fysiska urticarias

de fysiska urticarias är en grupp störningar där wheals uppträder som svar på olika fysiska stimuli.35,36 dessa inkluderar dermografi och tryck, kolinerg, akvagenisk, sol (se Ch. 19), och kall urtikaria. Dermografi och kolinerg urtikaria är ganska vanliga; kall urtikaria är mindre vanligt, och andra mönster av fysisk urtikaria är relativt sällsynta.

dermografism (dermatografism) manifesteras av en kraftigt lokaliserad edematös eller wheal-reaktion med en omgivande zon av erytem som uppträder exakt på platsen och inom några sekunder efter fast sträckning av huden (Fig. 20.8). Wheal tenderar att vara maximal i storlek och intensitet vid ca 6 min efter starten och kvarstår i ca 15 min. Detta vanliga fenomen, känt som Lewis trippelrespons, ses ofta hos spädbarn, förekommer hos cirka 50% av barnen och noteras hos endast cirka 1% av ungdomar eller vuxna.

Tryck urticaria är en variant av dermografi som kännetecknas av utveckling av nässelfeber eller en djupare svullnad som simulerar angioödem efter lokalt tryck, såsom från kläder, smycken eller viktbärande.37 reaktionen är ofta smärtsam snarare än pruritisk och kan inträffa omedelbart efter trycket eller, oftare, efter en 4 – till 6-timmars fördröjning (’fördröjd Tryckurtikaria’)37 på grund av denna fördröjning i utseende, patienter misslyckas ofta med att uppskatta orsaken till sjukdomen. Handflatorna och sulorna är oftast inblandade. Patienter svarar dåligt på antihistaminbehandling; vissa patienter har svarat på leukotrienantagonisten montelukast.38

kolinergisk urtikaria (mikropapulär urtikaria), som förekommer hos 5-7% av individer med urtikaria, är en mycket distinkt typ.39 Det börjar vanligtvis i tonåren och är förknippat med värme, ansträngning eller emotionell stress. Kolinerg urtikaria kännetecknas av en generaliserad utbrott, särskilt på stammen och armarna, som består av diskreta, papulära valar, 1-3 mm i diameter, med eller utan ett omgivande område av erytem (Fig. 20.9). Valarna uppträder först inom några minuter efter att svettningen börjar och kan åtföljas av träningsinducerad bronkospasm, huvudvärk, gastrointestinalt obehag och svaghet. Utbrottets varaktighet varierar från 30 minuter till flera timmar; efter en episod följer en eldfast period på cirka 24 timmar.

acetylkolin tros delta i patomekanismen för whealbildning, men omedelbara hudreaktioner på ens egen svett och, mindre vanligt, positiva autologa serumhudtest (ASST, se ovan) har nyligen beskrivits.40 patienter som reagerar på sin egen svett visar vanligtvis icke-follikulära valar med satelliter, medan de individer med kolinerg urtikaria och positiv ASST-testning visar en follikulärbaserad process utan satellitvalar. När kolinerg urtikaria inträffar kan tillståndet återkomma i perioder av månader till år och tenderar sedan mot spontan förbättring och upplösning. Behandlingen består av systemiska antihistaminer, särskilt cyproheptadin, hydroxizin och icke-sederande antihistaminer, såsom cetirizin; medvetenhet om potentiella utfällande faktorer; och undvikande av värme, överdriven ansträngning och spänning när det är möjligt.

Akvagenisk urtikaria, en störning som liknar kolinerg urtikaria, förekommer oftast i tonåren och kännetecknas av små, intensivt pruritiska, perifollikulära papulära valar med omgivande erytem (Fig. 20.10). Handflatorna och sålarna sparas. Störningen utfälls genom kontakt med vatten eller svett (oavsett temperatur). Motion och andra kolinerga faktorer utfäller inte denna störning. Patienter kan dricka vatten utan biverkningar. Antihistaminer förbättrar ofta reaktiviteten, men undertrycker inte helt det.

kall urtikaria står för cirka 3% av kronisk urtikaria och har dokumenterats hos spädbarn så unga som 6 månader. Det kännetecknas av lokaliserad eller generaliserad urtikaria, ibland med angioödem eller anafylaksi, som utvecklas inom några minuter eller timmar efter exponering för kall luft eller vatten, ofta vid uppvärmning. Urtikaria kan begränsas till hudområdet i kontakt med kyla (i mildare fall), kan generaliseras men utan systemiska tecken. Hos mycket känsliga individer kan det vara förknippat med andnings-eller kardiovaskulär kompromiss, särskilt med nedsänkning av vatten. Resultatet är hypotoni och ibland synkope, medvetslöshet och drunkning.41 respiratoriska tecken som nasal stuffiness, hosta och andfåddhet och orala eller gastrointestinala symtom som svullnad i läpparna, svullnad i orala slemhinnor, dysfagi och magkramper kan förekomma. Patienter som upplever orofaryngeala reaktioner på svala vätskor eller livsmedel (särskilt läppsvullnad) har ökad risk för utveckling av systemiska reaktioner.

kall urtikaria hos barn och ungdomar förvärvas vanligtvis, förekommer oftare hos tjejer och uppträder ofta plötsligt. Anafylaxi har beskrivits hos upp till 30% vid presentation.42 när symtomen utvecklas är de i allmänhet kortlivade och återfall försvinner vanligtvis efter några månader eller år. Sekundära former av kall urtikaria kan också associeras med kallt hemolysin och kallt agglutininsyndrom. Dessa former, som vanligtvis ses hos vuxna, orsakar Raynaud-fenomen, akrocyanos och kutana sår. Vissa fall av kall urtikaria som manifesteras av klåda, erytem, purpura, atypiskt Raynaudfenomen och sårbildning beror på kryoglobuliner (se nedan och Ch. 21). Kall urtikaria kan sällan vara en manifestation av familjärt kallt autoinflammatoriskt syndrom, en autosomal dominerande störning som härrör från mutationer i CIAS1 (se Ch. 25). Den tidigare sjukdomen kan vara närvarande vid födseln eller först inträffa under spädbarn, men den utvecklas vanligtvis i tidig barndom. Det kännetecknas av en urtikaria eller papulär utbrott, feber, frossa, artralgi och ibland huvudvärk, illamående, muskel ömhet och signifikant leukocytos. Patienter klagar oftare på brännande eller stickande än av klåda. Även om tendensen till familjär kall urtikaria i allmänhet kvarstår för livet, kan svårighetsgraden minska med stigande ålder. Den urticariala reaktionen induceras vanligtvis av en generaliserad kroppskylning, oftare i kall luft än i kallt vatten. Det utvecklas vanligtvis efter en latent period på flera timmar och kan, när den utvecklas, kvarstå i upp till 48 timmar. Kall urtikaria bör särskiljas från kallinducerad kolinerg urtikaria, där kolinerg urtikaria uppträder under träning i kylan.

diagnosen kall urtikaria kräver en noggrann historia och undersökning för andra möjliga etiologiska faktorer. Diagnosen kan bekräftas genom att reproducera tecken genom lokal applicering av en isbit under perioder av 2-10 min med observation efter avlägsnande i minst 10 min. De bästa områdena för denna testning är ansiktet, nacken och särskilt armarna (Fig. 20.11). Vissa patienter svarar inte på is men svarar på kallt vatten eller generaliserad kylning av kroppen. Kritisk temperaturtröskeltestning visar ett omvänt förhållande till sjukdomens svårighetsgrad och aktivitet, vilket kan vara till hjälp för att bedöma både svårighetsgraden och effekten av terapi.43 individer med kallinducerad kolinerg urtikaria visar negativ isbittestning. Omedelbara isbittester tenderar också att vara negativa med familjärt kallt autoinflammatoriskt syndrom. Underliggande störningar är sällsynta hos barn. Kryoglobulinemi, kryofibrinogenemi och kalla agglutininer har alla rapporterats, särskilt hos vuxna, och kan återspegla en underliggande diagnos av väsentlig blandad kryoglobulinemi, hepatit, autoimmun sjukdom eller lymfom. Kall urtikaria kan också associeras med infektionssjukdomar (toxoplasmos, Epstein–Barr-virus, Helicobacter pylori, hepatit C och HIV). Autoimmun sjukdom kan också vara associerad, särskilt lupus erythematosus eller celiaki.44

patienter med kall urtikaria, och särskilt med allvarliga eller utbredda urtikaria reaktioner, bör bära epinefrin och varnas för risken för drunkning efter medvetslöshet när du simmar eller badar i kallt vatten. Behandlingen av kall urtikaria stöds av oral administrering av antihistaminer, särskilt icke-sederande H1-blockerare, även om den sederande antihistamin cyproheptadin också är särskilt användbar för kall urtikaria och leukotrienreceptorantagonister har använts kompletterande. Ökningar av doser av icke-sederande antihistamin till fyra gånger standarddoserna har visat ytterligare fördelar (jämfört med standarddosering) utan ökade biverkningar.45 för de patienter som inte svarar på systemiska antihistaminer och har ökade nivåer av IgE kan behandling med omalizumab vara till hjälp.46 desensibilisering till kyla är ett alternativ som nu sällan utförs; en extremitet kyls gradvis i kallt vatten i 5-10 minuter om dagen med en gradvis ökning av exponeringstiden och minskning av temperaturen under en period av veckor eller månader. Denna behandling är inte regelbundet effektiv och måste göras försiktigt i ett försök att minimera risken för systemisk reaktion. Patienter med kall urtikaria som en manifestation av ett autoinflammatoriskt syndrom kräver ofta anakinra för svar.47,48