diskussion

Orofacial granulomatos (OFG) är en ospecifik granulomatös inflammation som uppträder som ansikts-eller läppsvullnad, cheilit, sår, gingivalförstoring, slemhinnor och ibland lymfadenopati. Vanligtvis presenteras det som en ihållande eller återkommande läppsvullnad, alltså termen Cheilitis Granulomatosa (CG) . CG är en monosymptomatisk form av Melkersson-Rosenthal syndrom som inkluderar CG, ansiktsnervpares och fissurerad tunga . Alla tre komponenterna förekommer sällan, de vanligaste är CG. Två stora sjukdomar kan förekomma med CG: Crohns sjukdom och sarkoidos . Termen idiopatisk Orofacial granulomatos (IOFG) används i fall med okänd etiologi.termen OFG introducerades av Wiesenfield 1985 används för att omfatta en mängd möjliga tillstånd inklusive sarkoidos och Melkersson–Rosenthal syndrom, men i huvudsak OFG förekommer huvudsakligen isolerat eller som en manifestation av Crohns sjukdom (CD) . När den exakta etiologin är okänd kallas den idiopatisk Orofacial granulomatos . IOFG presenterar betydande utmaning för att etablera etiologi, hantering och uppföljning för att utvärdera utvecklingen av Crohns sjukdom i ett senare skede. Andra etiologiska faktorer inkluderar infektioner, allergi mot mat, livsmedelskonserveringsmedel och tandmaterial. Det finns sällan någon genetisk relation. Det har emellertid diskuterats om överkänslighet mot livsmedel, livsmedelstillsatser och tandmaterial i sig är de etiologiska medlen eller om de bara är de predisponeringsfaktorer som förvärrar den redan existerande sjukdomen.

inblandning av mikrobiella medel i etiologin av OFG har föreslagits på grundval av implikation av mikroorganismer, särskilt bakterier, i liknande kroniska granulomatösa tillstånd, såsom Crohns sjukdom, sarkoidos och tuberkulos. De tillgängliga studierna fokuserar främst på Mycobacterium tuberculosis, M. paratuberculosis, Saccharomyces cerevisiae, spiroketer och virus som mässling. Emellertid har ett konkret orsakande mikrobiellt förhållande inte associerats med OFG till skillnad från det som ses i Crohns sjukdom.

de inflammatoriska / immunologiska svaren som etiologiska faktorer visar en signifikant ökning av IFN-c-uttryck i orala lesioner av OFG tillsammans med ökade nivåer av IL-12 i de flesta fall vilket tyder på ett övervägande Th1-svar. Ökade nivåer av kemokiner (RANTES 2 MIP-1a) och kemokinreceptorer (CCR5, CXCR3) som är kopplade till Th1-medierat immunsvar ger ytterligare bevis för Th1-naturen hos immunsvaret i OFG . I motsats till hypotesen att huvudallergenet verkar på nivån av munslemhinnan, föreslogs istället en slumpmässig tillströmning av T-celler vid inflammationsstället. Den djupa dysreguleringen av det perifera t-cellfacket antyder att OFG bör betraktas som en systemisk störning med lokaliserade manifestationer .

OFG ses normalt under det andra decenniet av livet med kvinnlig förkärlek på cirka 56% där cirka 10% – 37% av patienterna med OFG har visat sig ha Crohns sjukdom . Det är av största vikt att förstå det faktum att orala lesioner kan föregå tarminvolveringen i sådana fall. Den underliggande granulomatösa inflammationen av Crohns sjukdom kan involvera något segment av mag-tarmkanalen. En endoskopi och biopsi från tarmregionen är avgörande för att utesluta dess engagemang. Intestinala manifestationer kan förekomma så sent som nio år efter orala skador. Därför skulle en långsiktig uppföljning av dessa patienter vara fördelaktigt att övervaka för eventuella tidiga förändringar och om buksymtom uppträder bör undersökningar utföras. Endoskopi och kolorektal biopsi är endast motiverade när tecken och symtom på gastrointestinala störningar är uppenbara .

histopatologisk undersökning visar kronisk inflammatorisk cellinfiltrat, peri och paravaskulär aggregering av lymfocyter, plasmaceller, icke-caseating granulombildning med epiteloidceller och Langhans typ av jätteceller . Det aktuella fallet uppfyller de flesta av de kliniska och histopatologiska manifestationerna för att överväga en diagnos av IOFG.

behandlingen av OFG är utmanande, med frekventa återfall trots olika metoder som tillämpas. Medicinsk hantering innefattar administrering av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, bredspektrum antibiotika, antituberkulösa läkemedel, antilepromatösa medel (klofazimin), sulfa-läkemedel (sulfasalazin), antimalarialer (hydroxikolorokin), TNF-alfa, infliximab och steroider, vare sig det är systemiskt eller intralesionalt. Kirurgiskt har cheiloplasty visat några resultat, men föreslås endast för resistenta fall, särskilt när långvarig kronisk inflammation har orsakat fibros och när det är för sent att använda mediciner. Således är tidig diagnos och behandling obligatorisk för bättre resultat. Talidomid har nyligen visat sig vara effektivt i motstridiga fall .

bland de som nämns ovan är kortikosteroider förstahandsbehandlingar, eftersom de är effektiva för att minska svullnaden. Eftersom OFG: s natur återfaller, har användningen av systemiska steroider begränsningar på grund av biverkningar. Således har intralesional kortikosteroidinjektioner föreslagits, varvid intralesional injektion av triamcinolonacetonid (40 mg/ml) har visat sig vara effektiv och fördelaktig .

de potentiella biverkningarna av kortikosteroid såsom tillfällig ischemi, hypopigmentering och mjukvävnadsatrofi kan orsaka kosmetiska problem. Således bör vägen för nålinsättning riktas Oralt. Det förväntade kliniska svaret är lämpligt men inte permanent, vilket troligen kräver upprepade injektioner i framtiden.

i det aktuella fallet gavs intralesionella injektioner av 0, 1 ml triamcinolonacetonid (40 mg / ml) i var och en av de tre ekvidistanta punkterna på gränsen mellan vermillion i överläppen och slemhinnan. Nålen infördes vertikalt och för att undvika läpphudsischemi riktades nålen något inåt och den totala volymen reducerades signifikant vilket möjliggjorde användning av liten tunn nål vilket gör proceduren relativt smärtfri

proceduren upprepades var tredje dag. Svullnad löstes signifikant på tre veckor. En åtta månaders uppföljning visade inte återfall eller utveckling av GIT-symtom. Med tanke på den betydande roll som gjorts av intralesionala steroider, som en del av översynen, diskuteras indikationerna, kontraindikationerna, fördelarna, nackdelarna, försiktighetsåtgärderna och komplikationerna av intralesionala steroider såsom triamcinolonacetonid enligt följande:

indikationer

• motstridiga och omfattande lesioner av Oral Lichen Planus

• persistenta lesioner av Pemphigus.

• resistenta lesioner av Bullous pemfigoid .

• granulomatösa störningar såsom Orofacial granulomatos

dermatologiska indikationer

indikationer för intralesional kortikosteroidbehandling vid dermatologiska lesioner på grund av deras antiinflammatoriska egenskaper och deras atrofogena bieffekt kan med fördel användas vid behandling av hypertrofiska typer av lesioner, inklusive keloider, lichen simplex chronicus, hypertrofisk lupus och psoriasis .

kontraindikationer

Intralesionala steroider ska inte injiceras på platsen för aktiv hudinfektion, t. ex., impetigo (skolsår) eller herpes simplex (munsår).

1. De får inte användas om det finns en tidigare historia av triamcinolonöverkänslighet (allergi).

2. När stora doser av triamcinolonacetonidinjektioner används som ett alternativ till orala steroider, såsom prednison, anses de vara systemiska steroider. Dessa bör undvikas hos patienter med följande sjukdomar-

• aktiv tuberkulos eller systemiska svampinfektioner

• omfattande plackpsoriasis, pustulär psoriasis eller erytrodermisk psoriasis – systemiska steroider kan destabilisera tillståndet

• aktiv magsårssjukdom

• okontrollerad diabetes, hjärtsvikt eller svår hypertoni

• svår depression eller psykos.

fördel

• * kringgå barriären för ett förtjockat stratum corneum • * minska risken för epidermal atrofi (ythudsförtunning)

• leverera högre koncentrationer till platsen för patologin

komplikationer

komplikationer av intralesional triamcinolon kan separeras i tidiga och fördröjda effekter.

tidiga effekter tenderar att vara självbegränsade. De inkluderar:

• smärta, blödning, blåmärken

* infektion

• * kontakt allergisk dermatit på grund av konserveringsmedlet, bensylalkohol

• nedsatt sårläkning

• steril abscess, som ibland kräver kirurgisk dränering fördröjda biverkningar inkluderar:

• kutan och subkutan lipoatrofi (vanligast) uppträder som hudindragningar eller gropar runt injektionsställena några veckor efter behandlingen, dessa kan vara permanenta.

• vita märken (Leukoedem) eller bruna märken (efter inflammatorisk pigmentering) på injektionsstället eller spridning från injektionsstället – dessa kan försvinna eller kvarstå på lång sikt.

• Telangiectasia eller små dilaterade blodkärl på injektionsstället.

• ökad hårväxt vid injektionsstället (lokaliserad hypertrikos)

• lokaliserad eller avlägsen steroidakne: steroider ökar tillväxthormonet, vilket leder till ökad sebum (olja) produktion av talgkörtlarna .

nackdelar

• * obehag hos patienten, mjukvävnadsatrofi, hypo-pigmentering (kosmetiska problem)

• gynnsamt men tillfälligt kliniskt svar som kräver flera upprepade injektioner i månader eller till och med år som orsakar relevant smärta och nöd hos patienter.

• * på grund av den höga variabiliteten och komplexiteten hos OFG kliniskt beteende har ibland värsta resultat med återfall rapporterats.

försiktighetsåtgärder

1. Bedövande läpparna med mental och infra orbital nervblock med 2% lignokain för att göra injektioner smärtfria och att injicera hög volym utan nöd som föreslagits av Sakuntabhai, Macleod och Lawrence 1992, där hög koncentration av fördröjd frisättning intra lesional triamcinolonacetonid användes som i allmänhet tolererades väl av patienten utan signifikant smärta och mycket lågt obehag eller nöd.

2. Nästa exakt val av exakt punkt för nålinsättning vid den virtuella linjen som delar prolabium och labial slemhinna. Nålen riktades djupt mot munslemhinnan med målet att undvika atrofi och hypo-pigmentering av labial hud.

Intralesional steroid som triamcinolonacetonid har valts som behandlingsalternativ över andra alternativ och representerar hörnstenen i OFG-terapi eftersom de oerhört bidrar till att minska svullnaden inom 2-3 veckor och förhindra kronisk återfall och slutligen säkra en lång sjukdomsfri period. Detta uppnås genom den synergistiska effekten av fördröjd frisättning och hög koncentration av läkemedlet .