Vad är Kaposiform hemangioendoteliom?

Kaposiform hemangioendoteliom, eller KHE, är en typ av tumör som växer i blodkärlen. Blodkärl hjälper till att flytta blod runt kroppen. Denna tumör växer vanligtvis precis under huden, men den kan också växa djupare inuti bröstet eller buken.

denna typ av tumör växer snabbt, men den är godartad, vilket betyder att den inte är cancer och sprider sig inte till andra delar av kroppen.

hur vanligt är KHE?

KHE är så sällsynt att det finns lite data om hur många som har det. De flesta patienter som diagnostiserats med KHE är antingen födda med det eller diagnostiseras innan de är ett år gamla.

Hur diagnostiseras KHE?

patienter med KHE har vanligtvis en tumör som kan ses under huden. Det ser lila ut, puffigt och är varmt att röra vid. Andra symtom inkluderar smärta och svårigheter att flytta kroppens område med tumören.

laboratorietester: om ditt barn har symtom på KHE, kommer läkare att beställa laboratorietester av ditt barns blod för att kontrollera nivåerna av olika typer av blodkroppar. Det är viktigt att kontrollera trombocytantalet, vilket kan vara lågt hos patienter med KHE och leder till ökad blödning.

Imaging: om ditt barn har symtom på KHE, kommer läkare att använda avbildningsskanningar som ultraljud, CT och MR för att titta på var tumören är och hur stor den är.

biopsi: för att kontrollera om tumören är KHE kommer ditt barns läkare att göra en biopsi och ta ett litet prov från tumören med en nål. En expert, kallad patolog, kommer att studera celler från provet under mikroskopet för att se vilken typ av tumör det är.

Hur behandlas KHE?

behandling för varje patient kommer att vara unik. Du bör gå till en expert på vaskulära tumörer för att bestämma det bästa tillvägagångssättet för ditt barns tumör. Du kan kontakta MyPART för hjälp med att hitta experter nära dig.

behandlingsalternativ att diskutera med din läkare inkluderar:

titta och vänta: i vissa fall kan tumören vara liten och inte skada andra delar av kroppen, eller det kan försvinna på egen hand. I det här fallet kan det vara säkrast för ditt barns läkare att kontrollera tumören regelbundet utan att behandla den.

kirurgi: I de fall där tumören kan tas bort helt eller växa mycket snabbt kan kirurgi för att ta bort tumören vara den bästa behandlingen.

kemoterapi: kemoterapi läkemedel har framgångsrikt använts för att behandla KHE.

steroider: Steroider är läkemedel som kan ges för att behandla tumören, men de fungerar inte för alla fall av KHE.

Emboliseringsterapi: beroende på var KHE är, kan emboliseringsterapi användas. Denna typ av terapi avbryter blodtillförseln till tumören. Detta får tumörcellerna att dö eftersom de inte kan få syre och näringsämnen.

kör KHE i familjer?

Nej, KHE är inte känt för att köra i familjer.

Hur bildar KHE?

det är ännu inte känt vad som orsakar KHE att bilda. Forskare arbetar alltid för att förstå hur tumörer bildas, men det kan vara svårt att bevisa.

vad är prognosen för någon med KHE?

uppskattningen av hur en sjukdom kommer att påverka dig på lång sikt kallas prognos. Varje person är annorlunda, och prognosen beror på många faktorer, till exempel:

• där tumören är i kroppen
• hur mycket av tumören togs ut under operationen

om du vill ha information om din prognos är det viktigt att du pratar med din läkare. NCI har också resurser för att hjälpa dig att förstå cancerprognos.

läkare uppskattar KHE-överlevnadsgraden efter hur grupper av människor med KHE har gjort tidigare. Eftersom det finns så få KHE-patienter kan dessa priser inte vara mycket exakta. När KHE hittas och behandlas när den är liten är prognosen bra och de flesta patienter överlever.