tetralogi av Fallot (TOF) är en komplex medfödd hjärtfel, medfödd betydelse närvarande vid födseln. För att förstå ett hjärta med TOF måste du förstå ett hälsosamt hjärta först. Hjärtat består av kamrar, lungartärer, lungvener, en aorta och vena cava, följ med diagrammet nedan för att få en fullständig förståelse för hjärtans smink.

de fyra kamrarna i hjärtat är följande: höger atrium (1), vänster atrium (2), höger ventrikel (3) och vänster ventrikel (4). Atrierna är mindre än ventriklarna och utgör toppen av hjärtat medan ventriklarna utgör botten. Atrierna får blod som kommer in från kroppen, så de är anslutna till lungorna (5) som bär blod i hjärtat. Ventriklarna är den starkaste delen av hjärtmuskeln, de skickar blod ut ur hjärtat, så de är anslutna till lungartärerna (6) som bär blod ut till kroppen.

ventilerna i hjärtat

hjärtat fungerar genom att pumpa blod till lungorna och andra system i kroppen. Envägsventiler finns i hjärtat för att förhindra att blod flyter tillbaka in i det i fel riktning. Två atrioventrikulära ventiler (AV) är belägna mellan atrierna och ventriklarna, de säkerställer att blod bara flyter från atrierna till ventriklerna och inte motsatsen. Tricuspidventilen (7) är på höger sida av hjärtat medan mitral (bicuspid) ventilen (8) är till vänster.

semilunarventilerna (SV) är mindre än av-ventilerna och ligger mellan ventriklarna och artärerna som tar blod bort från hjärtat och in i kroppens system. Lungventilen (9) är till höger och aortaventilen (10) är till vänster. Dessa ventiler förhindrar att blod flyter bakåt in i hjärtat.

Aorta och vena Cavae

aorta (11) är huvudartären i människokroppen, härrörande från hjärtans vänstra kammare och sträcker sig hela vägen ner till buken. Det distribuerar syresatt blod till alla delar av kroppen. Vena cava (12) gör precis motsatsen till aorta. Den består av överlägsen vena cava och inferior vena cava, båda tar deoxygenerat blod tillbaka till hjärtat och tömmer det i det högra atriumet.

hur hjärtat pumpar blod

det högra atriumet (1) tar emot deoxygenerat blod i hjärtat från vena cava (12). Blodet går sedan genom tricuspidventilen (7) in i höger kammare (3). Därifrån pumpas blodet uppåt till lungorna genom lungventilen (9) och in i lungartärerna (6) för att ta emot syre. Eftersom den högra ventrikeln inte är tillräckligt stark för att skicka det syresatta blodet genom kroppen, pumpas det genom lungorna (5) och in i vänstra atriumet (2). Den passerar sedan genom mitralventilen (8) för att nå vänster ventrikel (4). Slutligen går den genom aortaklaffen (10) och aorta (11) där den sedan överförs genom hela kroppen via vener och kapillärer. När den väl har tagit sig igenom kroppen kommer den att återvända till hjärtat genom vena cava för att starta om cykeln.

om Fallot tetralogi

Nu när du vet hur ett normalt hjärta fungerar kan du bättre förstå komplexiteten hos TOF, som faktiskt involverar fyra hjärtfel i en:

• en stor ventrikulär septaldefekt (VSD)
• Lungstenos
• höger ventrikulär hypertrofi
• en övergripande aorta

ventrikulär septaldefekt

hjärtat har en innervägg som skiljer de två kamrarna på vänster sida (vänster atrium& vänster ventrikel) från de två kamrarna på höger sida (höger atrium och höger ventrikel). Denna vägg kallas en septum och det förhindrar att syresatt blod blandas med deoxygenerat blod. En VSD är ett hål i septum mellan hjärtans vänstra kammare (4) och höger kammare (3). Hålet tillåter syrerikt blod från vänster ventrikel att blandas med syrefattigt blod från höger ventrikel, vilket resulterar i brist på syre som cirkulerar genom kroppen.

Lungstenos

denna defekt involverar förträngning av lungventilen (9), Detta skapar en obstruktion när blod försöker strömma från höger kammare (3) till lungartären (6) för att ta emot syre från lungorna. Normalt strömmar syrefattigt blod från höger kammare genom lungventilen och in i lungartären fritt. Därifrån reser blodet till lungorna för att hämta syre. Med lungstenos kan lungventilen inte öppnas helt. Således måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa blod genom ventilen. Som ett resultat når inte tillräckligt med blod lungorna.

höger ventrikulär hypertrofi

med denna defekt förstoras muskelväggen i höger kammare (2) på grund av bakomliggande orsaker som lägger extra stress på denna del av hjärtat. I TOF inträffar detta eftersom hjärtat måste arbeta hårdare än normalt för att flytta blod genom den trånga lungventilen.

övergripande Aorta

denna defekt uppstår i aorta (11), huvudartären som transporterar syrerikt blod från hjärtat till kroppen. I ett friskt hjärta är aortan fäst vid vänster ventrikel, vilket gör att endast syrerikt blod kan strömma till kroppen. Med TOF förskjuts aortan mellan ventriklarna och direkt över VSD. Som ett resultat flyter något syrefattigt blod från höger kammare (3) direkt in i aortan och ut till kroppen innan det har chansen att syresättas av lungorna.

**vissa barn födda med TOF har ytterligare hjärtfel, som lungatresi. Med denna defekt bildas lungventilen inte korrekt. Istället för att öppna och stänga för att tillåta blod att resa från hjärtat till lungorna, bildas ett fast ark av vävnad. På grund av detta kan blod inte resa genom sin normala väg för att hämta syre från lungorna. I vissa fall kan små mängder blod resa till lungorna genom andra naturliga passager i hjärtat och dess artärer.

TOF är en mycket sällsynt medfödd hjärtfel, som förekommer hos cirka 1 av 2000 barn, vilket påverkar pojkar något mer än flickor.