Keratos obturans komplicerat med ansiktsnervpares: ett diagnostiskt dilemma / Brazilian Journal of Otorhinolaryngology
introduktion
keratos obturans beräknas förekomma bland 4 till 5 patienter bland 1000 nya otologiska fall.1 typiska kliniska manifestationer inkluderar svår otalgia och hörselnedsättning som tillskrivs ackumulering av desquamated epidermal plugg i hörselgången. Epidermal pluggbildning kan uppstå på grund av felaktig migration eller överdriven produktion av epitelceller, som föreslagits av Paparella och Shumrick.2 ballong eller utvidgning av benig yttre hörselkanal kan också specificera keratos obturans.3 under många år användes keratos obturans och yttre kanal kolesteatom omväxlande fram till 1980 när Piepergedes och Behnke utmärkte dem som en separat enhet.4 Så vitt vi vet är detta det första rapporterade fallet av en ovanlig presentation av keratosis obturans som orsakar ensidig ansiktsförlamning utan tecken på benaktig erosion.en tidigare frisk 22-årig Malaysisk gentleman presenterade för vår klinik med en två månaders historia av förvärrad vänster otalgia med blodig otorrhea. Det fanns också vänstersidig nedsatt hörsel följt av asymmetri på vänster sida av ansiktet under de senaste 1 vecka. Patienten hävdade att det inte fanns någon nyligen eller någon återkommande övre luftvägsinfektion före detta.
ytterligare historia från patienten avslöjade att han hade liknande klagomål för ett år sedan med höger öra utan ansiktsasymmetri. Patienten diagnostiserades med rätt aural polyp och polypektomi gjordes under lokalbedövning på ett annat statligt sjukhus. Patienten misslyckades dock med sin uppföljning eftersom problemet löstes helt.
vid undersökning var patienten bekväm, inte septisk och afebril. Ansiktsnervundersökning avslöjade House-Brackmann grad III lägre motorneuronpares eftersom det var förlust av vänster nasolabialveck och hängande av vänster läppvinkel. Otoskopisk undersökning avslöjade en polypoidmassa som täckte hela vänstra öronkanalen täckt med blodig, illaluktande otorrhea (Fig. 1). Höger öronkanalundersökning var normal med ett intakt tympaniskt membran. Oropharynx undersökning var unremarkable och nacknoder var inte palpabla. Nasoendoskopi avslöjade mild adenoidförstoring utan tecken på aktiv infektion. Alla andra kranialnervar var intakta och inget annat neurologiskt underskott var uppenbart. Systemisk undersökning var normal. Stämgaffeltest avslöjade vänster ledande hörselnedsättning. Fullt blodtal och elektrolyter var inom normalt intervall. Preliminär diagnos av vänster aural polyp med ansiktsnervpares grad III ställdes med en differentiell diagnos av yttre kanalkolesteatom. Patienten påbörjades med intravenös ciprofloxacin med avsmalnande dos av prednisolon. Efterföljande dag noterades ansiktsnervpares för att förbättra demonstrering av ansiktsnervpares House-Brackmann grad II.
Polypoidmassa som täcker vänster hörselgång.
en högupplöst datortomografi (HRCT)-skanning av temporal erhölls, vilket avslöjade icke-förstärkande mjukvävnadsmassa som upptar vänster yttre hörselkanal, vänster Prussaks utrymme och mellanörat med erosion av vänster scutum. Det vänstra innerörat var intakt med normala högra öronstrukturer. Det fanns inga tecken på ansiktskanal dehiscence eller erosion; emellertid noterades tecken på inflammation över det tympaniska segmentet av ansiktskanalen (Fig. 2).
Inflammation över tympaniskt segment av ansiktsnerven.
patienten genomgick mikroskopstyrd undersökning under anestesi som avslöjade polypoidmassa som upptar hela laterala tredjedelen av hörselgången med vitaktig keratinliknande skräp noterade mediala till massan. Polypektomi och hörsel toalett påbörjades. Som trumhinnan verkade utbuktande, myringotomi och genomföring insättning utfördes. Histopatologisk undersökning avslöjade cystvägg täckt med stratifierat skivepitel innehållande lamellerade keratinflingor som tyder på keratos obturans (Fig. 3) postoperativt patienten var väl. Han släpptes hem efter dagen då ansiktsasymmetri förbättrades med endast liten svaghet som noterades vid noggrann inspektion utan några andra medföljande komplikationer. Oral ciprofloxacin, avsmalnande dos av prednisolon och ofloxacin örondroppar ordinerades under 1 veckas varaktighet vid urladdning. Han fick en veckas möte som han försummade.
Cystvägg innehållande lamellerade keratinflingor.
diskussion
Keratosis obturans kan vara av två typer: inflammatorisk typ eller tyst typ.1 Det har föreslagits att den inflammatoriska typen uppträder sekundärt till en akut infektion, till exempel virusinfektion där den inflammatoriska processen tillfälligt kan förändra epitelmigrationen. Den inflammatoriska typen kan härdas efter avlägsnande av keratinet. När det gäller den tysta typen beror det på en onormal separation av keratinet som får sjukdomen att utvecklas kontinuerligt även efter det första avlägsnandet, vilket kräver kontinuerlig hörseltoaleting. Vår patient kan kategoriseras i den inflammatoriska typen av keratos obturans.
Keratosis obturans påverkar vanligtvis yngre åldersgrupp, uppträder bilateralt och manifesterar sig som svår otalgia, ledande hörselnedsättning och utvidgad öronkanal.5 Otorrhea anses vara en sällsynt presentation.5 sjuttiosju procent av barn och tjugo närvarande vuxna har en associerad bihåleinflammation och bronkiektas som beror på reflex sympatisk autonom aktivering som leder till överdriven cerumensekretion och därmed epidermal pluggbildning.6
datortomografi visar typiskt mjukvävnadsplugg i bilateral yttre hörselgång med bevis på ballong av den osseösa delen. I vår patient var hans huvudsakliga klagomål svår otalgia och otorrhea som följdes av ensidig ansiktssvaghet och hörselnedsättning. Även om sällsynta, få fall av keratos obturans, presentera med ansiktssvaghet har rapporterats.7,8 ansiktsnervpares efter keratos obturans orsakas av benaktig erosion,7,8 vilket kan bero på tryckeffekten som utövas av keratinmassa i den yttre kanalen.9 hos vår patient, om än Inga bevis på benaktig erosion i HRCT temporal, kan tryck som utövas av akut inflammation ha orsakat ansiktsnervpares som stöddes av fullständig upplösning efter påbörjande av antibiotika och kirurgiskt avlägsnande av öronmassan.
klinisk differentialdiagnos för massa i hörselkanalen med ansiktsnervpares innefattar yttre hörselkanal kolesteatom, neoplasmer av yttre kanal och malign otitis externa. Det är viktigt att skilja diagnosen, eftersom hanteringen av var och en av differentialdiagnosen är särskilt annorlunda. Därför är grundlig och detaljerad historia, fysisk undersökning, radiologisk undersökning och viktigast histopatologisk undersökning avgörande före en diagnos. Histopatologisk undersökning av den biopsierade eller utskurna massan är diagnosens huvudsakliga modalitet, mer när det finns en atypisk eller sällsynt presentation.
När det gäller hantering kräver keratosis obturans vanligtvis frekvent hörsel toalett för att ta bort keratinpluggen och aktuell medicinering. Detta kan göras under generell anestesi, särskilt bland icke-kooperativa patienter. Split hudtransplantat och canalplasty metod har också rapporterats för eldfasta keratos obturans.10 när det gäller fall av keratos obturans komplicerat med ansiktsnervpares, kan steroider ordineras tillsammans med antibiotika om det finns utfällande infektion.
slutsats
om än allmänt betraktad godartad, keratos obturans kan leda till förödande komplikationer inklusive ansiktsnervpares som hos vår patient. Därför är hög klinisk misstanke och snabb hantering bland kliniker av stor betydelse eftersom frånvaro av typiska kliniska egenskaper vanligtvis landar både den behandlande läkaren och patienten i dilemma.
intressekonflikter
författarna förklarar inga intressekonflikter.