diskussion

att bestämma etiologin för hypoxemi kan vara utmanande. De vanligaste orsakerna till hypoxemi är shuntar (både intrakardiell och extrakardiell) och ventilation-perfusion mismatch i lungan (2). Mindre vanliga orsaker är hypoventilation, låginspirerad syrekoncentration, nedsatt pulmonell syrediffusion och otillräcklig påfyllning av en systemisk syreskuld, vilket leder till låg blandad venös mättnad och efterföljande arteriell hypoxemi (2). Shunting skiljer sig vanligtvis från ventilations-perfusionsmatchning genom oförmågan hos kompletterande syre för att förbättra arteriell syresättning och minska den alveolära arteriella syregradienten. Tillsammans med vår patients medicinska historia var detta den kliniska ledtråden som ledde till hennes diagnos. Vanligtvis är en patologisk process ansvarig för att vända den normala tryckgradienten från vänster atrium till höger atrium, vilket predisponerar patienter till efterföljande systemisk hypoxemi (3). Sådana otaliga tillstånd inkluderar svår tricuspidventil regurgitation, atresi eller stenos, höger förmaksmyxom eller metastatisk sjukdom i hjärtat (4), perikardiell tamponad (5), pulmonisk ventilstenos, Fallots tetrad, återkommande lungemboli, höger ventrikulär infarkt (6), pneumonektomier och andra tillstånd som leder till lunghypertension (7).

patienter med shuntar förekommer ofta för läkarvård när de uppvisar otillräcklig förbättring av deras arteriella syremättnad i förhållande till kompletterande syre (8). Även om vår patient tycktes ha en interatrial shunt, bekräftade initial transthoracic ekokardiografi inte en tryckgradient mellan höger och vänster atria, inte en ovanlig diagnostisk fallgrop. Flera hypoteser kan förklara varför höger-till-vänster shunting uppträder hos patienter med normalt intrakardiellt tryck: övergående, snarare än långvariga, genomsnittliga interatriella tryckskillnader som uppstår under den normala hjärtcykeln; ett flödesfenomen, med preferensflöde från den sämre vena cava direkt genom PFO; en minskning av höger ventrikulär överensstämmelse, till exempel en som kan uppstå med höger ventrikulär ischemi eller infarkt; och produktion eller accentuering av interatriella gradienter som ses med normal andningscykel eller Med Valsalva manövrer (9).

under hela hjärtcykeln är vänster förmakstryck i allmänhet högre än höger förmakstryck. I tidig ventrikulär systole överstiger emellertid höger förmakstryck transient vänster förmakstryck på grund av höger förmakssystole som slutar efter vänster förmakssystole, vilket resulterar i en övergående momentan tryckskillnad under normal hjärtcykel (10). Detta kan också ske omedelbart efter en Valsalva-manöver. Valsalva-manövern har ett antal faser. I fas 1 finns en ökning av intratorakalt tryck och minskning av venös återgång till hjärtat. Detta resulterar snabbt i en minskning av systemiskt blodtryck och en reflex sympatisk takykardi (benämnd fas 2). Fas 3 inträffar med frisättningen av stammen, vilket orsakar en ytterligare plötslig övergående minskning av systemiskt blodtryck på grund av en nästan tom lung venös reservoar. Men omedelbart efter dessa få slag frigörs blodet som har dammats upp i venae cavae, vilket leder till fyllning av höger atrium och ventrikel (i motsats till vänster ventrikel, som fortfarande innehåller relativt mindre volym) och ökad höger-till-vänster shunting (10). Hos vår patient inträffade detta fenomen och desaturering omedelbart efter en Valsalva-manöver vid sängen under en fysioterapisession i bröstet, under vilken hon uppmuntrades att hosta och använda incitamentspirometri. Dessa övningar resulterar ofta i andningstryckvariationer som approximerar en Valsalva-manöver. Stoddard et al (11) undersökte 73 patienter som genomgick elektiv kontrast transthoracic ekokardiografi under tyst andning, hosta och Valsalva manöver. Både hosta och Valsalva-manövreringen accentuerade PFO-flödet, och repetitiv hosta var den mest provocerande. Dessa författare noterade att höger atriell systole slutförs senare än vänster atriell systole och resulterar i en vänsterrörelse av det interatriella septumet i tidig ventrikulär systole. Både Valsalva-manövern och hostan förstärker denna fysiologiska vänsterrörelse i det interatriella septum som förekommer i tidig systole.

venöst blod från den sämre vena cava kan företrädesvis riktas mot fossa ovalis och foramen ovale, en teori som kallas flödesfenomen eller streaming (8,9). Blod som återvänder från den sämre vena cava riktas mot PFO och kan därför också redogöra för höger-till-vänster shunting utan högre medelvärde höger förmakstryck. Detta fenomen är vanligtvis förknippat med en ihållande Eustachian-ventil vid korsningen av den sämre vena cava och det högra atriumet. Orienteringen av förmaks septum till den horisontella axeln kan också resultera i detta preferensblodflöde. Patienter som har genomgått pneumonektomi (7), bukoperation (8) eller som har utvidgning av den proximala nedåtgående aortan (12,13) har också visat sig ha det interatriella septum förskjutet mot det horisontella läget, vilket resulterar i att PFO placeras i linje med det nedre vena cava blodflödet. I den nuvarande patienten, under hjärtkateterisering, tillät förhållandet mellan den underlägsna vena cava och det interatriella septumet katetern att passera omedelbart över defekten, vilket demonstrerade detta fenomen. Sådan ’streaming’ kan ha varit relaterad till den senaste bukoperationen. Inferior vena cava-flöde kan också ha förbättrats under fysioterapi och hosta, vilket resulterar i en plötslig ökning av systemisk venös återgång.

vår patient behandlades empiriskt med kväveoxid, i tron att hypoxemi kan bero på ökat lungtryck och höger till vänster shunting. Kväveoxid är en selektiv pulmonell vasodilator. Det förbättrar ofta ventilations-perfusionsmatchning och förbättrar syrebildning, men resulterar inte i förbättrade kliniska resultat för patienter med hypoxemisk andningsfel (14). Dess användning vid minskande höger-till-vänster shunt har dokumenterats hos patienter efter hjärtkirurgi eller lungemboli (15). Kväveoxid minskar höger ventrikulär efterbelastning, höger förmakstryck och minskar slutligen höger till vänster shunting (16). Det är inte förvånande att syresättningen inte förbättrades hos vår patient, med tanke på att den interatriella shunten inträffade i en inställning av normalt högersidigt tryck.