recension

embryologi

att definiera odontoidens anatomi och embryologi är avgörande för att förstå oo: s etiologi och för att minska frekvensen av falskt positiva diagnoser, särskilt i den pediatriska populationen. Tidigt i utvecklingen bildar den fjärde occipitala sklerotomen odontoidens topp, som kallas ossiculumterminalen eller den apikala odontoida epifysen , medan de första och andra cervikala sklerotomerna bidrar till odontoid-respektive axelkropparna . Efter födseln har odontoiden en epifyseal tillväxtplatta som skiljer de första och andra cervikala sklerotomerna som kallas neurocentral synchondrosis, som ligger under nivån för axelns överlägsna artikulära fasetter och är vanligtvis synlig hos barn yngre än tre eller fyra år men försvinner vid åtta års ålder . Odontoiden har en annan blodtillförsel än resten av ryggraden. Den neurocentral synchondrosis utesluter en rostral vaskulär tillförsel av de främre och bakre grenarna i ryggradsartären. Som ett resultat beror odontoidprocessen avsevärt på en terminal fallande tillförsel överlägset, kallad apikal arkad. Denna relativa brist på odontoidblodförsörjningen placerar den med en signifikant risk för ischemi och nekros. Blodtillförseln i odontoidprocessen kommer från två källor och skiljer sig från resten av ryggraden. Vertebralartären avger bakre stigande artärer vid nivån av C3, som levererar djupa penetrerande grenar när de passerar främre och bakre kropparna på axeln och odontoidprocessen, så småningom anastomosering med den apikala arkaden. Vidare är de främre stigande artärerna och den apikala arkadanastomosen med grenar från halspulsåderna genom basen av skallen och alar-ligamenten. Denna arteriella apparat är avgörande tidigt i livet eftersom inga kärl passerar genom den övergående epifysplattan mellan odontoidprocessen och axeln. Ännu viktigare är att den relativt fasta positionen hos tätningarna när atlasen roterar förhindrar tillräcklig vaskularisering av de främre och bakre grenarna i ryggradsartärerna. Följaktligen beror odontoidprocessen avsevärt på en terminal fallande tillförsel överlägset (den apikala arkaden). Denna relativa brist på odontoidblodtillförsel gör den särskilt sårbar för ischemi och nekros, särskilt vid traumatiska händelser. Dessutom kan blodtillförseln av odontoidprocessen vara instabil eftersom blodkärlen passerar nära sidan av odontoidprocessen och därmed lätt kan hindras. En sådan obstruktion leder till ischemi som kan bidra till dålig frakturläkning och kallusbildning.

etiologi

oo: s etiologi förblir kontroversiell, även om en växande mängd bevis gynnar den traumatiska över den medfödda hypotesen. Enligt denna hypotes är OO resultatet av ett misslyckande av tätningarna att smälta samman med axelns kropp under embryonal utveckling eller av det sekundära förbeningscentret vid spetsen av tätningarna för att smälta samman med huvuddelen . En annan möjlig förklaring som tillåts av denna hypotes är misslyckandet med korrekt caudal migration av tätningarna under utveckling . Detta tillstånd har beskrivits i identiska tvillingar och i familjer, vilket tyder på ett autosomalt dominerande mönster . Den medfödda etiologin stöds ytterligare av föreningen av OO med många medfödda syndrom och missbildningar såsom bipartitatlas , Morquios sjukdom , Klippel-Feil-syndromet , multipel epifyseal dysplasi , achondroplasi , Larson-syndromet , Wolcott-Rallison-syndromet och chondrodystrophia calcificans . Författare som stöder den medfödda hypotesen har föreslagit att trauma i sig inte kunde leda till oo-bildning. Istället kan en traumatisk händelse öka instabiliteten på grund av mjukvävnadsskada och därmed avslöja en befintlig OO.

den posttraumatiska eller förvärvade hypotesen härstammar huvudsakligen från Fielding och Griffins arbete, som föreslog att OO bildas efter en okänd fraktur till odontoiden med efterföljande sammandragning av apikala och alar-ligamenten, distraktionen av det brutna fragmentet och avskiljningen av blodtillförseln, vilket leder till bildandet av en ossikel, OO. Flera andra studier har stött den posttraumatiska etiologin . Förespråkare av denna hypotes hävdar att OO oftast ligger vid basen av tätningarna och inte vid synchondrosis, där ett medfödd fusionsfel skulle förväntas inträffa. Dessutom presenterade Verska och Anderson en fallrapport om en posttraumatisk OO i en identisk tvilling, den andra tvillingen har en helt normal cervikal röntgenbild utan historia av trauma, vilket argumenterar mot en medfödd etiologi. Fallrapport undersökningar av barn med OO indikerar en vaskulär etiologi , såsom posttraumatisk avaskulär nekros eller posttraumatisk blodtillförselblockering till den proximala odontoiden med osseös absorption, där ossiculum terminale fortsätter att få en normal blodtillförsel och bildar OO . Icke desto mindre stöds en kombination av båda etiologierna av argumentet att bristande ossifiering av odontoid och hyperlaxitet hos ledband i de tidigare nämnda medfödda syndromen predisponerar individer för traumatisk OO . Oavsett etiologi förblir dock diagnosen och hanteringen densamma .

klinisk Presentation och komplikationer

sedan den första beskrivningen av OO har forskare berikat litteraturen med många fallrapporter och serier relaterade till tillståndet. Den exakta förekomsten och prevalensen förblir oklar på grund av sällsyntheten hos denna anomali och dess tysta kurs hos många individer . Men samtidigt som man letar efter anatomiska variationer av odontoidprocessen, Perdikakis et al. hittade det 0.7 procent av patienterna som undersöktes för sannolik cervikal ryggradspatologi hade OO och Sankar et al. upptäckte det hos 3,1 procent av barn med onormala livmoderhalsröntgenbilder . Även om etiologin, naturhistorien och behovet av kirurgi förblir kontroversiella, kan klinisk presentation bland patienter med OO klassificeras i fyra huvudkategorier: tillfälligt fynd hos asymptomatiska patienter, lokala symtom, cervicala myelopatiska symtom och tecken och symtom relaterade till vertebrobasilar ischemi . Detta breda spektrum av manifestationer kan hänföras till flera faktorer, såsom den långsamma utvecklingen av atlantoaxiell instabilitet och irritation orsakad av en OO , den anatomiska typen av OO (dystopisk vs. ortotopisk) och den radiografiska morfologin hos den atlantoaxiella leden , den runda typen är associerad med mer allvarliga myelopatiska manifestationer än antingen kon eller trubbiga tandtyper .

uppkomsten av symtom är märkbart relaterad till traumatiska händelser, inklusive mindre, och patienter diagnostiseras ofta under tonåren och tidig vuxen ålder . Nacksmärta och stelhet, axelvärk, torticollis och occipital huvudvärk är de vanligaste lokala symtomen hos patienter med OO . Flera atypiska symtom har också rapporterats. Till exempel Zussman et al. presenterade ett fall av kronisk bakre bröstsmärta eldfast mot symptomatisk behandling, som senare diagnostiserades med cervikal instabilitet sekundär till OO . På grund av den höga förekomsten av symtom som huvudvärk och nacksmärta i den allmänna befolkningen är deras samband med OO svårt att fastställa.

patienter med myelopati kan uppvisa övergående eller progressiva symtom relaterade till platsen och graden av kompression . Litteraturen dokumenterar ett brett spektrum av sådana symtom, inklusive svaghet, domningar och parestesier, det centrala sladdsyndromet , Brown-s-Ovariquard-syndromet, lhermittes fenomen , det centrala hypoventilationssyndromet (Ondins förbannelse) och kardiorespiratorisk arrestering och plötslig död . En fallrapport beskrev sambandet mellan OO och ossifieringen av det bakre atlanto-axiella membranet hos en vuxen patient med svår myelopati och antog att ossifieringen, som är en sällsynt orsak till myelopati, var en följd av kronisk mekanisk stress på ligamentet .

OO har också varit inblandad i utvecklingen av cerebellär infarkt . Tredimensionell (3D) beräknad tomografisk (CT) angiografi visade att atlanto-axiell dislokation resulterade i oregelbunden förträngning av ryggradsartären, så endotelet det finns ett troligt fokus för embolusbildning .

differentialdiagnos av OS

baserat på historia och fysisk undersökning kan de kliniska manifestationerna av OO likna en myriad av andra tillstånd, framför allt degenerativ disksjukdom i livmoderhalsen, cervikal spondylos och mekanisk nacksmärta av grad II eller atlantoaxial subluxation (t.ex. på grund av reumatoid artrit).

å andra sidan är den radiografiska differentialdiagnosen av OO begränsad. Den huvudsakliga diagnosen att överväga är en akut fraktur av odontoidprocessen. OO kan särskiljas av den släta ytan av ossicleen och den underliggande kroppspinnen av C2, frånvaron av en ny historia av trauma och den möjliga skleros och hypertrofi hos atlasens främre tuberkel. En ihållande ossiculum terminale är en annan differentiell diagnos som kan förväxlas med OO. Det orsakas av apexens nonunion vid det sekundära ossifieringscentret. Det är emellertid sällan förknippat med C1-C2-instabilitet och kräver följaktligen inte kirurgisk korrigering.

radiologiska fynd och avbildningsmetoder vid diagnos och bedömning av OO

i stort sett kan OO tydligt visualiseras med vanliga röntgenbilder med öppen mun, anteroposterior och sidovyer. Dessutom kan vanliga dynamiska laterala röntgenbilder (utförda i flexion och förlängning) ytterligare utvärdera atlanto-axiell instabilitet. Ändå har känsligheten och specificiteten hos dessa avbildningsmetoder inte studerats . Å andra sidan är CT-skanningar, CT-skanningar med angiografi och magnetisk resonansavbildning (MRI) skanningar viktiga för en bättre illustration av osseösa abnormiteter, arrangemanget av ryggradsartärer respektive ryggmärgskompression och patologi. Sådan illustration är obligatorisk för att identifiera de exakta orsakerna till patienternas symtom och planering för operation . Dessutom, Hughes et al. Rekommenderad användning av kinematisk Mr vid diagnos av OO, med tanke på fördelen att direkt visualisera rörelserna hos gemensamma komponenter och de omgivande mjuka vävnaderna . En första undersökning av patienter med myelopati med hjälp av en konventionell MR-skanning kan emellertid ibland leda till en feldiagnos av kronisk cervikal ryggradsinstabilitet sekundär till OO som en intramedullär ryggmärgstumör .

i försök att korrelera symtomatisk status med exakta parametrar har flera indikatorer för bedömning av instabilitet föreslagits. De vanligaste är riktningen för atlanto-axiell instabilitet, oavsett om det är främre (vanligaste), bakre eller multidirektionella, det tillgängliga utrymmet för ryggmärgen ( med 13 mm som avskärning) och instabilitetsindexet (mer än 40 procent är signifikant) . Ändå har många forskare dragit slutsatsen att sådana parametrar inte kan återspegla den verkliga graden av instabilitet . Dessutom, med hjälp av MR-skanningar, Chang et al. föreslog att myelopati hos patienter med OO är ett resultat av retrodental cystisk och fibrocartilaginösa massor snarare än atlanto-axiell instabilitet .

denna betydande oro för lämpliga parametrar beror främst på behovet av att fastställa tydliga riktlinjer för hantering av patienter med OO, särskilt de som är asymptomatiska.

kadaveriska fynd

i den första studien av sitt slag, Sardi et al. rapportera de kadaveriska resultaten av en 72-årig man med OO men ingen historia av kraniocervikal instabilitet. Dödsorsaken var okänd. Vid grov undersökning visade provet ingen artritisk degeneration. Den proximala delen av odontoidprocessen observerades som en tydlig fortsättning av axelkroppen, som mäter 12.96 x 11,16 x 11,93 mm (L x D x B). Emellertid mätte det distala fragmentet 10,03 x 6,06 x 4,03 mm (L x D x W) och separerades från resten av odontoidprocessen med ett litet gap. OO var ortotopisk, ganska mobil och i kontakt med odontoidprocessen med bevis på ombyggnad, men ingen ledbrosk observerades. Intressant var dock CT-mätningarna av OO nästan hälften så stora (5, 15 x 5, 39 x 3, 84 mm (L x B x D)).

hantering av OO

ledningsriktlinjerna för OO förblir vaga eftersom bevisen i litteraturen är begränsade, särskilt eftersom tillståndet är sällsynt och dess naturhistoria dåligt förstått. Det råder allmän enighet om att patienter med symtomatisk OO (t.ex. cervikal myelopati) ska behandlas kirurgiskt. Debatten fortsätter dock fortfarande om behandling av asymptomatisk OO.

Dai et al. noterade att fem fall av asymptomatisk OO som hanterades konservativt förblev stabila vid uppföljning mer än ett år senare . Andra har inte funnit någon skillnad i resultat mellan konservativ och kirurgisk behandling av patienter med asymptomatisk OO . Därför tror de flesta författare att ett konservativt tillvägagångssätt är adekvat om OO är asymptomatisk, medan kliniska och radiologiska uppföljningar används för att övervaka för radiografisk instabilitet eller signifikanta symtom . En delmängd av asymptomatiska patienter tros dock vara i riskzonen för försämring, så dessa patienter bör övervägas för profylaktisk spinalfusion. Spierings och Braakman fann till exempel att asymptomatiska oo-patienter med en minimal sagittaldiameter på mindre än 13 mm hade den största risken för ryggmärgsskada. Andra asymptomatiska patienter som är potentiella kandidater för kirurgisk ingrepp är unga, har gynnsam anatomi och visar radiografiska bevis på atlanto-axiell instabilitet på röntgenstrålar för flexionsförlängning .

å andra sidan, eftersom bevis för den långsiktiga naturliga kursen av obehandlad OO är begränsad, tror vissa författare att alla asymptomatiska patienter bör genomgå C1-C2-fusion för att avvärja neurologiska komplikationer, även de med en ’stabil’ OO. Detta kan uppskattas bättre när vi överväger rapporter i litteraturen om plötslig död , betydande neurologiska komplikationer efter mindre skador i tidigare odiagnostiserad OO och patienter som lider av sen neurologisk försämring . Dessutom har dessa patienter ökad risk för neurologisk skada under flexion och förlängning av nacken under intubation och patientpositionering . Av dessa skäl, klass III medicinska bevis i litteraturen tyder på att profylaktisk C1-C2 fusion är meriterande i sådana fall .

det är värt att nämna att kirurger har försökt definiera radiografiska riskfaktorer som förutsäger en hög risk för ryggmärgsskada hos asymptomatiska patienter. Atlanto-axiell instabilitet har definierats som mer än 3 mm rörelse vid C1-C2 på flexionsförlängningsfilmer . Emellertid har varken cervical flexion-extension röntgenstrålar eller graden av atlanto-axial subluxation på statisk avbildning (CT, MR och vanliga filmer) visat sig korrelera med neurologisk status . Ändå fann vissa författare att en sagittal spinalkanaldiameter mindre än 13 mm var starkt associerad med myelopati , medan patienter med övergående eller progressiv myelopati hade ett instabilitetsindex på mer än 40 procent eller en sagittalplanrotation mer än 20 större än hos patienter utan neurologiska symtom . Den” runda ” typen av oo-morfologi korrelerar starkare med myelopati . Ålder är en annan viktig faktor för att hantera asymptomatisk OO. Barn är till exempel mer benägna att falla från dagliga aktiviteter, så de är mer benägna att behöva skydd mot den inneboende instabila OO . Även om dagliga aktiviteter kan ändras för att minska risken för skador (t.ex. kontaktsporter), är oavsiktliga skador och trafikolyckor fortfarande en riskfaktor som delas mellan alla åldersgrupper.

När det gäller hantering av symtomatisk OO saknar litteraturen fortfarande tydliga, högkvalitativa klass i-eller II-bevis, och nuvarande ledningsriktlinjer kommer alla från Klass III-bevis (fallrapporter och fallserier). Den vanligaste tekniken är bakre C1-C2 fixering och fusion, även om andra framgångsrika metoder har använts .