Onychorrhexis är ökad nagelbritthet med längsgående ridging och sprickbildning av nagelplattan. Onychorrhexis är särskilt frekvent bland medelålders kvinnor och kännetecknas av längsgående splittring och grunda parallella furor som löper på spikens ytliga lager (Figur 2). Vissa människor kan ha onychorrhexis på bara en spik medan andra kommer att ha det på alla naglar. Svårighetsgraden av den kliniska presentationen beror på graden av orsaksfaktorn på nagelmatrisen. Längsgående åsar kan variera från några ytliga åsar upp till djupa fåror, som påverkar från en liten del av nagelytan till minst 70% av den totala nagelytan. På samma sätt kan longitudinell splittring variera från några ytliga splittringar upp till flera djupa sprickor. En enda longitudinell delning av hela nagelplattan observeras ibland (delad spik) (Figur 3). Smärtan som orsakas av de djupa splittringarna kan vara orsaken till att medicinsk rådgivning söks. Enligt orsaksfaktorer kan forskare skilja 2 former av nagelbräcklighet: en primär ”idiopatisk eller spröd nagelsyndrom” – form och nagelbräcklighet sekundär till olika orsaker såsom inflammatoriska nagelsjukdomar, infektioner, systemiska sjukdomar och allmänna tillstånd, traumor och förändring av nagelhydrering 1). Onychorrhexis kan uppstå med flera tillstånd, såsom hypotyreos, anemi, bulimi, åldrande, lichen planus, psoriasis, svampspikinfektion och Darier sjukdom. Onychorrhexis kan också associeras med användning av nagellackborttagare eller nagelplockning 2).

Optimal hantering kräver behandling av den främsta orsaken till sköra naglar, när det är möjligt. Vid idiopatisk nagelbräcklighet oral tillskott har vitaminer (särskilt biotin, även känt som vitamin B7), spårämnen och aminosyror (särskilt cystein) rapporterats vara användbara. Dessutom kan flera produkter, såsom aktuella fuktighetsgivare och lacker, övervägas för att omstrukturera den drabbade nagelplattan och för att minska psykologiska effekter av detta vanliga problem.

Figur 1. Nagelanatomi

Figur 2. Onychorrhexis naglar

fotnot: flera längsgående parallella furor och tunna sprickor som löper på spikens ytliga lager.

Figur 3. Onychorrhexis

fotnot: Onychorrhexis presenterar som enda längsgående delning av nagelplattan.

Figur 4. Onychorrhexis på grund av lichen planus

fotnot: nagelbräcklighet på grund av spik lichen planus: spikplattans gallring, längsgående spricka och splittring av nagelplattan.

Onychorrhexis orsakar

det finns 2 former av nagelbräcklighet: en primär ”idiopatisk” form och nagelbräcklighet sekundär till olika orsaker 6). Primära sköra naglar spekuleras att utvecklas från försämring av intercellulära adhesiva faktorer i nagelmatrisen eller avvikelser i epidermal tillväxt och keratinisering. Sköra naglar av sekundärt ursprung är vanligtvis kopplade till oordnad keratinisering från dermatologisk sjukdom eller systemiska störningar, såsom endokrina, metaboliska eller vaskulära abnormiteter. Andra utfällande faktorer för sköra naglar inkluderar repetitiv vätning och torkning av händerna, direktkontakt med kemikalier (nagellackborttagare), trauma mot nageln och onykomykos 7).

orsaker till sköra naglar inkluderar:

1. idiopatisk nagelbritthet (sprött nagelsyndrom): Detta är den vanligaste orsaken till nagelbritthet, nästan uteslutande sett i naglarna. Hos kvinnor är de intercellulära keratinocytbroarna konstitutionellt svagare än hos män och detta kan betraktas som en orsak till den högre frekvensen av detta klagomål bland kvinnor. Dessutom innehåller normala naglar 5% lipider och det finns en minskning av kolesterolsulfat i nagelplattan med ålder, särskilt hos postmenopausala kvinnor, vilket tyder på en viktig roll av lipider i utvecklingen av nagelbritthet 8). Vissa författare har identifierat minskat vatteninnehåll i nagelplattan (< 16%) som en möjlig orsak till sköra naglar 9). Däremot fann andra studier ingen signifikant skillnad i vatteninnehåll av sprött jämfört med normala naglar 10).
2. sekundär spik sprödhet:
   • sekundär till försämring av nagelplattans intercellulära limfaktorer:
     • exogena faktorer
       • nedsänkning/uttorkning – i yrken som omvårdnad och frisör, där repetitiv vätning och torkning av händerna
       • kemikalier – i synnerhet yrkesmässig exponering för tioglykolater, lösningsmedel, cement, syror, alkalier, aniliner, salt och sockerlösningar
       • trauma – till exempel typning, telefonuppringning, felaktig nagelklippning (även trauma orsakat av överdriven längd på naglarna)
       • svampar – svampinfektioner kan orsaka både intracellulära och intercellulära frakturer i nagelplattan
   • sekundär till patologisk nagelbildning
     • orsaker till patologisk nagelbildning som resulterar i sköra naglar inkluderar:
       • endokrina och metaboliska sjukdomar såsom hypopituitarism, hypertyreoidism och hypotyreoidism, hypoparathyriodism, akromegali, diabetes mellitus, gikt, osteoporos, osteomalaki, graviditet och undernäring (anorexia nervosa, bulimi)
       • minskad nagelbildning har observerats efter strålning eller arsenikförgiftning
       • minskad vaskularisering och syresättning påverkar direkt epidermal tillväxt och keratinisering
         tillstånd som har associerats med sköra naglar i detta sammanhang inkluderar arterioskleros och åldersrelaterad minskning av cirkulationen, mikroangiopati, Raynauds sjukdom, anemi, polycytemi vera (polycytemi som orsakar slambildning), större kroniska infektionssjukdomar (lungtubberkulos, empyem, bronkiektas) och sarkoidos
       • oordnad keratinisering kan försämra nagelplattans bildning
         • om en självbegränsande försämring av kort varaktighet, nagelgropar eller fläckar av leuconychia kan ses
         • involvering av hela nagelplattan eller longitudinellt engagemang förekommer sekundärt till processer som har försämrat nagelmatrisen under längre perioder-tillstånd som kan orsaka sådant engagemang inkluderar Dariers sjukdom, pityriasis rubra pilaris, lichen planus och alopecia areata – dessa konditoner kan orsaka längsgående åsar, längsgående splittringar eller sandpapper-liknande naglar
           • psoriasis, atopisk dermatit och mykoser kan leda till en förtjockad nagelplatta med ett sprött utseende
           • nageltillväxter/tumörer (såsom melanom, skivepitelcancer, vårtor) diagnostiseras efter borttagning av nagelplattan – men nagelplattan kan visa longitudinella avvikelser som indikerar brittlenes

inflammatoriska nagelsjukdomar

flera dermatoser såsom psoriasis, lichen planus, lichen striatus, alopecia areata, Dariers sjukdom och eksem kan involvera spikapparaten 11). Vanligtvis diagnostiseras dessa störningar som separata enheter även om funktioner i nagelbräcklighet är vanliga hos dessa patienter.

faktum är att upp till 50% av patienterna som drabbats av psoriasis uppvisar nagelavvikelser som ofta är förknippade med spikbritthet. När den proximala delen av nagelmatrisen är involverad presenterar nagelplattan oregelbundna och djupa gropar, medan ett mer omfattande psoriasisinvolvering av nagelmatrisen inducerar en spröd och spröd nagelplatta 12).

Lichen planus i dess olika former kan också påverka naglarna. Cirka 10% av patienterna med lichen planus har specifikt nagelinvolvering 13). Beroende på graden av inflammation består nagelförändringarna av gallring, längsgående ridging och splittring av nagelplattan (Figur 4). Sällan kan erosiv lichen planus involvera naglarna 14). I lichen striatus liknar nagelinvolvering den hos lichen planus, men vanligtvis påverkas bara hälften av nagelplattan 15).

cirka 2/3 av patienterna med alopecia areata har nagelförändringar, såsom gropar sekundära till proximal nagelmatrisinvolvering, onychorrhexis, gallring och trachyonychia. Förändringar kan ses i en, flera eller alla naglar.

Periungual eksem, sett vid kontaktdermatit eller atopisk dermatit, är ofta associerad med nagelplattans bräcklighet.

infektioner

ytlig vit onychomycosis är ett exempel på en orsak till nagelbräcklighet sekundär till nagelplåtskador. I denna typ av onykomykos koloniserar svamphyferna de mest ytliga skikten på nagelplattan, och den blir vit, ogenomskinlig och spröd i flera små fläckar sekundärt till keratinsmältning av svampar 16).

vid distal subungual onychomycosis invaderar svampar nagelbädden från den distala fria marginalen på nagelplattan, vilket inducerar nagelbräcklighet i den distala delen.

flera infektionssjukdomar som syfilis och lungtubberkulos kan ge ospecifika förändringar i naglarna, såsom nagelförtunning och sprickbildning av den fria marginalen och en övergripande bräcklighet 17).

systemiska sjukdomar och allmänna tillstånd

sköra naglar har också kopplats till systemiska sjukdomar, näringsbrister och medicinering, men de är ofta bara ett icke-specifikt tecken som åtföljer dessa tillstånd 18).

försämringen av perifer cirkulation sekundär till arteriopati, neurologiska störningar, kronisk anemi och arterioskleros kan leda till en minskad nagelmatrisvaskularisering med produktion av en tunn nagelplatta 19).

patienter med endokrina störningar kan uppvisa sköra naglar, långsam nageltillväxt och längsgående ridging och sprickbildning. Nagelförändringar, som kännetecknas av brittleness och mjukhet, förekommer i cirka 5% av fallen av hypertyreoidism och är ofta reversibla efter framgångsrik terapi. Naglarna påverkas hos 90% av patienterna med hypotyreos och verkar vanligtvis tunna, spröda, långsamt växande och med längsgående eller tvärgående striae 20).

onykolys, ökad bräcklighet, longitudinell ridging och smulning kan förekomma vid amyloidos.

systemiska läkemedel som cancerkemoterapeutiska medel, retinoider eller antiretrovirala medel kan vara ansvariga för lamellär onykoschizia.

en allvarlig brist på vitaminer, spårämnen och aminosyror från det dagliga matintaget kan leda till nagelbräcklighet och gallring 21).

traumor och förändring av nagelhydrering

traumor bidrar väsentligt till skador på nagelplattan och förändring av nagelplattans yta. spikbräcklighet kan orsakas av mekaniska mikrotraumor som är sekundära till rutinmässig yrkesverksamhet, som hos hemmafruar, Husa, skomakare, järnarbetare och snickare. Yrkesmässig exponering för lösningsmedel och lösningar (till exempel kemisk/medicinsk personal, fotografer eller målare) kan lösa upp intercellulära lipider och skada intercellulär sammanhållning. Onychotillomania (en tvångsmässig neuros där en person plockar ständigt på naglarna eller försöker riva av dem) och onykofagi är ytterligare två orsaker till traumatiska spröda naglar.

de metoder som används för att förbereda naglar för cosmesis och alla metoder för att avlägsna de applicerade preparaten skadar de friska nagelplattorna. Appliceringen av nagellack i sig orsakar emellertid inte en förändring av nagellaminens pH, vilket är ungefär 5, 8, vilket ligger mycket nära det fysiologiska värdet 22). Vatten lagras framför allt i den ventrala delen av nagelplattan och förändringen av vattenhalten i nagelplattan kan orsaka spröda naglar (Fig. 12). Dehydrering är snabbare om naglarna inte hålls korta 23). Dessutom kan hydrering och uttorkning spela en viktig roll hos hushållsanställda, frisörer och sjuksköterskor där upprepad vätning och torkning av händerna leder till sprickor mellan nagelplattans onykocyter.slutligen kan ocklusiva handskar som appliceras över våta händer under arbetet vara en orsak till spröda naglar, vilket leder till splittrade, sprickade naglar och onychoschisis 24).

Onychorrhexis symptom

patienter med sprött nagelsyndrom kan ofta rapportera att deras naglar är bräckliga, går lätt sönder och har svårt att bevara längden 25). Dessa nagelavvikelser påverkar oftast de tre första naglarna och naglarna påverkas oftare än tånaglar 26). Inte bara är dessa nagelfunktioner ofta en kosmetisk oro för patienter, men de kan också orsaka betydande smärta och obehag 27). De spröda nagelfynden kan i vissa fall associeras med uppkomsten av systemisk sjukdom.

Onychorrhexis diagnos

en grundlig genomgång av system och en genomgång av sjukdomshistoria och mediciner bör rikta efterföljande upparbetning för att bedöma potentiella systemiska orsaker. Följande medicinska historia är användbara för att skapa en differentiell diagnos:

• ockupation
• exponeringar för aktuella ämnen
• medicinhistoria
• rökning eller tjäranvändning
• olaglig droghistoria
• familjehistoria av liknande fynd/problem

När det gäller det specifika klagomålet är det viktigt att känna till följande information:

• hur många siffror påverkas och om tillståndet sprids eller påverkas alla siffror på en gång
• historia av trauma till de drabbade siffrorna
• någon ny stress
• om alla naglar verkar likartade eller inte.

undersökning av alla 20 naglar rekommenderas. Noggrann inspektion av nagelplattan, lunula och proximala, distala och laterala nagelveck är viktigt. Läkaren bör notera eventuell periungual skala, erytem eller andra kutana fynd som kan indikera en underliggande primär dermatologisk störning. Förekomsten av ökad longitudinell eller tvärgående nagelkurvatur och onykolys bör bedömas. Nailfold capillaroscopy bör utföras för att leta efter oegentligheter i kapillärerna i de proximala nagelvecken, vilket kan indikera en autoimmun bindvävssjukdom. Tecken på cyanos eller ischemi tyder på att cirkulationsinsufficiens kan spela en roll i nagelavvikelserna.

bedömning av åsar och längsgående spår

• föreslagen poäng för ridging
  • 0 = ingen, fri från några tecken på ridging och längsgående spår
  • 1 = milda, få plana åsar och längsgående spår
  • 2 = måttliga, få djupa åsar och längsgående spår
  • 3 = svår, mer än 70% av nagelplattan som visar djupa åsar och motsvarande spår
• föreslagen poäng för longitudinell delning
  • 0 = Ingen, utan kliniska tecken på longitudinell spikdelning
  • 1 = mild, en enda, ytlig longitudinell delning av spikplatta
  • 2 = måttlig, åtminstone en djup longitudinell delning av hela nagelplattan
  • 3 = svår, multipel, ytlig och djup longitudinell splittring av nagelplattan.

laboratoriestudier

beroende på klinisk svårighetsgrad och relevanta positiva effekter vid granskning av system kan det vara viktigt att samla blodarbete för att undersöka ytterligare. I en spröd nagelupparbetning kan läkare vara benägna att beställa sköldkörtelstudier, en erytrocytsedimenteringshastighet (markör för akut inflammation), fullständiga blodkroppar, en omfattande metabolisk panel (som inkluderar glukos, elektrolyter och markörer för njur-och leverfunktion), antinukleära antikroppstitrar och järn (järnbrist), ferritin och zinknivåer. Om onychomycosis misstänks, ska nagelplatta och subungual skräpprover skickas för svampkultur, periodisk syra-Schifffärgning och/eller molekylär testning.

histologiska fynd

histopatologin för onykorrhexis kan variera beroende på den bakomliggande orsaken. Spikplattans gallring som ses i onychorrhexis orsakas av en förkortning av nagelmatrislängden. En biopsi utförs emellertid inte alltid, eftersom onychorrhexis oftare är en klinisk diagnos. När onychorrhexis är associerad med en dermatologisk störning avslöjar biopsi av nagelmatrisen typisk histologi för den störningen (t.ex. lichen planus, sarkoidos, amyloidos). I en studie 28) avslöjade nagelbäddbiopsi av åldersrelaterad onychorrhexis lavplanusliknande förändringar inklusive hyperkeratos, hypergranulos och hydropisk degenerering av basalcellskiktet med nekrotiska keratinocyter. Epidermal förtjockning, papillomatös förändring och böjning av rete-åsar noterades också.

Onychorrhexis behandling

Onychorrhexis behandling innebär korrekt diagnos och behandling av den bakomliggande orsaken. I sekundära nagelbritthetsfall innefattar behandling botning av det dermatologiska / systemiska tillståndet, undvikande av traumor och allergener/irriterande ämnen, begränsande kontakt med vatten och tvättmedel och regelbunden användning av mjukgörare 29). De flesta patienter som konsulterar för nagelbritthet har dock en idiopatisk nagelbräcklighet. Oral tillskott med vitaminer (särskilt biotin, även känt som vitamin B7), spårämnen och aminosyror (särskilt cystein) har rapporterats användbara för att förbättra idiopatisk nagelbräcklighet 30). Dessa studier var dock små, inte välkontrollerade, och en studie var retrospektiv, undersökningsbaserad.

Biotin eller vitamin B7 är ett vattenlösligt vitamin som finns i flera livsmedel som spannmål, valnötter, jordnötter, mjölk och äggulor. Vitamin B7 syntetiseras också av tarmbakterier. Biotin:

• deltar i keratinbiosyntes och intercellulär cement som håller keratinocyter tillsammans och fungerar som protesgrupp av flera väsentliga enzymer;
• förbättrar nagelplattans ultrastruktur (onykocyter visar mer regelbundna arrangemang och fördelning) och dess motståndskraft mot spänning.

flera studier har visat, både med kliniska och elektronmikroskopiundersökningar 31), en förbättring av fastheten och hårdheten hos naglarna hos patienter som får biotintillskott 32). En dos på 5-10 mg per dag i 3-6 månader rekommenderas vanligtvis.

högt biotinintag (mer än 10 mg per dag) kan orsaka falskt höga eller falskt låga laboratorietestresultat 33). Troponiner, sköldkörtel, prolaktin och graviditetstest är några av de mest förändrade 34). Närvaron av biotin kan störa test som använder biotin–streptavidin-teknik. Interaktionen mellan biotin och streptavidin används som grund för många biotinbaserade immunanalyser, och dessa immunanalyser är sårbara för störningar när de används för att analysera ett prov som innehåller biotin. FDA-varningen om detta ämne betonar att läkare bör få en uppdaterad lista över mediciner, inklusive vitaminer och kosttillskott och doser, vid varje besök 35). Detta är särskilt viktigt eftersom patienter inte är medvetna om riskerna med biotin 36).

en kombination av ett argininsilikatkomplex och magnesiumbiotinat (ett nytt välabsorberat biotinsalt) visades Öka nageltillväxten 37). Studierna var dock små och två av dem saknade en kontrollgrupp 38).

järntillskott (plus C-vitamin) kan vara mycket effektivt när ferritinnivåerna är under 10 ng/ml. Studier som korrelerar järnunderskott med spröda naglar rapporteras dock sällan 39).

primär och sekundär zinkbrist är en orsak till nagelbräcklighet. Långvarig behandling med zink 20-30 mg / dag verkar vara effektiv för att förbättra sköra naglar 40).

i en nyligen randomiserad studie visade sig en biomineral formulering innehållande aminosyror (l-cystin, l-arginin, glutaminsyra), vitaminer (C, E, B6 och biotin) och mineraler (zink, järn och koppar) vara väl tolererade och effektiva för att stärka och utjämna naglar hos personer med onychoschizia efter 3 månaders behandling 41). Inga uppgifter om dosering av de enskilda elementen finns i artikel 42).

i en öppen singelcentral studie visade sig tillskott med ”bioaktiva kollagenpeptider” vara mycket effektivt hos patienter med sköra naglar efter 24 veckors behandling. I denna studie rapporterades att nageltillväxten ökade med 12% och frekvensen av trasiga naglar minskade med 42% 43).

Nail moisturizers är användbara hos patienter med sköra naglar. De kan innehålla ocklusivt material (petrolatum eller lanolin) och fuktighetsbevarande medel (glycerin, propylenglykol och proteiner). Alfa-hydroxisyror och urea kan också tillsättas för att öka spikplattans vattenbindande kapacitet.

flera lacker är kommersiellt tillgängliga för att omstrukturera naglar som påverkas av bräcklighet. Dessa produkter är kända som nagelhärdare, nagelförstärkare och förstärkande nagelbyggare och kan innehålla kisel. En ny vattenlöslig nagelförstärkare speciellt formulerad med en kombination av aktiva ingredienser (silanediolsalicylat och Pistacia lentiscus gum) som ökar kvantiteten och kvaliteten på kisel och keratin i naglarna. Den innehåller katjonisk hyaluronsyra som fäster vid ytan och fuktar naglarna och nagelbanden djupt. Denna kombination av ingredienser (patentsökt) hjälper den naturliga processen med nageltillväxt. Säkerheten och effekten stöds av en 6-månaders klinisk studie 44).

en ny studie observerade att hydroxipropyl chitosan nagellack när den appliceras på naglarna är användbar för att skydda dem mot fysiska skador, förbättra nagelstrukturen 45). Författarna korrelerar effekten av hydroxipropylkitosan till den höga affiniteten med keratin som är sekundär till vattenlöslighet utan pH-korrigering 46).

en andra lack bestående av 16% polyureauretan kan användas i sköra naglar för att skapa en flexibel vattentät barriär mot miljörisker 47). Applicering av båda lackerna en gång dagligen rekommenderas.

i en randomiserad kontrollerad pilotstudie har effekten av topisk cyklosporinemulsion kontra emulsion (vehikel) enbart jämförts. Cyklosporinemulsion och även emulsion ensam verkade förbättra tecken på sköra naglar. Begränsningar av denna studie var den lilla provstorleken och metoden för detektion av effekt 48).

dessa nagellack kan öka de kosmetiska resultaten av sköra naglar, men ytterligare data är nödvändiga för att bevisa deras verkliga effekt 49).

vid motstridig bräcklighet kan nagelförpackning begränsad till den distala delen av nageln ge skydd och kamouflage. Förfarandet för nagelförpackning består av applicering av lager av fibrösa ämnen gjorda av tissuepapper, siden, linne, plastfilm eller glasfiber på nagelplattans distala kant för att stärka eller reparera sin fria kant. Samma metod utförs i konstgjorda naglar och skulpterade naglar och kan avsevärt förbättra sköra naglar kosmetiskt. Konstgjorda naglar kan emellertid själva vara ansvariga för bräcklighet på grund av de material och procedurer som används för att applicera dem 50).

bra råd är att bära bomullshandskar under vinylhandskar för vått arbete och tunga bomullshandskar för torrt arbete.

Onychorrhexis prognos

Onychorrhexis anses inte vara livshotande. Det kan dock ha en negativ inverkan på livskvaliteten och kan hindra ens dagliga aktiviteter och yrkesansvar 51). Idiopatisk onykorrhexis är vanligtvis mildare än onykorrhexis associerad med inflammatoriska nagelmatrissjukdomar, såsom lichen planus 52). Det kan ta en betydande tid för patienter att märka större klinisk förbättring, särskilt med tanke på den långsamma tillväxten av nagelplattan (intervall, 0,5-1,2 mm/vecka) och att många systemiska tillstånd som är kända för att bidra till onykorrhexis anses vara kroniska 53).