Posterior sklerit

Posterior sklerit definieras som inflammation i sclera posterior av ora serrata som ofta sträcker sig för att involvera sekundärt sammanhängande okulära strukturer, inklusive choroid, retina, optisk nerv, extraokulära muskler och orbitala vävnader.4,8,13,14,25,26 som med främre sklerit klassificeras den i diffusa, nodulära och nekrotiserande varianter1 och kan förekomma antingen i samband med främre inflammatorisk sjukdom hos upp till 60% av patienterna11 eller som ett isolerat tillstånd. I det senare scenariot kan diagnosen förbises, vilket delvis bidrar till den relativa sällsyntheten hos bakre sklerit, innefattande mellan 2% och 7,2% av patienterna med sklerit i flera stora serier1,2,12 (tabell 98-1). Spektrumet av systemiska sjukdomsföreningar liknar det som ses med främre sklerit, om än vid en något reducerad frekvens, som förekommer hos cirka 29% av patienterna.11 medan bakre sklerit kan involvera båda ögonen, presenterar den oftast som ensidig återkommande sjukdom bland medelålders kvinnor. Posterior sklerit bland barn är ytterst sällsynt, men kan representera en distinkt undergrupp av patienter, som skiljer sig från den vuxna sorten på grundval av kön (manlig), bristen på systemisk sjukdomsförening och bristen på okulära fynd som oftast ses hos vuxna.27

smärta och synförlust är de dominerande presenterande symtomen på bakre sklerit. Som med främre sklerit är smärta karakteristiskt svår och utstrålande, men kan dämpas hos patienter som redan är på behandling för en systemisk bindvävssjukdom. Visuell förlust kan vara mild och korrigerbar med tillsats av en konvex lins, reflekterande övergående hyperopi inducerad av en minskning av axiell längd sekundär till bakre skleral förtjockning. Å andra sidan kan måttlig till djup okorrigerbar visuell förlust, som förekommer hos 17% till 84% av patienterna, 2,9,12 bero på en mängd olika presenterande tecken,inklusive koroidala veck och retinala striae, ringformig ciliokoroidal avskiljning, skiva och makulärt ödem och fundus-eller orbitalmassskador. Dessa komplikationer kan vara reversibla, med en god visuell prognos, förutsatt att det finns tidig diagnos och snabb, lämplig behandling vid början. Rödhet är ett vanligt presenterande tecken, särskilt när det är associerat med främre sklerit, men kan vara subtil eller frånvarande i bakre sklerit som presenteras isolerat. Faktum är att upp till 15% av patienterna inte har några fysiska tecken på bakre sklerit.11 Proptos, svullnad i locket och smärtsam begränsning av okulära versioner är inte sällsynta och kan återspegla förlängning av inflammatorisk process till extraokulära muskler och/eller bana.Funduskopiska fynd som stöder diagnosen posterior sklerit inkluderar svullnad i optisk skiva, exudativ näthinneavlossning, koroidala veck och, mindre vanligt, fokala subretinala massliknande lesioner. Medan noggrann okulär undersökning vanligtvis är tillräcklig för att ställa diagnosen och differentiera de olika typerna av främre sklerit, är ultraljud av hög kvalitet en viktig undersökning vid diagnosen posterior sklerit eftersom den visar skleral och koroidal förtjockning och närvaron av ödem i tenons utrymme, det så kallade ”T”-skylten28-30 (Fig. 98-7). Kombinationen av både A-och B-scan-modaliteter ger de mest användbara resultaten för att skilja inte bara diffus form nodulär posterior sklerit utan också posterior sklerit i allmänhet från orbital, koroidal och retinal patologi som kan efterlikna det kliniskt.2 även om det inte är lika känsligt som ultraljud för att upptäcka förändringar i ögonväggtjocklek, är datortomografi (CT) viktigt för att utesluta orbital inflammatorisk sjukdom, tumörer, sköldkörtel ögonsjukdom och sinussjukdom och för att identifiera patienter med bakre sklerit med förlängning av inflammatorisk process till intilliggande okulära strukturer.31 magnetisk resonansskanning med gadolinium kan skilja skleral från koroidförtjockning, vilket kan vara av värde hos patienter med koroidala avdelningar.32 på samma sätt kan FA markera koroidala veck, avslöja neurosensoriska retinala och pigmentepitelavskiljningar, skivödem och cystoid makulärt ödem och tjäna till att klargöra differentialdiagnosen.

Med tanke på det mycket varierade spektrumet av tecken och symtom är differentialdiagnosen av posterior sklerit bred och potentiellt förvirrande och anses förmodligen bäst i samband med flera presentationsmönster.2,8,11 Foster & Sainz de la Maza2 har föreslagit tre sådana mönster: (1) presentationer dominerade av tecken på proptos, kemos, svullnad i locket och begränsning av extraokulär motilitet som tyder på en orbitalprocess; (2) orbital -, koroidal-och retinalpatologi som producerar tecken på en omskriven fundusmassskada eller koroidala veck; och (3) serösa avdelningar av koroid -, ciliärkroppen och neurosensorisk näthinna, svullnad i optisk skiva och makulärt ödem (tabellerna 98-2 till 98-4).

akut diffus idiopatisk orbital inflammatorisk sjukdom, orbitaltumörer och sköldkörtel oftalmopati kan inte bara uppvisa proptos, konjunktivalkemos, locksvullnad och begränsade extraokulära versioner, men också med koroidala veck och skivödem. Differentiering från bakre sklerit som har utvidgats till att involvera intilliggande orbitalstrukturer kräver noggrann historia och undersökning tillsammans med resultaten om ultraljud, CT och magnetisk resonansavbildning (tabell 98-2). Dessutom kan dessa enheter, tillsammans med sphenoid sinusit och demyeliniserande optisk neuropati, också uppvisa akut smärtsam visuell förlust och måste beaktas vid differentialdiagnosen av bakre sklerit.

nodulär posterior sklerit kan förekomma som en omskriven subretinal massskada som måste särskiljas från primära och sekundära koroidala neoplasmer (tabell 98-3). Koroidalt melanom skiljer sig kliniskt från den ganska likformiga färgen på pigmentepitelet som ligger över en skleral massa i posterior sklerit genom den typiska närvaron av hyperpigmentering eller hypopigmentering (amelanotiskt melanom) av lesionen, överliggande orange lipofuscinpigment och det sällsynta fyndet av koroidala veck.33 dessutom kan ultraljud avslöja fynd som är karakteristiska för koroidalt melanom, inklusive låg inre reflektivitet, koroidal utgrävning, akustisk hålighet och orbitalskuggning, tillsammans med frånvaron av retrobulbarödem. Omskrivna koroidala hemangiom är vanligtvis rosa-orange i färg, visar enhetligt hög inre reflektivitet och frånvaron av koroidal utgrävning eller retrobulbarödem vid ultraljud och visar tidig hyperfluorescens av stora oregelbundna koroidala kärl före fyllning av retinala kärl med progressiv läckage på FA. Metastatiska tumörer till koroid kan förekomma som en ensidig koroidal massskada med eller utan överliggande subretinal vätska eller koroidala veck men är vanligtvis gulaktiga eller amelanotiska och har associerat hyperplastisk pigmentepitelfläck. Återigen avslöjar ultraljud en koroidal massa med måttlig till hög inre reflektivitet och frånvaron av retrobulbarödem, koroidal utgrävning, akustisk hålighet eller orbitalskuggning – fynd som vanligtvis ses med bakre sklerit respektive koroidal melanom.

koroidala veck, medan ett framträdande fynd i bakre sklerit, finns varierande bland patienter med primära eller sekundära koroidala tumörer, orbitaltumörer, idiopatisk orbitalinflammation och sköldkörtel oftalmopati (Fig. 98-8). Andra enheter som kan uppvisa koroidala veck inkluderar okulär hypotoni, papilledema och koroidal neovaskularisering, såväl som efter skleral knäckningskirurgi för näthinneavlossning.

differentiella diagnostiska överväganden hos patienter med bakre sklerit som uppvisar ringformig ciliokoroidal avlägsnande och/eller serös avlägsnande av den neurosensoriska näthinnan inkluderar uveal effusionssyndrom, Vogt–Koyanagi–Harada (VKH) syndrom och idiopatisk central serös korioretinopati (tabell 98-4). Koroidal avlossning, ofta med åtföljande serös näthinneavlossning, kan också ses i koroidalt melanom, metastatiska koroidala tumörer, och som en komplikation av hypotoni efter intraokulär kirurgi eller näthinneavlossning. Uveal effusionssyndrom skiljer sig från bakre sklerit genom att det vanligtvis presenterar bilateralt, är ensamkommande av smärta eller främre sklerit, uveit är frånvarande och det finns ett karakteristiskt hyperpigmenterat mönster (leopardfläckar) till retinalpigmentepitel (RPE) med klar subretinal vätska.34 FA visar långsam koroidal perfusion med långvarig koroidal hyperfluorescens och, mycket mindre vanligt, fokala läckor från RPE.35 trots det faktum att båda enheterna kan dela liknande ultraljudsfynd, kan närvaron av nanoftalmos eller retrobulbarödem tjäna till att skilja uveal effusionssyndrom respektive bakre sklerit. Slutligen, till skillnad från bakre sklerit, svarar uveal effusionssyndrom inte på systemiska steroider.

Posterior sklerit och VKH kan båda förekomma med exudativ makulär frigöring, ciliokoroidal frigöring, främre och bakre uveit, skivödem, grumlig subretinalvätska och multifokal, lokalisera läckor vid nivån av RPE på FA. VKH är emellertid vanligtvis en bilateral sjukdom, med patienter som har åtföljande integumentära fynd (vitiligo, polios och alopeci), neuromeningeala symtom (tinnitus, dysakusus, ataxi, förvirring och fokala neurologiska defekter) och distinkt etnicitet (orientaliska, mörkt pigmenterade individer). Ultraljudsanalys kan avslöja diffus koroidal förtjockning och exudativ näthinneavlossning i båda enheterna; i VKH är emellertid den koroidala förtjockningen av låg inre reflektivitet och retrobulbarödem är frånvarande. Exudativ makulär detachement, och, mindre vanligt, bullous serös retinalavlossning är väl beskrivna egenskaper hos idiopatisk central serös korioretinopati; till skillnad från posterior sklerit är emellertid varken de okulära fynden av uveit, främre sklerit och skivödem eller de ultraljudsegenskaper hos sklerokoroidal förtjockning eller retrobulbar ödem karakteristiska för denna enhet.34 systemiska steroider är välkända för att förvärra förloppet av idiopatisk central serös korioretinopati medan de påskyndar upplösningen av serösa retinalavskiljningar vid posterior sklerit.

förutom posterior sklerit ses skiva och makulärt ödem bland en lång lista över infektiösa och inflammatoriska uveitider och kan komplicera intraokulär kirurgi.25 en grundlig oftalmisk och medicinsk historia, granskning av system, riktat laboratorium och tillhörande avbildningsstudier är väsentliga för att skilja bakre sklerit från dessa enheter.

slutligen, som med främre sklerit, bör maskeradsyndrom övervägas vid differentialdiagnosen, särskilt i atypiska fall av bakre sklerit eller de som svarar ofullständigt på lämplig terapi. Förutom de primära och metastatiska koroidala neoplasmerna som redan nämnts kan primärt okulärt-entralt nervsystemlymfom efterlikna posterior sclerit36 medan mukosassocierat lymfoidvävnadslymfom (MALT) har rapporterats maskeras som främre sklerit.37