3. Diskussion

vårt fall belyser vikten av att känna igen funktioner för att korrekt diagnostisera moderns spegelsyndrom som utvecklas till preeklampsi. Tidig intervention behövs för att förhindra fostrets och moderns sjuklighet.

förekomsten av humant parvovirus B19-infektion under graviditeten beräknas vara 1-2% under en epidemi men över 50% av patienterna förblir asymptomatiska och står därför för den typiskt sena presentationen . Vertikal överföring sker i 30% av fallen och risken för fosterdödlighet före 20 veckor är 5-10%. När fosterhydrops sätter in, är prognosen bevakad.

parvovirusinfektion leder till svår fetal anemi genom att orsaka cytotoxisk apoptos hos fetala erytroida stamceller, vilket förkortar halveringstiden för dessa erytrocyter och orsakar hjärtsvikt med hög effekt; därför sätter icke-immun hydrops fetalis in (NIHF) . P-antigenet uttryckt på fetala hjärtmyocyter gör det möjligt för parvovirus B19 att infektera myokardceller och producera myokardit, vilket förvärrar hjärtsvikt . Detta leder i sin tur till placenta villöst ödem, vilket minskar det intervillösa utrymmet och blodflödet, vilket leder till hypoxi. Denna hypoxi är ansvarig för att frigöra anti-angiogena faktorer såsom sVEGFR-1 (sFlt-1) i moderns cirkulation, och därmed sätta igång en kaskad av triggers som leder till Ballantyne syndrom. Det är samma anti-angiogena faktorer, som har studerats uttömmande som en orsak till preeklampsi .

Så hur uppnås den kliniska diagnosen spegelsyndrom? Den kliniska bilden av Ballantyne syndrom har flera egenskaper: fosterhydrops är närvarande, maternell ödem är alltid en nyckelfunktion; albuminuri är vanligtvis mild; och blodtrycket kan vara något förhöjt eller kan stiga endast under arbetet. Det har föreslagits att ett nyckelkriterium vid diagnos av spegelsyndrom är närvaron av en utspädningsanemi, med låg hematokritnivå, som var närvarande i vårt fall, annorlunda än hemokoncentrationen som ses vid preeklampsi. Det finns bevis som tyder på att hyperplacentos uppträder (föreslås av signifikant höjning av hCG-koncentrationer, som i vårt fall vid >200 000 IE/L), vilket i sin tur kan leda till placental ischemi genom mekanismen som anges ovan. Enligt Umazume T. et al., denna placenta ischemi är ansvarig för att öka plasmareninaktiviteten, vilket i sin tur ökar maternell plasma aldosteronkoncentration, vilket leder till maternell ödem och hemodilution.

utveckling av spegelsyndrom kan öka risken för preeklampsi; det finns en gemensam grund för utvecklingen av båda patologierna, en grund som gynnar en angiogen-antiangiogen obalans, vilket kan bidra till en ännu sämre prognos när båda enheterna samexisterar, som beskrivs i vårt fall .

i preeklampsi finns det patogena bevis på placenta underperfusion (hypoplacentos) orsakad av misslyckande av trofoblastisk invasion i spiralarterierna, vilket antyder involvering av angiogen modulering i utvecklingen av denna sjukdom. Ökade cirkulerande sFLT-1-nivåer (sVEGFR-1) och minskade PlGF-nivåer har rapporterats vid preeklampsi . Nya publikationer avslöjar att obalansen mellan samma angiogena och antiangiogena faktorer också kan associeras med moderns kliniska symtom i spegelsyndrom . I en studie av Llurba E. et al., låga PlGF-nivåer och höga sFLT-1-nivåer hittades i moderserum vid diagnosen spegelsyndrom, och dessa värden liknade (men något mindre än) nivåerna som hittades hos 21 patienter med preeklampsi vid samma graviditetsålder. Anmärkningsvärt är det faktum att efter behandling och upplösning av fosterhydrops normaliserades moderns PlGF-och sFLT-1-nivåer till de i kontrollgruppen. varför utvecklar vissa mödrar med ett hydropiskt Foster spegelsyndrom medan andra inte gör det, och vad bestämmer svårighetsgraden, dvs spegelsyndrom som utvecklas till preeklampsi? Enligt Espinoza et al., spekulationen är att svårighetsgraden av det villösa ödemet och de genetiska faktorer som är ansvariga för produktion, metabolism och funktionell kontroll av pro – och anti-angiogena faktorer kan tippa balansen. Dessutom, som i någon sjukdom, kan vissa patienter helt enkelt vara mer mottagliga än andra; i detta fall till en given koncentration av anti-angiogena faktorer.

Fosterprognos när spegelsyndrom utvecklas är dåligt. Som beskrivs av S. Allarakia et al. och T. Braun et al., tillståndet resulterar i intrauterin fosterdöd i över 50% av fallen. . Intressant, till skillnad från preeklampsi, där den enda effektiva behandlingen är leverans, i Ballantyne syndrom leder behandlingen av fosterhydrops i utero, oavsett etiologi, ofta till upplösning av modersymtom tillsammans med en förbättring av perinatalt resultat . A. Chimenea et al. beskriv två fall av moderns spegelsyndrom. Den första orsakades av medfödd parvovirus B19 som orsakade fetal anemi och hydrops. Fostret behandlades med intrauterin blodtransfusion som gradvis löste både fostrets och moderns hydrops, med ett bra resultat i båda. Det andra fallet orsakades av foster bilateral hydrothorax, vilket orsakade hjärtsvikt, vilket ledde till feto-placental hydrops. En pleuro-amniotisk shunt placerades i hemithoraxen. Även om modern krävde diuretika för att hantera pleural och perikardiell effusion som redan hade utvecklats, ledde shuntplacering till ett övergripande bra resultat. . Huruvida en tidigare presentation och diagnos av parvovirus som orsakar fosterhydrops i vårt fall kan ha lett till en intrauterin röda blodkroppstransfusion och löst både foster-och moderödem, vilket förändrar sjukdomsförloppet, förblir en retrospektiv reflektion.

parvovirus B19-infektion hos vuxna kan i sällsynta fall orsaka hjärtsvikt och generaliserat ödem (en differentiell diagnos i nuvarande sammanhang) . Därför kan det vara användbart att göra en kvalitativ jämförelse av specifika egenskaper som skiljer spegelsyndrom, preeklampsi, spegelsyndrom som utvecklas till preeklampsi (som i vårt fall) och kongestivt hjärtsvikt (Tabell 2).

ett viktigt meddelande från vår fallrapport är väsentligheten för tidig noggrann diagnos av spegelsyndrom till förbättra både moderns och fostrets resultat. Klinisk vaksamhet krävs i postpartumperioden med tanke på eventuell progression till preeklampsi och försämring av moderns symtom. Det kan finnas ett behov av antihypertensiva, magnesiumsulfat för att förhindra den sällsynta händelsen av eklampsi (beskrivet av Espinoza et al) samt försiktig användning av diuretika för att underlätta överbelastning av interstitiell vätska. Detta kan uppnås genom fortsatt in-patient post-partum bedömning, som görs när preeklampsi diagnostiseras antenatalt med tanke på ofta försämrad hypertoni under de första 48 timmarna efter leverans.

även om spegelsyndrom är en sällsynt klinisk enhet är det troligt att det är underforskat och underrapporterat. Två systematiska översikter har publicerats, en 2010 med 56 fall och 2017 med 113 fall.

Som nämnts ovan finns det en direkt koppling mellan trofoblastisk skada orsakad av placentaödem och en obalans i pro – och antiangiogena faktorer i moderns cirkulation som i slutändan orsakar maternell endoteldysfunktion och den kliniska manifestationen av spegelsyndrom. . Emellertid behövs ytterligare forskning om förhöjningar av dessa serummarkörer för placental dysfunktion för att belysa den underliggande etiologin för spegelsyndrom, liksom att formulera ledningsriktlinjer för detta spektrum av störningar.