ett vaginalt Angiomyofibroblastom som en sällsynt orsak till en Prolapsing Vaginal massa: en fallrapport och granskning av litteraturen
Abstrakt
introduktion. Angiomyofibroblastom (AMFB) är en sällsynt, godartad, mesenkymal celltumör som uppträder som en långsamt växande massa. Det ses oftast i vulva och misstas ofta för Bartholins abscess. Det diagnostiseras histologiskt av närvaron av stromala celler blandade med små blodkärl. Det liknar morfologiskt cellulärt angiofibroma och aggressivt angiomyxom, varav den senare är lokalt invasiv och har möjlighet till metastas och en hög risk för lokal återfall. Det finns ett rapporterat fall av en AMFB som genomgår sarcomatous transformation. Fallrapport. Vi rapporterar ett fall av en multipara, 36-årig kvinna med en främre vaginal massa som felaktigt behandlades som en vaginal prolaps före definitiv kirurgisk hantering. Detta är bara det andra rapporterade fallet av en AMFB som presenteras som en prolapsing massa.
1. Inledning
Angiomyofibroblastom (AMFB) är en sällsynt, godartad, mesenkymal tumör som oftast förekommer som en långsamt växande massa i vulva, först beskriven 1992 . Det diagnostiseras ofta som Bartholins körtelcyst .
denna typ av fast tumör har också mindre vanligt beskrivits i vagina och inguinoskrotalregionen hos män.
det är vanligast hos kvinnor i reproduktiv åldersgrupp med en medelålder på 45 år och varierar i storlek (från 0, 5 till 23 cm) men är vanligtvis mindre än 5 cm .
histologiskt har den en definierad gräns och kännetecknas av alternerande hypo – och hypercellulära områden med många blodkärl .
2. Fallrapport
vi beskriver ett fall av en 36-årig multiparös (G3P2) kvinna som presenterade en akut episod av bäckensmärta. Hon hänvisades till en allmän gynekologisk klinik efter ultraljudsfynd avslöjade en 4,1 cm komplex vänster ovariecyst som tyder på ett endometriom.
hon rapporterade också en 2-årig historia av en utbuktning som sticker ut från hennes vagina och var förknippad med obehag och dyspareuni och krävde ibland digital reduktion, särskilt vid tamponganvändning. Hon hade diagnostiserats med en vaginal prolaps av en gynekologi klinik vid en annan institution.
hennes tidigare medicinska historia bestod av migrän med aura, träningsinducerad astma och en familjehistoria av bröstcancer (halvsyster). Hon hade aldrig haft en PAP smear.
vid bimanuell undersökning hittades en väl avgränsad fast massa på den främre vaginalväggen i mittlinjen, som mäter 5 cm med 5 cm. Det fanns inga tecken på bäckenorganprolaps med bra stöd av livmodern, bakre väggen och främre väggen ovanför massan. Livmoderhalsen visualiserades främre och det fanns inga tecken på cervikal excitation. Ett rutinmässigt Pap-utstryk utfördes med svårighet sekundärt till vaginalmassan.
När det gäller undersökningar var Ca 125 29 U/mL vilket gav ett lågt relativt malignitetsindex. En upprepad ultraljudsundersökning visade en 2.9 cm Vänster ovariecyst, som tyder på ett endometriom och en fast massa som är underlägsen livmodern och främre mot slidan, förskjuter blåsan (Figur 2).
Vid magnetisk resonansavbildning demonstrerades en 45 mm 50 mm fast massa i vesicovaginal septum med en väldefinierad marginal (Figur 1). Massan förskjuter blåsan framåt och förskjuter urinröret mot vänster om mittlinjen. T2-avbildning visade en övervägande hypointense, heterogen signal med områden med hyperintensitet. Det var mild förbättring efter gadoliniuminjektion. Nära den yttre urinrörets öppning var gränssnittet mellan massan och urinröret dåligt definierat. Bevis på en vänster äggstocks endometriom och endometrios insättningar sågs någon annanstans i bäckenet.
dessa Mr-fynd antydde att massan var antingen endometrios med omgivande reaktiv fibrös och glatt muskelproliferation, neoplasma eller en infektion relaterad till en urinrörsdivertikulum. Efter ett tvärvetenskapligt möte med en urogynaekolog genomgick patienten en undersökning under anestesi, diagnostisk laparoskopi, cystoskopi, excision av endometrios och excision av vaginalmassan.
vaginalmassan avlägsnades med laparoskopisk bedömning via ett mittlinjesnitt på den främre vaginalväggen med lateral dissektion runt den cystiska strukturen (figurerna 3-6). En cystoskopi och uretroskopi föreslog inget engagemang och cysten var enukleerad. Flera hemostatiska suturer behövdes med kirurgisk snö för att uppnå hemostas och defekten stängdes. Den upprepade cystoskopi och uretroskopi visade ingen skada.
histopatologisk makroskopisk bedömning av massan visade blek solbränna vävnad omgiven av en tunn kapsel och vid snittning av en homogen whorled solbränna vävnad (Figur 6). Mikroskopiskt visade fotomikrograferna med låg effekt en väl avgränsad gräns. Den omfattade kollageniserade områden av epitelioid till spindlade celler med små till tunnväggiga arboriserande kärl. Aggregering av celler runt kärl noterades och det fanns inga atypiska mitoser, nekros eller atypi (figurerna 7 och 8).
(a) fotomikrografer med låg effekt av angiomyofibroblastom med framstående tunnväggiga kärl omgivna av kluster av epitelioid till spindelformade celler (pilar)
(b) Låg effekt fotomikrografer av angiomyofibroblastom med framträdande tunnväggiga kärl omgivna av kluster av epitelioid till spindelformade celler (pilar)
(a) låg effekt fotomikrografer av angiomyofibroblastom med framträdande tunnväggiga kärl omgivna av kluster av epitelioid till spindelformade celler (pilar)
(b) fotomikrografer med låg effekt av angiomyofibroblastom med framträdande tunnväggiga kärl omgivna av kluster av epitelioid till spindelformade celler (pilar)
immunohistokemi visade positiv desmin, SMA, CD34 och vimentin. Cellerna visade hög intensitet kärnpositivitet för progesteron och östrogenreceptorer. Dessa fynd överensstämde med en diagnos av angiomyofibroblastom.
3. Diskussion
AMFB är en mycket sällsynt godartad, mesenkymal tumör med mindre än 100 fall som tidigare rapporterats i litteraturen. Det har rapporterats åldersintervall 17-86 med en medelålder vid presentationen av 45 .
det presenterar vanligtvis som en smärtfri, långsamt växande vulvalmassa och diagnostiseras oftast som Bartholins cyste eller abscess (46%) eller ett lipom (15%) . Det finns bara ett annat rapporterat fall av att det presenteras som en prolapsing vaginal massa . Det finns ofta en fördröjning i diagnosen med en genomsnittlig varaktighet på 29 månader mellan initiala symtom och diagnos .
AMFB liknar morfologiskt andra invasiva mesenkymala celltumörer såsom aggressivt angiomyxom (AAM) och cellulärt angiofibroma och de delar många överlappande immunhistokemiska och strukturella egenskaper .
det är diagnostiskt utmanande att skilja mellan AMFB och AAM men viktigt på grund av den senare lokalt invasiva naturen, möjligheten till metastasering och den höga risken för lokal återfall . AMFB kan diagnostiseras av en högre cellularitet, distinkt gräns, plumpa stromala celler, ökad närvaro av små blodkärl och en mindre grad av stromal myxoidförändring . Andra differentiella diagnoser inkluderar cellulärt angiofibroma och vulvovaginal myofibroblastom. Cellulära angiofibromer är likformigt cellulära med tjockväggiga, hyaliniserade blodkärl utan omgivande aggregering av epitelioid-eller plasmacytoidceller. Adipocyter finns ofta i periferin . Vulvovaginal myofibroblastom innehåller karakteristiskt ovoid -, spindel-eller stellatceller i en mängd olika arkitektoniska mönster. De har inte heller de perivaskulära aggregaten som ses i AMFB . Både cellulära angiofibromer och myofibroblastom uppvisar förlusten av RB1-och FOXO1A1-gener på grund av raderingen av 13q14-kromosomområdet. Denna typiska förlust av genetiskt material finns inte i AMFB .
Immunohistologiskt har amfb-tumörer visat sig vara starkt positiva för vimentin, positiva för desmin och i mindre grad alfa-glatt muskelaktin. Färgning är sällan användbar för att skilja mellan tumörtyper . Stromalcellerna är karakteristiskt positiva för östrogen-och progesteronreceptorer, vilket tyder på en hormonell roll i utvecklingen av tumören .
det har bara förekommit 5 tidigare rapporter om Mr-fynd av en AMFB. Alla rapporterar en massa med väldefinierade marginaler och som i vårt fall har de visat sig framstå som en heterogen signalintensitet på T2-viktad Mr. Alla andra fall rapporterade snabb och ihållande förbättring på dynamisk gadolinium-förbättrad Mr medan vår visade endast mild förbättring .
de andra studierna fann en massa med homogen mellanliggande signalintensitet på T2-viktad Mr .
ultraljud har rapporterats vara användbart vid bedömning av heterogenitet, vaskularitet och avgränsning av infiltration och relation till omgivande strukturer .
det är allmänt accepterat att AMFB kan behandlas med bred lokal excision med tydliga marginaler. Det har bara förekommit en fallrapport om en godartad lokal återfall. Detta var en pedunculated massa 5 msk 3 cm som härrör från vaginalvalvet som skars ut med tydliga marginaler. Vid uppföljning 14 månader senare hittades 3 små, nodulära tillväxter nära platsen för excision på de främre och bakre vaginala väggarna som, när de skars ut, visade samma egenskaper som den tidigare tumören utan transformation .
det har också rapporterats ett fall av tidigare diagnostiserad AMFB som genomgår sarcomatös förändring. En 13 cm vulvalmassa resekterades som visade många accepterade egenskaper hos en AMFB men visade fokal sarcomatös förändring vid den resekterade marginalen. Vid 2 år hade massan återkommit på samma plats och resektion visade en 14 cm massa bestående av endast den höggradiga sarcomatösa komponenten med vaskulär invasion som inte tidigare var närvarande .
ett annat rapporterat fall av en lokalt invasiv återfall av AMFB vid 2 år efter resektion berodde på en feldiagnostiserad AAM på originalprovet . Den lokala återfallsfrekvensen för AAM efter tydlig marginalresektion har rapporterats vara upp till 47%.
4. Slutsats
majoriteten av AMFB förekommer i vulva, som oftast presenteras som en smärtfri massa.
Vaginal AMFB är sällsynta och kan senare presentera dyspareuni, medvetenhet om en vaginal massa eller ett tillfälligt resultat vid undersökning . Bred lokal excision är den rekommenderade behandlingen, med tillräckligt med omgivande vävnad för att patologen ska kunna skilja mellan AMFB och lokalt infiltrativ AAM.
MR och US kan vara användbara avbildningsmetoder beroende på tumörens placering. På grund av fallens sällsynthet finns det inga rekommendationer om långsiktig övervakning men på grund av rapporterade fall av tumöråterfall och sarcomatös transformation föreslår vi att uppföljning bör övervägas till minst 2 år postoperativt .
intressekonflikter
författarna förklarar att det inte finns några intressekonflikter angående publiceringen av detta dokument.