meningeal hemangiopericytom är sällsynta tumörer i hjärnhinnorna, som nu anses vara aggressiva versioner av ensamma fibrösa tumörer i dura, som ofta presenteras som en stor och lokalt aggressiv duralmassa, som ofta sträcker sig genom skallevalvet. De är svåra att skilja på avbildning från det mycket vanligare meningiom men behandlas på samma sätt med kirurgisk resektion med eller utan strålbehandling för att minska risken för återfall, vilket är högt.

för en allmän diskussion om icke-meningeal hemangiopericytom, se den allmänna artikeln om hemangiopericytom.

epidemiologi

Hemangiopericytom står för mindre än 1% av alla intrakraniella tumörer 1. De förekommer vanligtvis hos yngre vuxna (30-50 år) med upp till 10% som diagnostiseras hos barn 3. Det finns en liten manlig förkärlek (M: F 1.4:1) 3,6.

klinisk presentation

klinisk presentation beror vanligtvis på Masseffekt och varierar beroende på plats. Huvudvärk, kramper, fokal neurologisk dysfunktion kan alla presentera funktioner 3. Dessutom kan dessa tumörer i upp till 20% av fallen metastasera systemiskt, vanligtvis till lever, lunga och ben 1,3,6.

patologi

Hemangiopericytom klassificerades tidigare som angioblastiska meningiom av subtyp och ansågs sedan uppstå från glatta muskelperivaskulära pericyter av durala kapillärer (pericyter av Zimmerman) 3, men de senaste studierna tyder på att dessa lesioner faktiskt härrör från fibroblast och ligger i spektrumet av de ensamma fibrösa tumörerna i dura 4. Detta stöds ytterligare av det faktum att båda enheterna delar en liknande genetisk förändring: genomisk inversion av 12q13 locus vilket resulterar i fusion av NAB2-och STAT6-gener, den senare uttrycks och kan bedömas med hjälp av immunhistokemitekniker 6. Faktum är att i 2016-uppdateringen till WHO-klassificeringen av CNS-tumörer har de två enheterna kombinerats 5.

ensamma fibrösa tumörer i dura är WHO I grad en lesion, medan hemangiopericytom är WHO grad II eller III (anaplastiska) tumörer 6.

mikroskopiskt utseende

Hemangiopericytomas är mycket cellulära tumörer med frekventa mitoser (grad II < 5 per 10 HPF; grad III-5 per 10 HPF) och ofta med områden med nekros 6. Cellerna separeras av en begränsad mängd känsliga retikulinfibrer och har många ”staghorn” – kärl, den senare en egenskap som delas av ensamma fibrösa tumörer i dura 6.

Immunofenotyp

idealt bekräftas diagnosen genom att bedöma för STAT6-uttryck genom immunhistokemi eller identifiera nab2-STAT6-fusion 6. Hemangiopericytom har ett antal användbara immunhistokemiska markörer 6:

• STAT6: positiv
• CD34: positiv
• vimentin: positiv

Ki-67 proliferationsindex är typiskt cirka 10% 6.

radiografiska egenskaper

Hemangiopericytom är nästan alltid ensamma, vanligtvis supratentoriella massor, ofta lobulerade i kontur. De är mycket vaskulära och har en tendens att erodera intilliggande ben 3.

en annan vanlig plats är den bakre Fossen i den bakre occipitala regionen.

CT

• levande förbättring
• erosion av intilliggande ben
• ingen hyperostos
• ingen förkalkning

Mr

funktioner på olika sekvenser inkluderar

• T1: isointense till grå materia
• T1 C+ (Gd)
  • levande förbättring
  • heterogen
  • kan ha en smal bas av duralfäste
  • dural svansskylt ses, oftare i grad II-tumörer
• T2
  • isointense till grå materia
  • flera flödeshålor på Mr (måste skilja från ekerhjulets utseende hjärnödem ofta närvarande
• Mr-spektroskopi
  • hög myoinositol 3
  • frånvarande alanintopp (närvarande i meningiom) 3
• Dwi
  • Intermediate begränsad diffusion (mindre än meningiom)
  • minsta ADC ~ 1100 (+/- 130) x 10-6 mm2/s

angiografi

• ECA, ICA och vertebral tillförsel vanliga
• mycket vaskulär
• korkskruvartärer
• fluffig tumörfläck
• brist på tidiga dräneringsår 3
• användbart för preoperativ embolisering
• bedömning av dural venös sinusinvolvering

behandling och prognos

total kirurgisk excision rekommenderas, med preoperativ kateterembolisering som hjälper till att begränsa blodförlust 3. Adjuvant strålbehandling för att minska förekomsten av återfall har också förespråkats 1,3.

differentialdiagnos

den huvudsakliga differentialdiagnosen är meningiom även om alla andra duralmassor bör övervägas. Att skilja ett hemangiopericytom från ett meningiom kan vara svårt eftersom de har liknande uppträdanden på både CT och Mr.

• meningiom
  • äldre patienter (>50 år)
  • smidigare
  • central vaskulär spoke-wheel vaskulär tillförsel
  • mindre sannolikt att erodera intilliggande ben
  • mer sannolikt att orsaka hyperostos
  • mer sannolikt att vara multipel
  • mycket osannolikt att metastasera
  • /li>
  • har vanligtvis en bred duralfästning och Dural svans
  • fru: alanintopp, frånvarande myoinositoltopp
  • immunohistokemi: ema-positiv, CD34 och stat6 negativ