roentgenologen och ortopeden är så bekanta med den radiologiska bilden av osteit deformans att diagnosen i de flesta fall görs enkelt från filmen. Syftet med detta meddelande är att granska de mikroskopiska egenskaperna hos sjukdomen och att korrelera de konventionella histologiska och mikroradiografiska utseendena. De få mikroradiografiska studierna som har rapporterats (2, 11) har endast berört fullt utvecklad Pagets sjukdom.sedan den ursprungliga beskrivningen (1, 8, 12, 13) av osteit deformans har dess histologiska aspekter beskrivits av Schmorl (10), Knaggs (7) och Jaffe (5). Det klassiska morfologiska utseendet är att ”där små fragment av lamellärt ben är monterade i varandra som en mycket oregelbunden mosaik med liten tendens att benfragmenten ska ordnas om kärl för att bilda haversiska system” (5).

material och metod för studie

fjorton exemplar (5 humeri, 6 tibiae, 1 lårben, 1 skalle och 1 iliac crest) var tillgängliga för studie. Fem exemplar (4 humeri och lårbenet) avlägsnades från amputerade lemmar där maligna förändringar hade inträffat. I 2 fall erhölls prover av tillräcklig storlek vid obduktion och de återstående 7 avlägsnades vid operation för någon komplikation av osteitdeformaner eller för att utesluta malignitet.

block av ben 1 msk 2 cm. avlägsnades från provet med en coping såg, och sektioner skars från dessa på en fräsmaskin för mikroradiografi. Dessa sektioner var 150 micra tjocka och maldes ytterligare med Frostmetoden (3) till en tjocklek av 75 micra eller mindre. Två prover var inbäddade i metylmetakrylat så att de kunde slipas till en tjocklek av mindre än 50 micra. Prover som skulle underkastas mikroradiografi lagrades i absolut alkohol för att förhindra avkalkning.

det större blocket märktes så att de beredda histologiska proverna efter avkalkning i myrsyra kunde snittas på ett sådant sätt att de skulle separeras från de delar som undersöktes med mikroradiografi endast av sågskärets tjocklek. Efter avkalkning var det stora blocket inbäddat i paraffin, sektionerat och färgat med hematoxylin och eosin. Polariserat ljus användes för att studera ofärgade sektioner; dessutom avkalkades de sektioner som undersöktes med mikroradiografi och studerades sedan under polariserat ljus. Tekniken var identisk med metoder som vi har rapporterat tidigare (6).

klassificering av morfologiska fynd

För enkelhetens skull har vi klassificerat morfologiska fynd i tre typer.

den första är sklerotisk-framträdande Pagets sjukdom, kallad av Jaffe ” fullt utvecklad osteit deformans.”Roentgenologen känner igen detta som den vanligaste typen (Fig. 1, a).

den andra är tidig eller porotisk osteit deformans, vanligtvis erkänd radiologiskt som en tidig form av sjukdomen (10). Jaffe hänvisade till de nya osseösa trabeculae av denna typ som bindvävsben (Fig. 1, b).

den tredje formen vi föredrar att kalla ” presarcomatous osteitis deformans.”