plast bronkit är en sällsynt men allvarlig sjukdom (dödlighet varierar från 6% till 60% beroende på den bakomliggande orsaken) ofta leder till flera sjukhusinläggningar och invasiva förfaranden; dessutom kan omfattande avgjutningar hindra de viktigaste luftvägarna så småningom provocera dödlig asfyxi (1). Diagnos är i huvudsak klinisk, medan histologi (cast-analys) fungerar som bekräftelse. Patienter med plast bronkit oftast närvarande hosta med fast UPPHOSTNING, väsande andning, bröstsmärtor och feber. Minskat andningsljud och slöhet mot slagverk är typiska vid fysisk undersökning, medan partiell lungatelektas är ett vanligt fynd på röntgen och CT i bröstet. Plast bronkit kan klassificeras enligt gjuten komposition och etiologi. Den allmänt accepterade klassificeringen av Seear delar upp gjutningar i två typer. Typ 1-gjutningar är rika på inflammatoriska celler (främst eosinofiler), fibrin och Charcot-Leyden-kristaller och är vanligtvis associerade med inflammatoriska tillstånd (astma, cystisk fibros, akut bröstsyndrom vid sicklecellsjukdom). Typ 2-gjutningar saknar inflammation, knappast cellulär och huvudsakligen mucinös; de är associerade med medfödda hjärtsjukdomar, lymfatiska abnormiteter (dvs lymfatisk plastbronkit) och, om än sällan, hjärtkirurgi (2,3). Onormala lunglymfatiska kärl och dränering är ofta den bakomliggande orsaken. Intressant, även om plast bronkit är typiskt associerad med Fontan förfarande för barn med univentrikulära hjärtan (4), tre fall av plast bronkit efter hjärt bypass har beskrivits (5-7). Ledningen diskuteras fortfarande. Symtomatisk behandling består i borttagning av bronkoskopisk slemplugg; i detta avseende verkar kryoextraktion (kryoterapi) vara en lovande teknik för en-block avlägsnande av de frusna bronkialgjutningarna (8). Etiologisk behandling beror på gjuten typ. För typ 1-gjutningar kan inhalerade eller systemiska kortikosteroider och N-acetylcystein vara användbara; användningen av antibiotika, rekombinant humant deoxiribonukleas, ofraktionerat heparin, urokinas eller vävnadsplasminogenaktivator har också beskrivits (9). För typ 2-gjutningar behövs behandling av det underliggande tillståndet för att förhindra återfall. Typ 2-gjutningar associerade med medfödd hjärtsjukdom behandlas emellertid ofta som typ 1-gjutningar, dvs med mukolytiska och fibrinolytiska medel; ändå är mekanisk störning en grundpelare (10).

vid lymfatiska avvikelser (t.ex. läckage), Mr (dynamisk kontrastförstärkt magnetisk resonanslymfangiogram)-styrd selektiv lymfembolisering är en säker och effektiv interventionsstrategi. I svåra fall kan ocklusion av bröstkanalen övervägas (10).

effektivt för vaskulära anomalier verkar mTOR-hämmaren Sirolimus (rapamycin) vara ett lovande terapeutiskt medel för lymfatisk plastbronkit med tanke på dess förmåga att minska lymfläckage (11,12).

plastbronkit är främst en sjukdom i barnåldern, med få vuxna fall beskrivna. Ändå tror vi att dess förekomst i vuxen ålder inte bör förbises. Kliniker, och särskilt pneumologer, kardiologer, hjärt-och bröstkirurger, måste vara medvetna om detta tillstånd när de hanterar patienter med hjärtkirurgi eller hos personer med kronisk inflammatorisk lungsjukdom.