CH-patienter och två bestående av 25 respektive 22 HC-patienter, var de återstående artiklarna rapporter om enstaka fall eller ett litet antal patienter med Tac eller HC feldiagnostiserade som andra tillstånd. Data om icke-optimal behandling som föreskrivs, även efter att en korrekt diagnos hade fastställts, var endast tillgänglig för CH. Detta förklaras förmodligen av det faktum att PH och HC per definition är indometacinresponsiva huvudvärk, medan SUNCT är ett mycket sällsynt syndrom med ett extremt lågt antal rapporterade fall.

flödesdiagram över granskningsprocessen. * genom att kontrollera referenser till relevanta artiklar och recensioner samt litteratur som var känd för att vara relevant av författarna.

klusterhuvudvärk

även om de senaste decennierna har sett en förbättring av tiden för att diagnostisera Ch från början , är diagnosfördröjningen för detta tillstånd fortfarande för långvarig (mer än 3 år i den senaste studien ), liksom antalet läkare som konsulterats innan de kom fram till rätt diagnos (i allmänhet minst 3 Läkare). Ett stort antal feldiagnoser beskrevs, varav många ledde till onödiga invasiva och irreversibla behandlingar. CH diagnostiserades oftast som: migrän, bihåleinflammation, tand/käkeproblem och trigeminal neuralgi. Migrän verkar vara en särskilt frekvent feldiagnos. De olika tidsmönstren för migrän-och CH-attacker bör göra det möjligt att skilja mellan dessa två tillstånd i det typiska fallet, men om denna aspekt inte rapporteras av patienten eller grundligt undersökts av läkaren kan förvirring uppstå, med tanke på att många andra egenskaper hos dessa huvudvärk kan överlappa varandra. Migränsmärta är ofta svår i intensitet och ensidig hos 2/3 av patienterna . Hos cirka 56% av migränpatienterna finns minst en CAS (dvs. lakrimation eller konjunktival injektion) under attacker . Dessutom är typiska migränfunktioner ofta förknippade med CH-attacker. En studie av en stor kohort av tyska CH-patienter fann att CH-attacker var associerade med fotofobi eller fonofobi hos 61,2% och med illamående och kräkningar hos 27,8%, medan migrän aura föregick CH-attacker hos nästan en fjärdedel av patienterna . Tyvärr misslyckas ICHD-II (antingen i de diagnostiska kriterierna eller i definitionerna och kommentarerna) att CAS kan vara närvarande i migrän och att illamående, kräkningar och foto/fonofobi kan vara närvarande i CH. För kliniker är det bra att notera att foto – och fonofobi tenderar att vara ensidigt i TAC och HC medan de är bilaterala i migrän , dessutom är illamående och kräkningar i allmänhet vanligare i migrän än i CH (speciellt om de förekommer tillsammans) . En annan funktion som kan öka risken för feldiagnos av CH som migrän är möjligheten att smärtan byter sida mellan attacker eller klusterperioder . Många läkare, även huvudvärkspecialister, är inte medvetna om att detta kan hända i CH. Faktum är att enligt de diagnostiska kriterierna för CH (ICHD-II, kod 3.1) smärtan är ensidig; dessutom anges i beskrivningsavsnittet att det är ”strikt ensidigt” medan kommentaravsnittet anger att ”smärtan nästan alltid återkommer på samma sida under en enskild klusterperiod” . Ändå kan upp till 14% av CH-patienterna uppleva en sidoförskjutning av smärta under en klusterperiod, och 18% kan ha sidoförskjutningar från en klusterperiod till nästa . En tidigare diagnos av tand – / käftproblem finns sannolikt i CH-patienternas historia, eftersom 37% till 50% av dem rapporterade att smärtan utstrålade till underkäken, överkäken eller kinden . Detta kommer från det faktum att patienter med CH ofta beskriver smärtan som härrör från midfacial regionen, vilket kan tolkas som smärta som härrör från tänder, käkar eller temporomandibulära leder. Men förekomsten av ensidiga attacker associerade med relevant ipsilateral CASs som avgår spontant inom 2-3 timmar även om den inte behandlas, och att återfall med en klockliknande periodicitet är starka ledtrådar för CH. Sinus huvudvärk (SH) är en annan feldiagnos som ofta förekommer i klinisk praxis. Enligt studier på klinikbaserade och klinikbaserade plus icke-klinikbaserade CH-populationer görs denna feldiagnos mellan 21% och 23% av CH-patienterna. Sinus -, allergi-och Migränstudien-SAMS, som antog ett annat perspektiv, undersökte 100 individer rekryterade från den allmänna befolkningen som trodde att de hade SH, hittade en som uppfyllde de diagnostiska kriterierna för CH. Dessa fel beror troligen på smärtlokaliseringen i CH (frontal region och övre ansikte) och det faktum att bilden vanligtvis inkluderar CAS som hänvisas till näsan, t.ex. rhinorrhea/nasal obstruktion. Men medan nasal urladdning i SH är tjock, purulent, illaluktande och ofta åtföljd av systemiska symtom som feber, frossa och svettningar, i CH är det klart och flytande . En annan klinisk egenskap som starkt föreslår en diagnos av CH är en klockliknande regelbundenhet av attacker. CH-patienter diagnostiseras också ofta felaktigt med trigeminal neuralgi (TN). Även om detta scenario tydligt har rapporterats av bara en studie (där 16% av CH-patienterna tidigare hade diagnostiserats med TN), är det en situation som vi ofta har stött på i vår kliniska praxis. Medan lokaliseringen av smärtan och dess varaktighet i viss utsträckning kan betraktas som något liknande (även om varaktighet det handlar om sekunder i TN kontra många minuter i CH), finns det många skillnader mellan de två villkoren som bör hjälpa till i differentialdiagnosen. Dessa inkluderar närvaron av CAS, den klockliknande periodiciteten av attackerna och närvaron av nattliga attacker i CH (men inte i TN) och närvaron av triggerpunkter (endast i TN). Ändå är TN av någon anledning den första sjukdomen som många icke-huvudvärkspecialister tänker på när de står inför en patient med ett återkommande ansiktssmärtstillstånd. Huvudvärkspecialister bör också komma ihåg förekomsten av kluster-tic-syndrom, ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av samexistens mellan CH och TN .

När det gäller behandling administrerades många patienter under den långa diagnostiska upparbetningen av deras CH olämpliga terapier (ganska ofta invasiva och irreversibla, dvs. tandprocedurer och ENT-kirurgi). Dessutom, även efter den korrekta diagnosen, ordinerades många av dessa patienter fortfarande med behandlingar som inte ansågs vara förstahandsalternativ för CH enligt de internationella riktlinjerna (t.ex. akuta behandlingar som opioider eller orala triptaner eller förebyggande behandling såsom propranolol, amitriptylin, karbamazepin och cyproheptadin). Vi är också medvetna, från kliniska rapporter på kongresser och från våra personliga observationer, om fall där andra icke-första linjens läkemedel, såsom flunarizin eller enkel, högdos systemisk steroidinfusion för förebyggande behandling och indometacin för akut behandling, ordinerades hos CH-patienter. Ovanstående läkemedel har visat sig vara ineffektiva i kliniska prövningar . Slutligen använde upp till 63% av CH-patienterna alternativa terapier utan att hitta någon av dem konsekvent effektiva .

Paroxysmal hemicrania

även om vår litteraturöversikt avslöjade få fallserier och fallrapporter med tanke på diagnostiska fallgropar i PH, verkar detta tillstånd oftast feldiagnostiseras som tandpatologier. Den svåra intensiteten av smärtan och dess placering i kinden, käken och maxillary områden i vissa attacker av PH (som i 1/3 av fallen kan vara pulserande i kvalitet), kan förklara denna förvirring med tandrelaterad smärta . Den korta varaktigheten av attackerna och närvaron av CAS bör dock leda läkaren till rätt diagnos. Lokaliseringen av PH i den temporala, maxillära och ibland i öronregionerna, tillsammans med en viss, ipsilateral masticatory muskel ömhet, kan leda till dess feldiagnos som smärta associerad med temporomandibular disorder (TMD). Ändå kräver en diagnos av TMD närvaron av minst ett av följande symtom och tecken: smärta utfälld av käftrörelser och/eller tuggning av hård /eller tuff mat, minskat intervall av eller oregelbunden käftöppning och ömhet i ledkapseln hos en eller båda TMJ: erna . Dessutom bör skillnader i smärtaintensiteten (olidlig i PH kontra mild till måttlig värkande smärta i TMD) vägleda läkaren till rätt diagnos . Den obehagliga intensiteten av PH-smärta, som också kan involvera territorierna för den andra och till och med tredje trigeminalgrenen, och dess intermittenta temporala mönster kan resultera i en felaktig diagnos av trigeminal neuralgi (TN), särskilt i ca. 10% av pH-patienter i vilka attacker kan fällas ut av mekaniska triggers . Utlösarna i de två förhållandena skiljer sig dock åt: i PH kan attacker utfällas genom huvudböjning eller rotation eller yttre tryck över C2-roten, de tvärgående processerna i C4-C5 eller den större occipitala nerven på den symptomatiska sidan, medan de i TN kan utlösas av åtgärder som att tvätta ansiktet , raka, röka, prata och/eller borsta tänderna eller genom att röra vid vissa små områden i nasolabialvecken och/eller hakan . Tyvärr nämner ICHD-II triggerfaktorer endast i TN. Hade det också nämnt deras roll i PH, kan feldiagnoshastigheten vara lägre. Andra funktioner som gör det möjligt att skilja mellan dessa två tillstånd är CAS (närvarande i PH, frånvarande i de flesta TN-fall, med undantag för TN i den första grenen), varaktigheten av smärtan (från några sekunder till 2 minuter i TN kontra 2-30 minuter i PH) och den nattliga förekomsten av attacker (möjligt i PH, uppvaknande patienten från sömnen, men ovanligt i TN) . Möjligheten till PH-tic-syndrom, som liknar cluster-tic-syndrom, bör också komma ihåg, även om det är ett mycket sällsynt tillstånd . Cervicogen huvudvärk (CEH) är en ensidig sidolåst huvudvärk associerad med bevis på livmoderhalsinvolvering (provokation av smärta genom rörelse i nacken eller genom tryck på nacken). CEH verkar vara den vanligaste av de hittills välkända, ensidiga huvudvärken. dvs vid 2,2% . Eftersom PH också är en ensidig sidolåst huvudvärk som kan utlösas av nackrörelse/yttre tryck där smärtan ibland involverar nacke och occipitala områden , kan det misstas för CEH. Även om denna översyn inte identifierade publicerade fall av PH klart feldiagnostiserad som CEH, kan författarnas kliniska erfarenhet av denna felaktiga diagnos uppstå. Element att tänka på för att skilja PH från CEH är: associerade CAS (närvarande i PH, frånvarande i CEH), smärtaintensiteten (svår eller obehaglig I PH, måttlig i CEH) och dess tidsmässiga mönster (frekventa, kortvariga attacker i PH, kontra smärtepisoder av varierande varaktighet eller fluktuerande kontinuerlig smärta i CEH). Ett fullständigt svar på indometacinadministration och / eller brist på effekt av rot-nervblockad bekräftar ytterligare en diagnos av PH. Benoliel och Sharav ansåg svårigheten att skilja CH från PH, med tanke på den breda kliniska överlappningen mellan de två tillstånden, även om de inte rapporterade specifika fall av feldiagnos . I detta avseende är det bra att komma ihåg vissa skillnader mellan de två tillstånden, såsom frekvens och varaktighet av attacker (oftare och kortare i PH än i CH), könsdominansen (man i CH och kvinna i PH) och patientens beteende under attackerna (rastlös/upprörd i CH och i allmänhet tystare i PH). Ett positivt svar på indometacinadministrering (Indotest) är en sinus qua non för diagnos av CPH . Ett korrekt administrerat Indotest skulle förhindra inte bara en felaktig diagnos utan också möjligheten att ordineras med olämplig behandling, farmakologisk eller kirurgisk (flera tanduttag, stellat ganglionblock, cervicala sympatiska block, trigeminal sensorisk rotsektion, infraorbital nervsektion, sphenopalatin anestetisk injektion och gangliektomi, infiltration av Arnolds punkt, etmoidosfenektomi) .

SUNCT

vi identifierade endast två publicerade fall av SUNCT feldiagnostiserad som andra villkor; i båda fallen var TN ett av de felaktigt diagnostiserade tillstånden. Att skilja SUNCT från TN kan vara utmanande, eftersom förhållandena har signifikant överlappande kliniska fenotyper. De viktigaste aspekterna att ta hänsyn till är: autonoma egenskaper (vanliga i SUNCT och sällsynta i TN), lokalisering av smärtan (V1 i SUNCT och V2/3 i TN) och eldfasta perioder (frånvarande i SUNCT och närvarande i TN) . Primär stickande huvudvärk (PSH) är ett idiopatiskt tillstånd, som ofta upplevs också av personer med andra primära huvudvärk som migrän (cirka 40%) och CH (cirka 30%). PSH kännetecknas av ensidig men oregelbunden, måttlig till svår, jabbing eller stabbing smärta, som varar från en bråkdel av en sekund till 3 sekunder eller mer (i v Accug-studien fanns det också fall av ”långvariga jabs” som kan vara 10-120 sek). PSH kan skilja sig från SUNCT på grundval av platsen och strålningen av smärtan (som ofta varierar från en attack till den andra), bristen på CAS och triggers och den kortare varaktigheten av attackerna (vanligtvis mindre än fem sekunder , jämfört med ett medelvärde av 49 sekunder i SUNCT) . SUNCT kan också feldiagnostiseras som tandvärk. En översyn av TAC ur perspektivet av deras konsekvenser för tandvård rapporterade fall där patienter med SUNCT, förutom att uppleva ansiktssmärta, klagade över smärta som utstrålade till intilliggande tänder . Detta resulterade i terapeutiska ingrepp för tandvärk, såsom extraktioner, ocklusala skenor och felaktiga läkemedelsbehandlingar. Andra terapeutiska fel har härrört från felaktig diagnos av SUNCT som primära huvudvärkssyndrom såsom TN, atypisk migrän och CH (se Tabell 3).

Hemicrania continua

det finns flera rapporterade fall av HC som efterliknar tandvärk eller TMD. Enligt en granskning och fallrapporter om HC kan patienter misstänka sina HC-symtom för tandvärk eller TMD . Rossi et al. beskrev 25 patienter som uppfyller ichd-II-kriterierna för HC utvalda bland 1612 personer som deltog i ett italienskt Huvudvärkcenter under en treårsperiod. Femtiotvå procent av dessa patienter hade tidigare feldiagnostiserats med migrän. Detta beror förmodligen på det faktum att vissa migränfunktioner (smärtrelaterade och associerade symtom) också kan förekomma i HC. Faktum är att 40% av HC-patienterna beskrivs av Rossi et al. uppfyllde ichd-II-kriterierna för migrän under HC-smärta exacerbationer . En mindre vanlig egenskap hos HC som lätt kan leda till feldiagnos är förekomsten, rapporterad hos fyra patienter, av migrän aura före eller under smärtförstöringen . Sju av de 25 HC-patienter som beskrivs av Rossi et al. hade tidigare diagnostiserats felaktigt med CH. Enligt författarna berodde detta förmodligen på att 32% av deras HC-patienter uppfyllde de diagnostiska kriterierna för CH under smärta exacerbationer, och även till HC-patienternas tendens att beskriva endast deras mest allvarliga huvudvärk, utan att rapportera förekomsten av en ihållande huvudvärk på låg nivå. Detta kan leda till en felaktig diagnos: läkare som undersöker ett fall av episodiskt Huvud/ansiktssmärtssyndrom bör alltid försöka fastställa om patienten också upplever smärta med lägre intensitet. Vi identifierade fyra fall (rapporterade i tre olika papper) av HC-patienter som felaktigt diagnostiserats med CEH. Både CEH och HC är sidolåsta ensidiga huvudvärk med ett kontinuerligt temporärt mönster (CEH kan ha antingen ett episodiskt eller ett kontinuerligt fluktuerande mönster) som kan åtföljas av tecken och symtom på nackinvolvering (alltid närvarande i CEH och vanligt i HC också ) och av migrerande egenskaper (även om graden och frekvensen av dessa associerade funktioner är annorlunda – dvs. medelförhållandet migrän / CEH för förekomst av andra symtom var nästan 5 för illamående, 4 för bankande kvalitet av smärta, ca 3,5 för fotofobi ). Svaret på Indotest och/eller till anestetisk blockad kan definitivt skilja mellan dessa två liknande tillstånd . SH som en feldiagnos av HC rapporterades inte bara av Rossi et al. men också i Sinus -, allergi-och Migränstudien . Den viktigaste kliniska skillnaden gäller näsutsläpp (klar och vätska i HC men ”infektiös” i SH). I den rutinmässiga kliniska upparbetningen behövs nasal endoskopisk data, CT-och/eller MR-avbildning och/eller laboratoriebevis för akut eller akut-kronisk rhinosinusit, diagnostiskt . Terapeutiska fel i HC är alltid sekundära till feldiagnos av tillståndet (som i PH, indometacinrespons är ett diagnostiskt kriterium för HC) och patienter kan genomgå inte bara felaktiga farmakologiska behandlingar utan också onödiga tandutdragningar, TMD-eller ENT-kirurgi, sjukgymnastik eller kompletterande och alternativ medicin terapier .